Нарушения обмена аминокислот

Аминокислота

Симптомы недостаточности

Гистидин

Дерматит, анемия, снижение продукции гистамина, ухудшение умственной деятельности

Изолейцин

Поражение почек и щитовидной железы, анемия, гипопротеинемия

Лейцин

Поражение почек и щитовидной железы, гипопротеинемия

Лизин

Анемия, миодистрофия, остеопороз, поражение печени и лёгких, головная боль, повышенная чувствительность к шуму

Метионин

(с цистином)

Ожирение и некрозы печени, ускорение атеросклероза, надпочечниковая недостаточность, геморрагическое поражение почек, дефицит холина и адреналина, облысение

Фенилаланин

(с тирозином)

Нарушения тиреоидной функции и недостаточность мозгового вещества надпочечников

Аргинин

Нарушение сперматогенеза и цикла мочевины

Триптофан

Пеллагра, катаракта, помутнение роговицы, анемия, облысение, гипопротеинемия, атрофия семенников, рассасывание плода, гиперплазия слизистой желудка

Валин

Расстройство координации движений, гиперестезии

Треонин

Отёки, падение веса

Показатели

Диапазон нормы

Мочевина

(около 50% остаточного азота)

3,5 - 8,5 ммоль/л

Мочевая кислота

Мужчины: 200 – 500 мкмоль/л

Женщины: 150 – 400 мкмоль/л

Креатинин

50-150 мкмоль/л

Индикан

1.0 – 3,5 мкмоль/л

Ретенционная гиперазотемия

При нарушении выведения конечных продуктов белкового обмена почками и мочевыводящими путями (почечная недостаточность)

Продукционная гиперазотемия

1. При тяжелых пораже­ниях печени. Увеличение остаточного азота происходит главным об­разом за счет резидуального азота, количество азота мочевины не увеличивается, а часто даже уменьшается. В результате патологии печени уменьшается синтез мочевины, повышается поступление аммиа­ка в кровь, нарушается дезаминирование аминокислот в печени, что сопровождается увеличением концентрации в крови продуктов бактериального распада белка в кишечнике.

2. Продукционная гиперазотемия может наблюдаться также при обширном распаде тканей (травматический шок, ожоги, опухоль и др.).

Нарушения белкового состава плазмы крови

ГИПЕР-

ПРОТЕИНЕМИЯ

Увеличение содержания общего белка в крови. По патогенезу выделяют абсолютную и относительную гиперпротеинемии.

Абсолютная гиперпротеинемия наблюдается при увеличении синтеза глобулинов крови. Имеет место при плазмоцитоме (миеломная болезнь), макроглобулинемии Вальденстрема, когда в результате опухолевого процесса синтезируются в большом количестве патологические глобулины. Не резко выраженная абсолютная гиперпротеинемия может быть при инфекционных, аутоиммунных заболеваниях, когда происходит значительное образование иммуно­глобулинов.

Относительная гиперпротеинемия наблюдается при сгущении крови из-за значительных потерь жидкости (обезвоживание).

ГИПО-

ПРОТЕИНЕМИЯ

Уменьшение содержания общего белка в крови, чаще всего наблюдается в результате уменьшения альбуминов.

Наиболее частые причины гипопротеинемии:

- Недостаточное поступление белка с пищей.

- Понижение синтеза белков в печени. При патологии этого органа по­нижается синтез альбуминов, фибриногена и частично глобулинов.

- Большие потери белков организмом. Потеря белков происхо­дит при патологии почек, повторных кровотечениях, экссудации с обширной обожженной поверхности и др.

ДИС-

ПРОТЕИНЕМИЯ

Изменение соот­ношения между отдельными белковыми фракциями крови. В норме отно­шение концентрации альбуминов к глобулинам (альбумино-глобулиновый белковый коэффициент) находится в пределах 1,5 и 2,5, в среднем - 2,0.

При патологии чаще всего наблюдается уменьшение содержание альбуминов с увеличе­нием концентрации глобулинов. Имеет место при воспалительных процес­сах; инфекционно-токсических заболеваниях, как результат активации неспецифической резистентности организма (активация комплементарной системы, образование С - реактивного белка, антитрипсина и др.) и им­мунологической реактивности (активация антителообразования).

ПАРА-

ПРОТЕИНЕМИЯ

Появление в крови аномальных (патологических) белков – парапротеинов. Парапротеинемия наблюдается при миеломной болезни: опухолевые плазмоциты продуцируют аномальные лёгкие или тяжёлые цепи молекулы Ig; лимфомах (лимфоцитарных или плазмоцитарных): синтезируются аномальные IgМ, обладающие повышенной агрегируемостью. К парапротеинам относят криоглобулины, представляющие комплексы поликлональных иммуноглобулинов. Криоглобулины обладают свойством превращаться в желеобразное состояние на холоде.

ДЕФЕКТ-

ПРОТЕИНЕМИЯ

Отсутствие в крови того или иного плазменного белка. Обычно наследственная патология, при которой в крови це­ликом отсутствует или резко уменьшено содержание одной из фракций белка. Например, агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) – отсутствие гаммаглобулинов (иммуноглобулинов). Организм теряет способность реагировать образованием антител на многие бактериальные антигены, нарушается выработка изоагглютининов и т.д. Афибриногенемия - отсутствие или резкое понижение со­держания фибриногена в связи с чем нарушается Ш-я фаза сверты­вания крови.