Глава 14 дифференциальный диагноз

Необходимость и важность отграничения состояний общего психического недоразвития от клинически сходных явлений диктуется несколькими обстоятельствами. Прежде всего, оно связано с трудностью диагностики самой умственной отсталости. Ни большой опыт врача, психолога или педагога, ни одна из психологических методик не гарантируют безошибочного распознавания умственной отсталости у детей, особенно в раннем возрасте. В этих условиях надеяться распознать отсталость, не сопоставив картину нарушений с другими, на первый взгляд похожими, заболеваниями не только необоснованно, но и опасно, если учесть вытекающие для ребенка и его семьи последствия.

Многие синдромы умственной отсталости очень сходны с целым рядом состояний, в основе которых лежат не интеллектуальные, а другие нарушения психики: речевые расстройства, моторные нарушения, отклонения поведения и т. д. Невыраженность симптомов и атипичность симптомокомплексов психических расстройств в детском возрасте делают подчас сложным даже отграничение дефицитарной симптоматики от продуктивной. В то же время без такой дифференциации нельзя решить один из основных вопросов: процессуальный или резидуальный характер имеет заболевание, т. е. без знания этих особенностей психопатологии не может быть точной диагностики умственной отсталости. Различный подход к лечебно-абилитационным мерам при умственной отсталости и при других психических заболеваниях делает разграничение между ними особенно важным.

В связи с нередко наблюдаемым клиническим сходством от состояний психического недоразвития следует отграничивать следующие психические расстройства: 1) шизофрению, болезнь Геллера, органические (энцефалитические, травматические) и симптоматические психозы; 2) синдром раннего детского аутизма; 3) органические синдромы: церебральный паралич, хорею Гентингтона, синдром Жиль де ля Туретта, травматическую энцефалопатию, синдром Корсакова, церебрастенические, апато-абулические состояния, синдром гиперактивности и слабоумие; 4) эпилепсию; 5) парциальное психическое недоразвитие, связанное с задержкой речевого развития, отставанием школьных навыков и психомоторики; 6) психический инфантилизм; 7) синдромы нарушенного поведения: невропатический, психопатический; 8) астенический синдром; 9) психогенные и депривационные состояния: утрату навыков, псевдодеменцию, госпитализм, сенсорную и эмоциональную депривацию, семейно-бытовую и воспитательную запущенность. Задача врача состоит в том, чтобы выявить истинную причину так называемой псевдоотсталости и назначить совместно с педагогом соответствующие коррекционные воспитательные и педагогические мероприятия, сочетая их с лечением, назначенным, когда это необходимо, на значительный промежуток времени для стимуляции оставшейся неизменной части психики с целью коррекции развития.

ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ ДЕТСКОЙ ШИЗОФРЕНИИ

Между умственной отсталостью и шизофренией имеется глубокое принципиальное различие. Умственная отсталость — это дефект психики, возникший в результате помех, вставших на пути нормального созревания интеллекта, шизофрения — либо текущий, либо уже отзвучавший болезненный процесс. Иными словами, шизофрения отличается динамично появляющейся, развивающейся и затем редуцирующейся продуктивной симптоматикой, тогда как при умственной отсталости никаких процессуальных явлений нет. В детском возрасте разграничение умственной отсталости и шизофрении нередко представляет значительные трудности. Во-первых, это связано с тем, что у детей психотическая симптоматика лишена яркости, стерта и рудиментарна, а при медленном развитии заболевания и вовсе не выражена. Во-вторых, чем младше ребенок, тем больше в процессе развертывания психоза наслаивается интеллектуальных изменений, которые затушевывают специфические симптомы. В-третьих, не всегда выявляется предшествующий психозу период психического здоровья. В-четвертых, преобладание вялых типов течения у младших детей почти полностью лишает симптоматику психоза убедительных признаков. Дифференциальному диагнозу помогает то, что структура интеллекта отсталых лиц более равномерна, чем при шизофрении. Если же умственно отсталому субъекту свойственна односторонняя одаренность (музыкальная, математическая), склонность к резонерству, бесплодное мудрствование, хорошая механическая память, то квалификация его состояния окажется сложной. Однако сходство такого отсталого с больным шизофренией ограничивается диссоциацией между богатым лексиконом и низкой продуктивностью. У него невозможно обнаружить шизофренические расстройства мышления и аффективности, его основное нарушение — недоразвитие познавательной деятельности. С. Koupernik (1960) подтверждает эту мысль, говоря, что наибольшую трудность среди психозов для диагностики представляют вялотекущие, а среди случаев умственной отсталости — те, при которых в клинической картине имеются странности и неравномерный тип дефекта.

