2.Бронхоэктатическая болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Понятие о бронхосанации.

Бронхоэктатическая болезнь — заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах преимущественно нижних отделов легких.

Этиология: Решающую роль в возникновении бронхоэктазов играет сочетание воздействия возбудителя и генетической неполноценности бронхиального дерева. Существенную роль в формировании бронхоэктазии играет генетически детерминированная неполноценность бронхиального дерева, приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании, особенно в раннем детском возрасте.

Патогенез:Снижение устойчивости стенок бронхов к действию так называемых бронходилатирующих сил способствует стойкому расширению просвета бронхов(первый важнейший фактор). Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета способствуют развитию воспаления. В дальнейшем при прогрессировании последнего происходят необратимые изменения в стенках бронхов:

-перестройка слизистой оболочки с полной или частичной гибелью мерцательного эпителия и нарушением очистительной функции бронхов:

-дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и снижением устойчивости, способности выполнять основные функции) и развиваются бронхоэктазии. Бронхоэктазия приводит к нарушению механизма откашливания, застою и инфицированию секрета в расширенных бронхах, развитию хронически текущего, периодически обостряющегося нагноительного процесса(второй важнейший фактор). Нагноение сформировавшихся бронхоэктазов представляет собой сущность бронхоэктатической болезни.

Измененный секрет скапливается обычно в нижних отделах бронхиального дерева (из верхних стекает свободно вследствие тяжести). Этим объясняется преимущественно нижнедолевая локализация процесса.

Клиническая картина: При обострении, чаще в весенне-осенний период, больные жалуются на кашель с гнойной мокротой (50-200мл), отходящей после ночного сна и в «дренажном положении», при котором мокрота лучше оттекает из пораженных бронхов; общее недомогание, повышение температуры тела. Может появиться кровохарканье, легочное кровотечение. Одышка при физической нагрузке, цианоз. Над легкими выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, уменьшающиеся после откашливания.

Диагностика:

• Рецидивирующие острые заболевания бронхолегочной системы в раннем детском возрасте и хронологическая связь с предпологаемой БЭБ.

• Кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, преимущественно утром.

• Стойкие локальные влажные хрипы, сохраняющиеся в период ремиссии.

• Rtq признаки локальной деформации легочного рисунка чаще в нижних отделах, ячеистость: признаки уменьшения части легкого в объеме при значительном поражении.

• Верификация диагноза - бронхография - наличие бронхоэкстазов.

Лечение:

1.Подавление инфекции. Для подавления инфекции используют антибиотики, бронхолитики, средства, улучшающие мукоцилиарный транспорт, физические методы терапии, стимулирующие бронхиальный дренаж.

2.Улучшение отделения мокроты. Используется постуральный дренаж, перкуссионный и вибрационный массаж. Применяют средства, разжижающие мокроту. При бронхообструктивном синдроме применяют бронхолитики. Возможно дренирование бронхоэктазов с помощью эндобронхиального лаважа. Интратрахеальные заливки.

3.Дезинтоксикационная терапия.

4.Заместительная терапия (транснфузия белков и их заменителей).

5.Устранение гипоксии. При хронической гипоксемии необходима длительная ингаляция кислорода.

6. Хирургическое лечение.Необходимо при рецидивирующих пневмониях, частых кровохарканьях, когда бронхоэктазы имеют ограниченную локализацию.

Главным звеном консервативного лечения является санация бронхиального дерева, предусматривающая, с одной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой — местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с помощью инсталляций в пораженные бронхи через трансназальный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, антибиотиков, муколитических средств. Существенное значение сохранили и вспомогательные средства, способствующие отхождению гнойной мокроты: так называемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки.