Недостаточность соматотропного гормона (соматотропина, стг)

Этиология

• Повреждение нейросекреторных клеток гипоталамуса с уменьшением выработки соматолиберина или увеличением выработки соматостатина

• Травмы гипофиза

• Облучение

• Интоксикации

• Опухоли гипофиза

• Нарушения кровообращения гипофиза

• Наследственный дефект синтеза СТГ

Патогенез

• Нарушение центральных механизмов регуляции синтеза СТГ

• Первичное нарушение синтеза СТГ в гипофизе

• Нарушение периферических механизмов регуляции

- снижение биологической активности гормона

- нарушение синтеза соматомединов (инсулиноподобных

факторов роста) → карликовость Ларона

Ведущее звено патогенеза

Абсолютная или относительная недостаточность соматотропина

Нарушения белкового обмена

• Снижение интенсивности синтеза белка

↓

задержка и остановка роста (более чем на 30% от среднего в данной возрастной группе), развития костей, внутренних органов, мышц

• нарушение синтеза белков соединительной ткани

↓

потеря эластичности кожи, дряблость

Нарушения углеводного обмена

Снижение контринсулярного действия СТГ

↓

гипогликемия

Нарушения жирового обмена

Снижение липолиза

↓

тенденция к ожирению

Обычно дефицит СТГ сопровождается недостаточным образованием ГТГ, что приводит к гипогонадизму

Этиология и патогенез

Ведущее звено

• Повреждение гипоталамуса с усилением секреции соматолиберина или снижением секреции соматостатина (нарушение центральных механизмов регуляции)

• Эозинофильная аденома гипофиза

• Повышение чувствительности тканей и органов к СТГ (нарушение периферических механизмов)

↓

повышение концентрации в крови и/или эффектов СТГ

↓

эпифизарный и периостальный рост костей, рост мягких тканей

Гигантизм

• у детей и подростков с незавершенным ростом

• рост выше 200 см у мужчин и 190 – у женщин (в книге рекордов Гиннеса 272см)

• спланхномегалия - увеличение размеров внутренних органов→ полиорганная недостаточность

• непропорциональное развитие мышц

Акромегалия (от греч. аkros- крайний)

• у людей с закончившимся ростом после завершения окостенения эпифизарных хрящей

• диспропорциональное увеличение отдельных частей тела (кистей рук, стоп, надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ, языка)

• спланхномегалия→ полиорганная недостаточность

• парестезии (сдавление нервов, проходящих в костных каналах или углублениях, в связи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением мягких тканей)

Нарушения обмена веществ

Белковый обмен

- стимуляция синтеза коллагена и хондроитинсульфата →

утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с

разрастанием соединительной ткани

- стимуляция включения тимидина в ДНК

- стимуляция синтеза РНК

- стимуляция синтеза белка

положительный азотистый баланс

Углеводный обмен

СТГ обладает двухфазным действием:

• начальная фаза – инсулиноподобный эффект;

• отсроченная фаза, более продолжительная – контринсулярный эффект - угнетение поглощения и утилизации глюкозы тканями:

- СТГ активирует синтез глюкагона

- активирует инсулиназу печени

- активирует липопротеиновую фракцию сыворотки крови,

которая угнетает гексокиназу

инсулиновая недостаточность→ стойкая гипергликемия, сахарный диабет (примерно у 10% больных)

Жировой обмен

- активация липолиза→ увеличение СЖК→ активация бета-

окисления в печени → усиление кетогенеза →

гиперкетонемия

- повышение уровня холестерина, липопротеинов в крови