Отграничение легких степеней умственной отсталости от шизофрении, как правило, значительных трудностей не представляет. Для них характерно более или менее соразмерное нивелирование интеллектуального профиля и типичный ход развития. В то же время оригинальные, странные, копающиеся в себе, малоконтактные, сверхподвижные, тревожно-возбужденные дети с легкой отсталостью нередко требуют серьезной диагностической работы. Обнаружение неврологических симптомов, психической истощаемости, неравномерности или выпадения некоторых психофизиологических функций делает более вероятным резидуально-органическую, а не шизофреническую этиологию дефекта. Тяжелые и глубокие формы умственной отсталости при наличии эхо-лалии, эхопраксии, аутистических форм поведения («псевдоаутизм»), вычурных, кататоноформных моторных проявлений, особенно в 3—4-летнем возрасте, также могут ввести в заблуждение (Wieck С., 1965).

Наибольшие сложности возникают в связи с отграничением атонической формы умственной отсталости от шизофрении. Преобладающие в ее клинической картине нарушения целенаправленной активности, недостаточность интереса к окружению, аффективная незрелость и неустойчивость, недифференцированность эмоций, слабость инстинктов, стереотипии нередко напоминают шизофрению или аутизм. Однако у отсталых детей уже с рождения резко замедлен темп психомоторного развития, весьма слаба память. Несмотря на все несовершенство и нарушения, речь служит средством общения. Недостаточная общительность этих детей объясняется не отгораживанием от окружающего мира, а неумением вступить в контакт. Их аффективная жизнь беднее, но она не извращена и не отсутствует вовсе, как это имеет место при шизофрении. Больные с атонической формой недоразвития привязаны к родителям, интересуются играми, не чуждаются детей. У них отсутствует продуктивная симптоматика, а возможные колебания в психическом статусе обычно связаны с неблагоприятными внешними обстоятельствами и никогда не завершаются стойкими ухудшениями, которые можно было бы рассматривать как шизофреническую деградацию.

ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА

Ребенок с атонической формой умственной отсталости отличается от ребенка с детским аутизмом тем, что его поведение определяется грубой апрозексией, недостаточным осмыслением ситуации и своего в ней места. Рано появляющееся стереотипное поведение обычно очень примитивно (выкрикивания, подпрыгивания) и практически не меняется, отличаясь от более дифференцированных и редуцирующихся с течением времени аутистических ритуалов. При умственной отсталости посредством шкалы Векслера (WISC) обнаруживают при меньших результатах более низкие показатели по невербальным субтестам, меньший разрыв между вербальным и невербальным показателями, меньший диапазон различий по субтестам, чем при детском аутизме (Каган В. Е., 1981). Из четырех критериев, используемых М. Rutter (1978) для диагностики аутизма, умственная отсталость может быть отдифференцирована на основании несоответствия трем из них: иного типа развития навыков общения, отсутствия своеобразных языковых расстройств и стремления к сохранению неизменности порядка вещей или ситуаций.

ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ БОЛЕЗНИ ГЕЛЛЕРА

Диагностируя тяжелые и глубокие состояния умственной отсталости, приходится иметь в виду редко встречающуюся инфантильную деменцию Геллера, которая является скоротечным атрофическим церебральным процессом. Болезнь Геллера возникает после нормального психического развития в первые годы жизни, начинается в 3—6-летнем возрасте периодом резко возбужденного, пугливого поведения, грубыми, выходящими на первый план расстройствами речи, завершающимися ее полной утратой, сохранностью моторных функций и отсутствием локальных поражений ЦНС, быстрым (1—1,5 года) исходом в глубокое слабоумие, своеобразным «неимбецильным» («осмысленным») выражением лица. Таким образом, от умственной отсталости это заболевание отличается утратой речи, отсутствием неврологических и дисгенетических симптомов, выражением лица, резко контрастирующим с глубоким интеллектуальным дефектом.

ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ СИМПТОМАТИЧЕСКИХ ПСИХОЗОВ

Эта задача ставится нечасто, так как в детском возрасте указанные психозы встречаются редко. Однако если в ходе их течения формируется психический дефект органического происхождения, то он иногда может быть расценен как умственная отсталость, осложненная аффективными и поведенческими расстройствами. В этом случае дифференциальная диагностика проводится на том основании, что при умственной отсталости нет предшествующего благополучного развития и что интеллектуальные нарушения, как правило, более равномерны. Психозу предшествует вызвавшая его вредность (сепсис, травма головы и т. д.). Кроме того, острый период психоза проявляется продуктивной симптоматикой (расстройством сознания, восприятия и т. д.), что находит отражение в анамнезе.

ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ ПРЕХОДЯЩИХ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ ОРГАНИЧЕСКОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ: ЦЕРЕБРАСТЕНИИ, АПАТО-АБУЛИЧЕСКОГО СИНДРОМА, ГИПЕРАКТИВНОСТИ

Не только непосредственно вслед за нейроинфекциями, черепно-мозговыми травмами и т. д., но и в отдаленном периоде после них могут возникать преходящие интеллектуальные нарушения: церебрасте-ния, апато-абулический синдром, брадифрения и состояние гиперактивности.