
- •Глава 1 история развития представлений об умственной отсталости и определение понятия. Распространенность умственной отсталости
- •Глава 2 этиология и патогенез умственной отсталости. Дизонтогении
- •Глава 3. Клиника наследственных заболеваний, сочетающихся с умственной отсталостью
- •Глава 4 синдромы умственной отсталости — последствия внутриутробных повреждений плода
- •Глава 5. Диагностика умственной отсталости. Медико-генетическое консультирование
- •Оценка развития ребенка
- •Общий осмотр и неврологическое обследование
- •Рентгенография
- •Пневмоэнцефалография
- •Компьютерная томография (кт)
- •Магнитно-резонансная томография (мрт)
- •Позитронно-эмиссионная томография (пэт)
- •Реоэнцефалография (рэг)
- •Глава 6 систематика форм умственной отсталости
- •Глава 7 степени умственной отсталости: легкая, умеренная, тяжелая и глубокая
- •Нарушения процессов ощущения и восприятия
- •Расстройства внимания
- •Расстройства мышления
- •Нарушения речи
- •Расстройства памяти
- •Расстройства чувств
- •Волевые расстройства
- •Формирование самооценки
- •Недоразвитие психомоторики
- •Школьная успеваемость
- •Овладение трудовыми навыками
- •Статические и локомоторные функции
- •Расстройства внимания
- •Нарушения процессов ощущения и восприятия
- •Расстройства мышления
- •Нарушения речи
- •Расстройства памяти
- •Эмоционально-волевые расстройства
- •Недоразвитие двигательной сферы
- •Расстройства внимания
- •Расстройства чувств
- •Нарушения восприятия
- •Недоразвитие мышления и речи
- •Недоразвитие памяти
- •Глава 8 формы умственной отсталости: астеническая, атоническая, дисфорическая и стеническая
- •Общие особенности астенической формы умственной отсталости
- •Эмоциональные расстройства
- •Затруднения в овладении школьными навыками
- •Биоэлектрическая активность мозга
- •Результаты биохимических исследований
- •Результаты психологических исследований
- •Механизмы возникновения астенической формы
- •Общие особенности атонической формы
- •Особенности биоэлектрической активности мозга
- •Результаты биохимических исследований
- •Результаты психологических исследований
- •Механизмы возникновения астенической формы
- •Клинические проявления дисфорической формы
- •Эмоциональные расстройства
- •Механизмы возникновения дисфорической формы
- •Общие клинические особенности стенической формы
- •Биоэлектрическая активность мозга
- •Результаты биохимических исследований
- •Результаты психологических исследований
- •Клинико-электроэнцефалографические корреляции
- •Глава 9 развитие умственно отсталых детей и подростков
- •Глава 10. Декомпенсация умственной отсталости удетей и подростков
- •Глава 11 расстройства поведения удетей и подростков с умственной отсталостью
- •Побеги из дома (интерната) и бродяжничество
- •Агрессия
- •Аутоагрессия
- •Повышенная аффективная возбудимость
- •Грубость
- •Недисциплинированность
- •Отказ от обучения
- •Параутистическое поведение
- •Дисфорическое расстройство поведения
- •Неустойчивое расстройство поведения
- •Патологически измененные влечения
- •Воровство
- •Активное, не соответствующее возрасту, сексуальное поведение
- •Алкоголизация
- •Токсикоманическое поведение
- •Возрастные и другие особенности поведения умственно отсталых
- •Механизм возникновения нарушений поведения у детей и подростков с умственной отсталостью
- •Глава 12. Невротические расстройства, психогенные реакции и психосоматические расстройства у умственно отсталых детей и подростков
- •Неврастения
- •Истерия
- •Невроз навязчивых состояний
- •Реактивные состояния у детей и подростков с астенической формой умственной отсталости
- •Реактивные состояния у детей и подростков со стенической формой умственной отсталости
- •Реактивные состояния у детей и подростков с атонической фазой умственной отсталости
- •Глава 13 психозы и эпилепсия у умственно отсталых детей и подростков
- •Особенности эпилептоформных проявлений при умственной отсталости
- •Механизмы возникновения эпилептических припадков при умственной отсталости
- •Глава 14 дифференциальный диагноз
- •Отграничение от церебрастении
- •Отграничение от апато-абулического синдрома
- •Отграничение от синдрома гиперактивности
- •Отграничение от моторной алалии
- •Отграничение от сенсорной алалии
- •Глава15 терапия и профилактика умственной отсталости удетей и подростков
- •Специфическое лечение
- •Патогенетическое лечение
- •Симптоматическое лечение
- •Профилактика наследственных заболеваний, сочетающихся с умственной отсталостью
