15 Вопрос

 Иммунодефициты — это нарушения иммунитета, проявляющиеся клинически, то есть характеризующиеся симптомами какого-либо заболевания. Чаще всего при иммунодефицитах манифестируют инфекционные или онкологические заболевания, то есть заболевания, на борьбу с которыми в первую очередь направлена иммунная система.

  Первичные иммунодефициты обусловлены генетически, то есть имеют наследственную природу и являются врожденными. У человека частота встречаемости оценивается единицами на каждый миллион индивидуумов. Проявляются в детском возрасте. Значительное число больных не доживает до 20 лет. Основой первичных иммунодефицитов являютсяхромосомные перестройки или мутации генов, кодирующих белки, участвующие в иммунном ответе.

Синдром Брутона

Синдром Бру́тона (агаммаглобулинемия бру́тоновского типа) — недостаточность иммуноглобулинов всех классов. Заболевание было первым изученным иммунодефицитом наследственной природы (O. G. Bruton, 1952). Тип наследования — рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. В первые годы жизни развиваются инфекционные осложнения, преимущественно бактериальные. В то же время вирусные инфекции протекают у больных, как правило, легко. Первые признаки иммунодефицита становятся заметны на втором году жизни, хотя рецидивирующие инфекции могут появиться и у 8-месячного грудного младенца, и у 3-летнего ребёнка. Примерно у трети больных развивается вялотекущий артрит, похожий на ревматоидный, со стерильным выпотом в полость одного из крупных суставов.

В том случае, если заместительная терапия (введение препаратов иммуноглобулинов) начата прежде, чем повторные инфекции вызовут серьёзные морфологические изменения (например, бронхоэктазы, хроническую пневмонию и дыхательную недостаточность), ближайший прогноз очень хороший. Однако в подростковом и юношеском возрасте нередко развивается постепенно прогрессирующее неврологическое заболевание, напоминающее медленную вирусную инфекцию и проявляющееся дерматомиозитоподобным синдромом с выраженными отёками и периваскулярными лимфогистиоплазмоцитарными инфильтратами. Это тяжёлое системное заболевание приводит к летальному исходу. Считается, что оно вызвано энтеровирусной инфекцией (из крови и ликвора больных и умерших неоднократно выделяли энтеровирусы). В целом необходимо отметить высокую чувствительность этих больных к энтеровирусам. Так, дети с синдромом Брутона чаще болеют полиомиелитом, и он протекает у них тяжелее.

Избирательный дефицит иммуноглобулина А (ИД IgA) (синоним - селективная недостаточность иммуноглобулина А) - первичное иммунодефицитное состояние, характеризующееся обнаружением в детей старше 1 года сывороточной концентрации IgA < 0,5 г/л при отсутствии признаков вторичного ИДС (например, атаксии-телеангиэктазии). Избирательный дефицит иммуноглобулина А может обнаруживаться в практически здоровых людей как случайная находка. Однако этому ИДС сопутствует повышенная частота респираторных инфекций, инфекций ЛОР - органов, кожи, слизистых, мочеполовых и кишечных инфекций. Помимо повышенной восприимчивости к инфекциям, ИД IgA предрасполагает к аллергии (атопическому дерматиту и бронхиальной астме), ИД IgA сопутствует повышенная частота аутоиммунных заболеваний (склеродермии, ревматоидного артрита, витилиго и др.)