Транспозиция магистральных сосудов

При этом пороке аорта отходит от правого желудочка сердца, а легочная артерия – от левого.

Клиника: Диффузный цианоз, симптомы НК появляются на 2 месяце жизни.

Лечение - оперативное в возрасте 1 – 3 лет.

Тетрада Фалло

Для этого порока характерно:

1. Стеноз легочной артерии

2. Дефект межжелудочковой перегородки

3. Декстрапозиция аорты

4. Гипертрофия стенки правого желудочка

При тетраде Фалло в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за стеноза легочной артерии, а в большой круг кровообращения через ДМЖП сбрасывается венозная кровь. Это приводит к недостаточному насыщению артериальной крови

кислородом, развитию цианоза и гипертрофии правого желудочка.

Клинически проявляется, как правило, сразу после рождения.

Основные клинические проявления:

Одышка и цианоз при нагрузке (кормлении и плаче), а затем и в покое

Кожа и видимы слизистые оболочки цианотичные, наиболее выражен цианоз на губах, слизистой губ, ногтях

Слабость. Утомляемость, головокружения, обморочные состояния

Ребенок часто пинимает характерную позу: лежит на боку с поджатыми к животу ногами, а в старшем возрасте постоянно присаживается на корточки

Утолщения концевых фаланг пальцев – «барабанные палочки», ногти выпуклые по типу часовых стекол, вследствие застоя крови в капиллярах кожи.

Грубый систолический шум вдоль левого края грудины, границы сердца расширены вправо

Рано формируется сердечный горб

Отставание в физическом и психомоторном развитии

На рентгенограмме конфигурация сердца в виде «башмачка»

При тетраде Фалло у детей часто возникают одышечно-цианотические приступы.

Одышечно-цианотические приступы связаны со спазмом стенозированной легочной артерии, что приводит к сбрасыванию венозной крови в аорту.

Приступ возникает внезапно и может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов при этом отмечается:

• Общее возбуждение, нарастание слабости

• Учащение дыхания и усиление цианоза

• Появляется головокружение, обморочное состояние с последующим развитием

гипоксемической комы с судорогами и потерей сознания.

Прогноз. При тетраде Фалло серьезный. Без хирургического лечения 75% детей умирает в возрасте до 2-х лет.

Лечение тетрады Фалло хирургическое.

В зависимости от возраста, состояния гемодинамики и величины дефекта проводится паллиативное или радикальное оперативное лечение.

Цель: увеличение легочного кровотока.

Паллиативное лечение направлено на облегчение состояния ребенка. Эти операции проводятся в ранние сроки по жизненным показаниям: наложение анастомоза между аортой и легочной артерией.

Радикальное лечение включает пластику дефекта межжелудочковой перегородки, резекцию суженного участка легочной артерии.

Диагностические методы исследования

• Рентгенография грудной клетки с трех проекциях

• Электрокардиография

• Эхокардиография

• Допплерэхокардиография (определение давления в полостях сердца и крупных

сосудах)

• Ультразвуковое исследование сердца

• Катетеризация сердца (проводят через бедренную артерию)

• Томография сердца

Общие принципы лечения врожденных пороков сердца.

Оптимальным методом лечения ВПС является оперативный метод.

Паллиативная операция направлена на временную коррекцию гемодинамики, пока ребенок не будет способен перенести радикальную операцию.

Основные виды паллиативных операций при ВПС:

• Баллонная ангиопластика – закрытие дефекта раздутым баллоном

• Шунтирование – наложение межсосудистых анастомозов для восстановления кровотока в обход стеноза

• Искусственное создание отверстия в межпредсесердной перегородке

Радикальные оперативные вмешательства представляют собой реконструктивные операции:

• Перемещение аорты и легочной артерии

• Пластика и ушивание дефектов

• Иссечение суженного участка и протезирование аорты и др.

Принципы консервативной терапии.

Консервативная терапия складывается из оказания неотложной помощи и проведения поддерживающей терапии.