- •Профилактика врожденных форм умственной отсталости
- •Профилактика приобретенных форм умственной отсталости
- •Глава 16 воспитание и обучение умственно отсталых детей и подростков
- •Глава 17. Участие семьи в воспитании, лечении и абилитации детей с умственной отсталостью
Симптоматическое лечение
В большинстве случаев лечение, активирующее развитие детей с умственной отсталостью, сочетается со средствами, корригирующими преобладающие в клинической картине симптомы, особенно препятствующие адаптации субъекта или утяжеляющие его состояние. В одних случаях эти симптомы имеют общий генез с основной симптоматикой (припадки, двигательные нарушения, речевая патология), в других они отражают неблагополучие в семье, трудности приспособления к коллективу, школе и т. д. Корригирующее (симптоматическое) лечение психофармакологическими средствами не только купирует симптомы, сочетающиеся с нарушениями когнитивных функций, улучшает поведение детей, но и облегчает интеллектуальное функционирование. К сожалению, эта терапия проводится лишь у наиболее дезадаптированных индивидов в условиях стационара. Амбулаторно симптоматическое лечение проводится гораздо реже, так как возникает опасение отрицательного влияния на восприятие и успеваемость, а также возникновения побочных явлений. При стимулирующем лечении детей с умственной отсталостью часто необходимо назначение корригирующих средств из-за опасности возникновения психомоторной расторможенности, припадков и т. д.
В качестве симптоматических средств, применяющихся для улучшения поведения и адаптации умственно отсталых, используются нейролептики, транквилизаторы, некоторые противосудорожные препараты, антидепрессанты и психостимуляторы.
Наиболее традиционно назначение хлорпромазина (аминазина) по 12,5 мг дошкольникам (3-5 лет) и по 50-100 мг в сутки детям старшего возраста с резко неустойчивым поведением, двигательной растормо-женностью, психопатоподобными нарушениями, аффективными вспышками с агрессией, тревогой, расторможенными влечениями. Агрессивность и двигательное возбуждение неплохо купируются ти-зерцином (в тех же дозах 10—100 мг в сутки), нейролептиком с выраженным седативным действием. Он реже вызывает экстрапирамидные расстройства. Разовые дозы при лечении этими препаратами подбираются индивидуально, в зависимости от возраста, общего состояния, наличия сопутствующего лечения, а также индивидуальной чувствительности.
Для коррекции поведения назначают меллерил (сонапакс) в дозах от 10—20 мг до 75—300 мг в сутки, а также неулептил (перициазин) от 5 мг до 30—40 мг в сутки. У дошкольников применяется капельная форма неулептила по 6—15 капель в сутки. Оба препарата уменьшают растор-моженность, взрывчатость, напряженность, агрессивность. Меллерил с успехом используется также при расторможенных влечениях, в частности при мастурбации и сексуальной агрессивности.
Галоперидол используется для смягчения психомоторного беспокойства или гиперкинезов (тиков). Он в отличие от многих нейролептических средств проявляет свою активность даже в низких дозировках, что значительно облегчает его применение у маленьких детей. Его суточная доза — от 1 до 16 мг в сутки, все же ввиду возможности развития экстрапирамидных симптомов и назначают корректоры (циклодол, ром-паркин, динезин). Галоперидол весьма эффективен в малых дозах капельного галоперидола по 3-12 капель в сутки (10 капель —1 мг) при невро-зоподобных жалобах (страхах, навязчивых движениях, повышенной эмоциональной лабильности). Поскольку побочные явления при этих дозах, как правило, не возникают, то корректоры могут не назначаться. При тяжелых нарушениях поведения с успехом применяется клоза-пин (азалептин) в дозах: 3-6 лет — 6,25—37,5 мг в сутки; 7-4 лет — 12,5— 75,0; 15—18 лет — 25,0—200,0. Купируя практически все виды возбуждения, он не вызывает экстрапирамидных явлений и особенно показан лицам, резистентным к другим нейролептикам. Он не назначается при наличии судорожных припадков. По эти же показаниям используется и эглонил (сульпирид, догматил) в дозах от 25—50 мг (3—7 лет) до 200—500 мг (15-18 лет) в сутки. Один из дериватов бутирофенонов — пи-памперон (дипиперон) успешно и на длительное время корригирует нарушения поведения, при этом помимо успокоения улучшается общение и податливость воспитательным воздействиям. Один из новых нейролептиков —рисполепт — рекомендован для лечения аутистичес-ких синдромов, в частности, сочетающихся с умственной отсталостью.
