
- •Глава 1 история развития представлений об умственной отсталости и определение понятия. Распространенность умственной отсталости
- •Глава 2 этиология и патогенез умственной отсталости. Дизонтогении
- •Глава 3. Клиника наследственных заболеваний, сочетающихся с умственной отсталостью
- •Глава 4 синдромы умственной отсталости — последствия внутриутробных повреждений плода
- •Глава 5. Диагностика умственной отсталости. Медико-генетическое консультирование
- •Оценка развития ребенка
- •Общий осмотр и неврологическое обследование
- •Рентгенография
- •Пневмоэнцефалография
- •Компьютерная томография (кт)
- •Магнитно-резонансная томография (мрт)
- •Позитронно-эмиссионная томография (пэт)
- •Реоэнцефалография (рэг)
- •Глава 6 систематика форм умственной отсталости
- •Глава 7 степени умственной отсталости: легкая, умеренная, тяжелая и глубокая
- •Нарушения процессов ощущения и восприятия
- •Расстройства внимания
- •Расстройства мышления
- •Нарушения речи
- •Расстройства памяти
- •Расстройства чувств
- •Волевые расстройства
- •Формирование самооценки
- •Недоразвитие психомоторики
- •Школьная успеваемость
- •Овладение трудовыми навыками
- •Статические и локомоторные функции
- •Расстройства внимания
- •Нарушения процессов ощущения и восприятия
- •Расстройства мышления
- •Нарушения речи
- •Расстройства памяти
- •Эмоционально-волевые расстройства
- •Недоразвитие двигательной сферы
- •Расстройства внимания
- •Расстройства чувств
- •Нарушения восприятия
- •Недоразвитие мышления и речи
- •Недоразвитие памяти
- •Глава 8 формы умственной отсталости: астеническая, атоническая, дисфорическая и стеническая
- •Общие особенности астенической формы умственной отсталости
- •Эмоциональные расстройства
- •Затруднения в овладении школьными навыками
- •Биоэлектрическая активность мозга
- •Результаты биохимических исследований
- •Результаты психологических исследований
- •Механизмы возникновения астенической формы
- •Общие особенности атонической формы
- •Особенности биоэлектрической активности мозга
- •Результаты биохимических исследований
- •Результаты психологических исследований
- •Механизмы возникновения астенической формы
- •Клинические проявления дисфорической формы
- •Эмоциональные расстройства
- •Механизмы возникновения дисфорической формы
- •Общие клинические особенности стенической формы
- •Биоэлектрическая активность мозга
- •Результаты биохимических исследований
- •Результаты психологических исследований
- •Клинико-электроэнцефалографические корреляции
- •Глава 9 развитие умственно отсталых детей и подростков
- •Глава 10. Декомпенсация умственной отсталости удетей и подростков
- •Глава 11 расстройства поведения удетей и подростков с умственной отсталостью
- •Побеги из дома (интерната) и бродяжничество
- •Агрессия
- •Аутоагрессия
- •Повышенная аффективная возбудимость
- •Грубость
- •Недисциплинированность
- •Отказ от обучения
- •Параутистическое поведение
- •Дисфорическое расстройство поведения
- •Неустойчивое расстройство поведения
- •Патологически измененные влечения
- •Воровство
- •Активное, не соответствующее возрасту, сексуальное поведение
- •Алкоголизация
- •Токсикоманическое поведение
- •Возрастные и другие особенности поведения умственно отсталых
- •Механизм возникновения нарушений поведения у детей и подростков с умственной отсталостью
- •Глава 12. Невротические расстройства, психогенные реакции и психосоматические расстройства у умственно отсталых детей и подростков
- •Неврастения
- •Истерия
- •Невроз навязчивых состояний
- •Реактивные состояния у детей и подростков с астенической формой умственной отсталости
- •Реактивные состояния у детей и подростков со стенической формой умственной отсталости
- •Реактивные состояния у детей и подростков с атонической фазой умственной отсталости
- •Глава 13 психозы и эпилепсия у умственно отсталых детей и подростков
- •Особенности эпилептоформных проявлений при умственной отсталости