Неотложная помощь при одышечно- цианотическом

(гипоксическом) приступе:

• Ингаляции увлажненным кислородом

• Введение промедола 1 мг/ кг массы и кордиамина 0,3 -1 мл внутримышечно

• Противосудорожные и седативные препараты

При потере сознания, судорогах и апное:

Парентеральное введение: декстран – 5 - 100 мл, 2% раствор натрия гидрокарбоната – 20 – 100 мл, плазма – 100 мл/кг, 2,4% раствор эуфиллина – 1 – 4 мл 5% раствор глюкозы – 20 – 4- мл и инсулин – 2 – 4 ЕД.

При неэффективности – ИВЛ, экстренное оперативное вмешательство.

Поддерживающая терапия:

Сердечные гликозиды применяются для улучшения сердечной деятельности. Эффект достигается благодаря увеличению проницаемости мембран мышечных клеток для кальция и натрия, усиливающих сокращение мышечных волокон и \способствующих быстрой эвакуации крови из полостей сердца, что позволяет большему объему венозной крови заполнить их во время диастолы и , соответственно, улучшает периферическое кровообращение.

Отрицательный эффект: замедляется сердечный ритм.

Препарат выбора для детей – дигоксин.

Принципы проведения дигитализации.

Первоначально вводится доза накопления для быстрого воздействия на гипертрофированное сердце).

После того, как эффект достигнут, количество вводимого препарата уменьшается до поддерживающей дозы.

Нежелательные эффекты дигоксина:

• токсическое влияние на ЦНС: головная боль, головокружение, сонливость или

бессонница, нарушение ориентировки в пространстве

• раздражение слизистых оболочек желудка: тошнота и рвота

• ксантопсия: восприятие предметов в желтом цвете в результате действия на

колбовидные клетки сетчатки

• увеличение грудных желез у мальчиков: препарат содержит эстрогеноподобдный

компонент

• кумуляция (накопление) препаратов

• со стороны сердечно-сосудистой системы: брадикардия, возможны аритмии.

Предосторожность! Нельзя вводить препарат при ЧСС У детей раннего возраста менее 90 – 110 в минуту, у детей старшего возраста – менее 70.

Сестринский процесс при ВПС

Возможные проблемы пациента:

• нарушение питания (из-за недостаточного поступления пищи по сравнению с

потребностями растущего организма)

• неэффективное дыхание из-за застойных явлений

• дефицит объема жидкости (из-за недосаточного ее поступления и больших потерь,

связанных с одышкой

• гиподинамия, снижение устойчивости к нагрузкам (вследствие гипоксии)

• изменение внешнего вида (дисгармоничное развитие, деформация концевых

фаланг верхних и нижних конечностей, цианоз и др.)

• высокий риск присоединения интеркуррентных инфекции (из-за снижение

иммунитета)

• высокий риск социальной изоляции детей, связанный с частой госпитализацией и

инвалидизацией

• снижение познавательной активности

• необходимость проведения длительной поддерживающей терапии

• страх перед сложными диагностическими и оперативными вмешательствами

• ограничения в выборе профессии

• инвализизация

• угроза для жизни

Возможные проблемы родителей:

• шок на получение информации о наличии у ребенка ВПС

• дефицит информации о заболевании и прогнозе

• неверие в благополучный исход

• хроническая усталость

• снижение материального уровня жизни семьи

• ситуационный кризис в семье

Сестринское вмешательство

Информировать родителей о возможных причинах развития ВПС, клинических проявлениях и течении, принципах лечения, возможных осложнениях и прогнозе.

Поддержать родителей и ребенка на всех стадиях заболевания. Давать правдивую информацию о состоянии ребенка и предстоящих диагностических и оперативных вмешательствах.

Создать комфортные условия для ребенка (поддерживать оптимальный температурный режим, возвышенное положение в постели, бережное выплнение всех манипуляций). Соблюдать асептику и антисептику (в целях профилактики ВБИ).