Нейролептики обладают рядом побочных эффектов и осложнений. К кратковременным эффектам относятся: сухость во рту, задержка мочеиспускания, запор, ортостатическая гипотензия, легкие экстрапирамидные расстройства, острая дистоническая реакция, паркинсонизм, акатизия, гиперсенситивность, субфебрилитет, головокружение, сонливость, слабость, вялость, повышенная чувствительность к свету, положительные печеночные реакции. Долговременные эффекты включают нарастание массы тела, дискинезию.
Благоприятно воздействие также солей лития на агрессивность, самоповреждения и другие нарушения поведения у детей с умственной отсталостью даже в случаях, не поддававшихся другим видам терапии. Средняя терапевтическая доза составляет 0,3 г карбоната лития 2— 3 раза в день. Применение препарата сопровождается контролем его содержания в крови. При лечении карбонатом лития могут появиться побочные эффекты — жажда, тремор пальцев, диспептические явления, сонливость.
Малые транквилизаторы (элениум, седуксен, тазепам, феназепам) применяются у умственно отсталых детей с выраженными неврозопо-добными нарушениями. Дозировка элениума (хлозепида) и тазепама 5-10 мг в сутки (3-6 лет) увеличивается до 10,0-20,0 мг (7-14 лет) и при необходимости до 50 мг (15—18 лет). Дозы седуксена (диазепама, сиба-зона) в сутки варьируют от 1,0-5,0 мг (3-6 лет); 2,5-10,0 мг (7-4 лет); 5,0—20,0 мг (15—18 лет). Эффективное анксиолитическое средство и одновременно хороший антидепрессант — альпрозолам (ксанакс, кас-садан) назначают подросткам в дозах 0,125—1,5 мг в сутки. Побочные действия при назначении бензодиазепинов: расторможенность, снижение познавательных способностей, привыкание к препарату, вегетативные расстройства, мышечная слабость. Феназепам (сильный ан-ксиолитик) применяется в сутки в дозах: 0,125-0,25 мг (3-6 лет); 0,25-1,0мг (7-14 лет); 1,0-3,0 мг (15-18 лет). При его назначении возможны побочные эффекты: атаксия, мышечная слабость, головокружения, сонливость.
При повышенной возбудимости, раздражительности, расстройствах сна используют седативные средства: валериану, пустырник, брома, кальция, сульфат магния и др.
Накоплен также опыт лечения противосудорожными препаратами:
хлораконом (бекламидом), дифенином и финлепсином поведенческих расстройств у детей с резидуально-органическими формами умственной отсталости, как сочетающихся с припадками, так и без них. При этом отмечается снижение аффективной напряженности, вспыльчивости, улучшается настроение и активность больных. Хлоракон назначается от 1,0 до 2,0 г в сутки, дифенин — от 0,05 до 0,3 г, финлепсин (карбамазе-пин, тегретол) — от 50,0 до 150,0 мг в сутки (3—6 лет); 100,0—400,0 мг (7-14 лет); 400,0-600,0 (15-18 лет). В случаях возникновения эпилептического синдрома (регулярных пароксизмальных расстройств) про-тивоэпилептическое лечение обязательно, рекомендуются препараты вальпроевой кислоты: конвулекс, депакин, апилепсин (20—50 мг на кг массы тела) в разовых дозах от 0,15-0,45 г в 3-5 лет до 0,9-1,2 г у подростков (начиная с 15 мг на кг массы, еженедельно увеличивая на 5—10 мг на кг). При резистентности к другим противоэпилептическим препаратам — ламиктал (ламотриджин) детям 2—12 лет в первую—вторую недели — 0,5 мг на кг в сутки; в третью—четвертую — 1 мг на кг в сутки, поддерживающая доза 2—10 мг на кг в сутки; детям старше 12 лет — в первую—вторую недели — 25 мг, в третью—четвертую — 50 мг, поддерживающая доза — 100—200 мг (побочные реакции: сыпь, головная боль, атаксия, диплопия, рвота, головокружение, астения, сонливость). Наиболее токсичным из этих препаратов является дифенин, из-за раздражения слизистой желудка его рекомендуется назначать после еды с одновременным назначением 25%-ого раствора соляной кислоты или лимонного сока. Хлоракон и финлепсин обладают значительно менее токсичным действием.
