Вопросы для самостоятельной подготовки:
Какие факторы риска способствуют развитию родовой травмы новорожденных?
Каковы клинические признаки родовой травмы при повреждении головы и черепа?
Дайте определение внутричерепной родовой травме.
Какие существуют факторы риска развития внутричерепной родовой травмы новорожденных?
Каковы основные клинические признаки внутричерепной родовой травмы новорожденных?
Какие проблемы могут возникнуть у родителей при рождении ребенка с внутричерепной родовой травмой?
Какие основные принципы медикаментозного лечения детей с внутричерепной родовой травмой?
Возможно ли прогнозирование развития внутричерепной травмы до родов?
Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденного – это заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.
Частота гемолитической болезни составляет 1 случай на 300 новорожденных.
Факторы риска развития гемолитической болезни:
несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору (92% случаев);
групповая несовместимость по системе АВО-антигенам (7%);
по другим антигенным системам (1%).
Резус-фактор был открыт Ландштейнером и Виннером в 1940 году. Ими было обнаружено, что кровь кроликов, иммунизированная кровью обезьян (вида макака резус), агглютинирует не только эритроциты макак резусов, но и эритроциты людей, среди которых – 85% европейцев и 95% азиатов. Открытие резус-фактора положило начало изоиммунной этиологии гемолитической болезни плода и новорожденного. Установлено, что антигенная система резус состоит из 6 основных антигенов, по терминологии Фишера обозначаемых: C, c; D, d; E, e; по терминологии Виннера: Rh , hr ,
Rho , hro , Rh , hr .
Резус положительные эритроциты содержат D-фактор (по терминологии Виннера – Rhо), а так называемые, резус-отрицательные эритроциты его не имеют, но они содержат другие антигены системы резус.
Обычно при рождении первого ребенка происходит сенсибилизация матери, вследствие проникновения резус-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло D-отрицательной (резус-отрицательной) матери, где образуются анти-D- антитела. У 1-2% новорожденных возможны резус-конфликтные состояния уже при первой беременности матери. Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями резус-положительной крови даже в раннем детстве. Имеет значение иммунизация матери предыдущими плодами, в том числе и при прерванных беременностях, так как резус-фактор начинает формироваться на 5-6 неделе беременности и отчетливо обнаруживается на 10-14 неделе. Однако не только первый, но и последующий ребенок может родиться здоровым. Возможна врожденная устойчивость беременной к резус-фактору, например, если резус-отрицательная женщина родилась от резус-положительной матери и еще в эмбриональном периоде ее организм встретился с резус-антигеном и выработал иммунологическую толерантность к нему.
Проникшие в кровь плода анти-D- антитела вызывают распад (гемолиз) эритроцитов, что приводит к развитию анемии и накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина.
Билирубин образуется главным образом при распаде гемоглобина эритроцитов. Такой билирубин называется неконъюгированным, свободным, несвязанным, непрямым. В клетках печени эта фракция билирубина связывается с глюкуроновой кислотой в присутствии фермента глюкоронилтрансферазы и превращается в конъюгированный, связанный, прямой билирубин, который выделяется с желчью.
Скорость разрушения эритроцитов, часто превышает способность печени обезвреживать токсичный непрямой билирубин, вследствие недостатка глюкоронилтрансферазы, переводящей его в нетоксичный (прямой) билирубин. Поэтому, попадая в кровеносное русло, непрямой билирубин вызывает развитие желтухи.
Желтушное окрашивание кожи появляется у взрослых при уровне билирубина 35-40 мкмоль/л, у доношенных новорожденных – 80-90 мкмоль/л, у недоношенных – более 120 мкмоль/л.
Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин, являясь нейротоксическим ядом, при определенной концентрации (свыше 310-340 мкмоль/л у доношенных новорожденных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных) может проходить через гематоэнцефалитический барьер, повреждая в первую очередь подкорковые ядра и кору головного мозга. Развивается билирубиновая энцефалопатия или ядерная желтуха.
Различают три основных клинических формы гемолитической болезни новорожденных:
Анемическая форма (легкая).
Желтушная форма (средней тяжести).
Отечная форма (тяжелая).
Основные клинические проявления гемолитической болезни новорожденных
При анемической форме:
ребенок рождается в срок со средними весоростовыми показателями, общее состояние нарушено мало;
к 7-10 дню жизни выявляется бледность кожных покровов, которая в первые дни после рождения маскируется физиологической эритемой и желтухой;
печень и селезенка увеличены в размерах, плотные на ощупь;
гемоглобин – 9,31 ммоль/л (140 г/л);
билирубин в пуповинной крови – менее 60 мкмоль/л.
исход благоприятный.