Применять терапевтическую игру при подготовке ребенка к инвазивным вмешательствам и операции:

• объяснить работу сердца, используя символ «сердечка» и тиканья часов

• детей старшего возраста познакомить с используемым оборудованием

• разрешить поиграть со стетоскопом, кислородной маской, тонометром, обсудить

размеры повязки, которая будет наложена ему в послеоперационном периоде показать

послеоперационную палату и работающие мониторы

Осуществлять мониторирование ребенка и

медицинское документирование в до- и

послеоперационном периоде:

• контроль состояния, регистрация ЧСС, ЧДД, АД, цвета

кожных покровов и слизистых оболочек, приступов

одышки, судорог, рвоты

• своевременно санировать дыхательные пути

• учитывать объем и состав получаемой жидкости (питание,

инфузионная терапия) и всех выделений (мочи, кала,

рвотных масс)

• проводить тонометрию 2 раза в сутки

• проводить забор материала для лабораторных скрининг программ

Контролировать проведение поддерживающей терапии дигоксином:

• при даче препарата точно дозировать дигоксин

• контролировать пульс

• проводить мониторинг состояния ребенка для своевременного выявления признаков

дигиталисной интоксикации

Обучить родителей правильному применению дигоксина в домашних условиях:

• давать дигоксин за 1 час до еды или через 2 часа после еды 2 раза в день через 12 часов

• не смешивать лекарства с пищей или другими жидкостями помочь ребенку прополоскать

рот или почистить зубы, т.к. препарат способствует разрушению зубов

• если через 15 мин после приема препарата у ребенка появилась рвота, следует повторно

ввести назначенную дозу

• если пропущен прием препарата, следующую дозу дать в обычное время, но если

пропущено более 2-х приемов, следует проконсультировать с врачом

• хранить дигоксин в недосягаемом месте

• вести дневник приема препарата

• при выявлении признаков передозировки требуется немедленная консультация врача,

если ребенок находится дома – срочная госпитализация

Обеспечить ребенка лечебным питанием. Детей раннего возраста необходимо кормить часто (на 1-2 кормления больше), но малыми порциями. Из пищевого рациона исключить продукты, вызывающие повышенное газообразование (горох, фасоль, капусту и пр.) жирные сорта мяса, колбасные изделия, консервы, сдобу. Не следует применять продукты повышенной солености. Обогатить диету калийсодержащими продуктами (печеный картофель, изюм, курага) для улучшения трофики миокарда. При НК ограничить жидкость.

Обучить родителей оказанию первой помощи при развитии одышечно- циантического приступа.

Научить родителей удовлетворять физические, эмоциональные, психологические потребности ребенка. Помочь им правильно оценивать состояние, его способности и возможности.Строить правильные взаимоотношения в семье.

Поощрять игровую деятельность ребенка, проводить занятия ЛФК с целью обеспечения приспособления сердечно-сосудистой системы к возрастающим физическим нагрузкам.

Как можно раньше заняться социальной адаптацией ребенка с ВПС, мотивировать его на выбор профессий, не связанных с физическими и умственными нагрузками, развивать его увлечения.

Убедить родителей в необходимости динамического наблюдения за ребенком врачами – педиатром, кардиологом, кардиохирургом после выписки из стационара, своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

Проконсультировать родителей по вопросам оформления документов для врачебно-экспертной комиссии с целью получения пособия по инвалидности.

Вопросы для самостоятельной подготовки:

1. Назовите анатомические особенности строения сердца и сосудов в детском возрасте.

2. Что такое порок сердца, перечислите возможные причины формирования ВПС.

3. Дайте краткую характеристику врожденных пороков с обогащением малого круга кровообращения.

4. Назовите основные принципы лечения ВПС.

5. Укажите причину развития гипоксемических кризов. Какая помощь оказывается больному?

6. Расскажите об особенностях работы сестры с кардиологическими

больными.