С целью не только успокоения детей с умственной отсталостью, но и достижения большей целенаправленности, организованности поведения, более продуктивного и заинтересованного контакта с окружающими людьми рекомендуются препараты метаболического действия, о которых говорилось выше, и антидепрессанты. Их влияние осуществляется за счет психоэнергизирующего, тимоаналептического эффекта. Так, нуредал (ншламид) применяется в дозах от 50 мг до 100 мг в сутки в первую половину дня. В результате получающие лечение становятся активнее, общительнее, у них улучшаются речь, внимание и работоспособность. Однако ввиду несовместимости его с рядом медикаментов и пищевых продуктов (сыр, копчености, бобовые) он применяется довольно редко. Лечение мелипрамином, лудиомилом показано в первую очередь умственно отсталым с бесцельным суетливым поведением, разряженной эмоциональностью, резко нарушенным вниманием, аспонтанностью. Зачастую только при назначении этих препаратов удается смягчить указанные симптомы. Выбор дозы зависит от клинического состояния. Мелипрамин назначается от 6 до 50—60 мг в сутки, в первую половину дня. Побочные действия, связанные с употреблением антидепрессантов, проявляются в вегетативных расстройствах (сухости во рту, слабости, треморе), парестезиях, нарушениях мочеиспускания.
В последние годы шире применяются психостимуляторы. В случаях появления импульсивности, расторможенности, гиперкинезов, а также при энурезе, энкопрезе наиболее эффективным считаются метилфени-дат (риталин), декстроамфетамин, при торпидности, адинамии, вялости — фенамин, центедрин. Побочным кратковременным эффектом употребления этих средств может стать анорексия, тошнота, боли в животе, бессонница, дисфория, долговременным эффектом — потеря массы тела, тики. Серьезное препятствие для их использования — опасность развития токсикоманической зависимости. Более безопасно и обосновано — применение сиднокарба (по 5—15 мг в сутки) и сиднофена (по 5—20 мг в сутки). Можно использовать также ацефен, беметил, энцефабол. Лечение этими препаратами проводится у заторможенных, вялых, торпид-ных умственно отсталых детей, а также при наличии у них симптомов соматогенной астении. Лечение антидепрессантами и психостимуляторами в ряде случаев является не только симптоматическим, но и патогенетическим воздействием, поскольку эти препараты оказывают тонизирующее влияние на процессы корковой нейродинамики, ретикулярную формацию ствола мозга и обмен медиаторов в ЦНС.
ПРОФИЛАКТИКА УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ
Нарастание хронических заболеваний и патологических состояний, связанное с «недостаточностью процессов восстановления» (Казначеев В. П., 1983), возникает из-за интенсивных психических напряжений, нарушения абиотических свойств окружающей среды, генетически меньшей приспособляемости человеческого организма к подострым и хроническим стрессам, чем к острым стрессам. У 20% населения нашей страны — плохие показатели здоровья. Младенческая смертность составляет 18 на 1000 детей, рожденных живыми. Первичная инвалидность — 75 на 10 000 населения.
Право на охрану здоровья должно обеспечиваться не только медициной, но и социально-экономическими и политическими мерами.
Профилактика должна сместиться от общества в целом к индивиду и его близкому социальному окружению, несущему бремя ответственности за сохранение своего здоровья.
Направляя усилия на профилактику, следует учитывать, что этиология психических болезней — итог взаимодействия биологических, психологических и социальных факторов.
Программа психиатрической превенции: изучение социальных и психологических основ психического здоровья; прогнозирование психиатрической и наркологической ситуации; разработка систем поддержания и укрепления психического здоровья, ранней диагностики и реабилитации, оценка факторов риска, создание информационной системы о состоянии психического здоровья населения.
Многофакторная обусловленность психического здоровья человека делает весьма актуальным и насущным проведение углубленных исследований его составляющих.