- •Механизмы возникновения эпилептических припадков при умственной отсталости
- •Глава 14 дифференциальный диагноз
- •Отграничение от церебрастении
- •Отграничение от апато-абулического синдрома
- •Отграничение от синдрома гиперактивности
- •Отграничение от моторной алалии
- •Отграничение от сенсорной алалии
- •Глава15 терапия и профилактика умственной отсталости удетей и подростков
- •Специфическое лечение
- •Патогенетическое лечение
- •Симптоматическое лечение
- •Профилактика наследственных заболеваний, сочетающихся с умственной отсталостью
- •Профилактика врожденных форм умственной отсталости
- •Профилактика приобретенных форм умственной отсталости
- •Глава 16 воспитание и обучение умственно отсталых детей и подростков
- •Глава 17. Участие семьи в воспитании, лечении и абилитации детей с умственной отсталостью
Отграничение от церебрастении
Умственная отсталость отличается от церебрастении тем, что последняя обычно проявляется истощаемостью, раздражительностью, сенсорными расстройствами, головными болями, головокружениями. В клинической картине среди интеллектуально-мнестических расстройств преобладают негрубые расстройства внимания и памяти, тогда как при умственной отсталости основное нарушение — тотальное недоразвитие психики.
Отграничение от апато-абулического синдрома
Этот синдром, как правило, проявляется спустя определенное время после исчезновения острых явлений, нередко сочетаясь с церебрастенией. Основными нарушениями при этом синдроме являются не интеллектуальные нарушения, как при умственной отсталости, а вялость, снижение активности и побуждений, проявляющиеся, в частности, и в умственной деятельности. Иногда этот синдром ассоциируется с замедлением интеллектуальной активности. Интеллектуальные нарушения всегда вторичны.
Отграничение от синдрома гиперактивности
Это нарушение психики, обычно резидуально-органической природы, проявляется неустойчивостью внимания, эмоциональной лабильностью, раздражительностью, неравномерностью интеллектуального функционирования и нестабильностью поведения. В отличие от умственной отсталости к основным симптомам относятся отвлекае-мость, истощаемость, неудовлетворительно распределяемое внимание, а также связанные с ними затруднения запоминания и воспроизведения. Кроме того, интеллектуальная продуктивность у этих больных ограничивается особенностями поведения и психомоторики. Психологические исследования констатируют неплохой уровень обобщения, однако выявляют повышенную утомляемость и неравномерную интеллектуальную продуктивность. Дифференциальной диагностике помогает также и то, что в отличие от отсталости при стимуляции психики возможно добиться большей интеллектуальной продуктивности.
ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ ОРГАНИЧЕСКОЙ ДЕМЕНЦИИ
Будучи стойким интеллектуальным дефектом, деменция — это результат неблагоприятного исхода инфекционных, интоксикационных, соматогенных, травматических и других поражений мозга. Из-за значительного сходства деменции с умственной отсталостью разграничение между ними становится трудной задачей. Оно осложняется также разнообразием синдромов органического слабоумия, зависящим от этиологии и механизмов ее действия, от структуры деменции, возраста ребенка и его преморбидных особенностей, а также от воспитания и лечения. У больных с органической деменцией, как правило, отсутствуют проявления диспластичности, пороки и уродства органов и систем. Моторная координация и выразительные движения обычно сохраннее. Если же возникают речевые или психосенсорные нарушения, то они имеют более локальный характер. С интеллектуальными нарушениями чаще сочетаются моторная и сенсомоторная алалия, оптическая и сенсорная агнозия, оптико-вестибулярные расстройства. Нередко в клинической картине наблюдаются симптомы очаговых поражений нервной системы (парезы, параличи, фокальные эпилептиформные проявления).