При желтушной форме:
желтуха быстро нарастает после рождения ребенка (иногда он рождается с желтушной окраской кожи, при этом желтый цвет имеют околоплодные воды и первородная смазка), постепенно кожные покровы приобретают темную, почти бронзовую окраску;
моча интенсивно темного цвета
цвет стула не изменен
печень и селезенка увеличены в размерах, плотные;
гемоглобин снижается (от 9,31 до 5,59 ммоль/);
повышение билирубина в пуповинной крови на 3-4 сутки (более 85 мкмоль/л);
уровень непрямого билирубина возрастает до критических цифр (307-341 мкмоль/л).
По мере нарастания билирубиновой интоксикации развивается грозное осложнение гемолитической болезни – это поражение ЦНС («ядерная» желтуха или билирубиновая энцефалопатия).
Клинические признаки билирубиновой энцефалопатии:
состояние резко уходшается, ребенок становится вялым, сонливым;
лицо маскообразное, глаза открыты, появляется нистагм, симптом «заходящего солнца»
повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад, руки сжаты в кулачки;
отмечается пронзительный «мозговой» крик;
могут появиться тремор, судороги.
При отечной форме:
состояние ребенка крайне тяжелое, сразу после рождения развивается расстройство дыхания, сердечной деятельности, геморрагический синдром;
отмечается наличие жидкости во всех полостях и отек тканей (наружных половых органов, нижних конечностей, лица, живота);
выражена восковая бледность кожных покровов (отсутствие желтухи при этой форме связано с выделением билирубина через плаценту и его разведением за счет гиповолемии);
мышечный тонус резко снижен;
рефлексы угнетены;
печень и селезенка увеличены;
гемоглобин низкий (менее 5,59 ммоль/л).
прогноз неблагоприятный, плод часто погибает до рождения или ребенок рождается в крайне тяжелом состоянии и умирает через несколько часов.
Основные принципы лечения гемолитической болезни.
Цель: сохранение жизни новорожденного ребенка.
предупреждение ядерной желтухи.
устранение анемии.
Неотложные мероприятия в родильном зале при развитии тяжелой степени гемолитической болезни:
Обязательная катетеризация пупочной вены;
2. Заменное переливание крови (кровь для заменного переливания крови подбирается резус-отрицательная с учетом групповой принадлежности ребенка по системе АВО). Количество крови, необходимое для переливания, должно быть равно удвоенному объему крови ребенка и составляет 150-170 мл/кг массы. Процедуру начинают с выведения крови ребенка (дробными дозами 20 мл крови ребенка выводят и вводят 2 мл донорской крови). После переливания 100 мл крови вводят 2 мл 10% раствора глюконата кальция и 2 мл 5% глюкозы. Продолжительность процедуры около 2 часов. Объем введенной крови обычно превышает объем выведенной на 50 мл.
3. Непрерывная фототерапия;
4. Коррекция ацидоза, дигитализация по схеме быстрого насыщения (путем в/в введения дигоксина и фуросемида).
Лечение гемолитической болезни средней степени тяжести (желтушной формы).
1. Фототерапия (под ее воздействием происходит распад билирубина посредством фотоокисления). Курс фототерапии составляет 24-48 часов.
2. Промывание кишечника (для ускорения прохождения мекония);
3. Прием 5% раствора глюкозы (для ускорения пассажа пищи по кишечнику);
4. Фенобарбитал (для индукции ферментов)
5. Энтеросорбенты: карболен, смекта, полифепан (с целью абсорбции билирубина в полости кишечника);
6. Желчегонные препараты: фламин, аллохол, сульфат магния для предупреждения сгущения желчи.
7. Витамин Е, кальция пангамат (антиоксиданты)
Профилактика.
1. Каждая девочка потенциально должна рассматриваться как будущая мать, поэтому чтобы избежать предшествующей сенсибилизации, играющей большую роль в развитии ГБН, рекомендуется проводить трансфузии только по жизненным показаниям.
2. Проводить разъяснительную работу с женщинами о вреде аборта.
3. Родильницам, имеющим резус-отрицательную кровь, в первый день после родов или аборта следует вводить анти-D-иммуноглобулин.
4. Родоразрешение женщин с высоким титром резус антител необходимо проводить на 38-39 неделе беременности путем кесарева сечения.
Прогноз.
Физическое и психомоторное развитие большинства детей, перенесших желтушную форму, соответствует возрасту. У 5% детей – оно ниже среднего. У 8% - отмечаются патологические изменения со стороны ЦНС. Дети, перенесшие ГБН, имеют фоновые заболевания, патологические реакции на профилактические прививки, хронические заболевания гепатобилиарной системы.