У части больных может быть более или менее стойкая утрата ранее приобретенных навыков и речи. Дошкольники теряют способность обслуживать себя, дети школьного возраста разучиваются читать, писать, считать (Мнухин С. С, 1948; Барыкина А. И., 1954). В структуре сформировавшегося слабоумия могут быть следы потери навыков, словарный запас не всегда восстанавливается полностью. Снижение уровня обобщения — одна из отличительных черт этих состояний больных, другая — их недостаточная продуктивность и истощаемость. Кроме того, у многих из них имеется брадифрения — замедление процессов мышления и нарушение их логического строя.
У детей со снижением побуждений к деятельности имеются апатия, вялость, пассивность, выраженная склонность к застреванию на одних и тех же формах активности и мышления. Почти у всех наблюдаются уплощение личности, более резкое снижение критики, чем это можно объяснить интеллектуальным дефектом. Больные с преимущественным нарушением целенаправленности мышления отличаются также и выраженными мнестическими расстройствами, обманами памяти, затрудненным запечатлением текущих событий.
ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ДЕМЕНЦИИ
Дифференциальный диагноз с эпилептическим слабоумием многосложен. С одной стороны, эпилептическая деменция может наблюдаться и при долгом отсутствии припадков, исчезнувших в связи с лечением или спонтанно, с другой — и при умственной отсталости возможны эпилептиформные расстройства, обусловленные органической природой заболевания. Принципиальное отличие между ними заключается в том, что эпилепсия — это развивающийся процесс, в ходе которого в большей или меньшей степени нарастает интеллектуальный дефект, слабоумие же при умственной отсталости — стационарно. Другое существенное отличие — структура слабоумия. У детей она варьирует в зависимости от возраста. Все же замедленность и вязкость мышления, персеверации, детализирование вместе с нарушениями памяти могут быть основанием для разграничения эпилептической деменции и отсталости у подростков (Фролов Б. Г., 1976). У большинства детей эти особенности эпилептической психики менее явственны и встречаются реже (Каубиш В. К., 1972). В связи с этим при отграничении приходится опираться на менее выраженное замедление и тугоподвиж-ность психики, упрямство и тенденцию к более или менее застойному аффекту.
Эпилептические изменения личности: полярность аффективных проявлений от вязкости до эксплозивности, «гиперсоциальность» (педантичность, упорство, усидчивость, скрупулезность, стремление к порядку во что бы то ни стало), эгоизм, эгоцентризм, противоречивость тенденций от слащавости, угодливости, льстивости и заискиваний до злопамятности, злобности, агрессивности и жестокости могут помочь в различении видов слабоумия. У детей наблюдаются растор-моженность, усиленная аффективная возбудимость, эмоциональная неустойчивость, медлительность и тяжеловесность движений чаще сочетаются с импульсивностью, вспышками двигательного возбуждения. Настроение у них хмурое, они недоверчивы, всем недовольны, злобны, их влечения усилены и нередко расторможены, что проявляется мастурбацией, стремлением обнимать детей и взрослых. У многих из них имеются явления амнестической афазии, олигофазии, монотонности голоса и нечеткости артикуляции.
Существенную помощь оказывает ЭЭГ, выявляющая более или менее типичные разряды и изменения биоэлектрической активности. В анамнезе больных эпилепсией, как правило, имеются указания на пароксизмальные расстройства (застывания, приступы вздрагивания, неожиданные падения, необъяснимые поступки с забвением совершенного и т. д.), рано наступившие изменения характера и его трудность, постепенное ухудшение умственных способностей. Члены семьи значительно чаще, чем у детей, не имеющих эпилепсию, страдают от широкого круга эпилептиформных проявлений.
ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ СОСТОЯНИЙ НЕДОРАЗВИТИЯ РЕЧИ:
МОТОРНОЙ И СЕНСОРНОЙ АЛАЛИИ
У детей с недоразвитием речи из-за недостаточного контакта с окружающими, ограниченности мыслительных процессов, затруднений в освоении житейских и особенно школьных навыков замедляется умственное развитие. В конечном итоге это приводит к вторичным интеллектуальным нарушениям, которые не всегда просто отличить от умственной отсталости. Возможность одновременного поражения как речевых, так и некоторых интеллектуальных механизмов еще больше затрудняет их дифференциацию.