
- •Глава 1 история развития представлений об умственной отсталости и определение понятия. Распространенность умственной отсталости
- •Глава 2 этиология и патогенез умственной отсталости. Дизонтогении
- •Глава 3. Клиника наследственных заболеваний, сочетающихся с умственной отсталостью
- •Глава 4 синдромы умственной отсталости — последствия внутриутробных повреждений плода
- •Глава 5. Диагностика умственной отсталости. Медико-генетическое консультирование
- •Оценка развития ребенка
- •Общий осмотр и неврологическое обследование
- •Рентгенография
- •Пневмоэнцефалография
- •Компьютерная томография (кт)
- •Магнитно-резонансная томография (мрт)
- •Позитронно-эмиссионная томография (пэт)
- •Реоэнцефалография (рэг)
- •Глава 6 систематика форм умственной отсталости
- •Глава 7 степени умственной отсталости: легкая, умеренная, тяжелая и глубокая
- •Нарушения процессов ощущения и восприятия
- •Расстройства внимания
- •Расстройства мышления
- •Нарушения речи
- •Расстройства памяти
- •Расстройства чувств
- •Волевые расстройства
- •Формирование самооценки
- •Недоразвитие психомоторики
- •Школьная успеваемость
- •Овладение трудовыми навыками
- •Статические и локомоторные функции
- •Расстройства внимания
- •Нарушения процессов ощущения и восприятия
- •Расстройства мышления
- •Нарушения речи
- •Расстройства памяти
- •Эмоционально-волевые расстройства
- •Недоразвитие двигательной сферы
- •Расстройства внимания
- •Расстройства чувств
- •Нарушения восприятия
- •Недоразвитие мышления и речи
- •Недоразвитие памяти
- •Глава 8 формы умственной отсталости: астеническая, атоническая, дисфорическая и стеническая
- •Общие особенности астенической формы умственной отсталости
- •Эмоциональные расстройства
- •Затруднения в овладении школьными навыками
- •Биоэлектрическая активность мозга
- •Результаты биохимических исследований
- •Результаты психологических исследований
- •Механизмы возникновения астенической формы
- •Общие особенности атонической формы
- •Особенности биоэлектрической активности мозга
- •Результаты биохимических исследований
- •Результаты психологических исследований
- •Механизмы возникновения астенической формы
- •Клинические проявления дисфорической формы
- •Эмоциональные расстройства
- •Механизмы возникновения дисфорической формы
- •Общие клинические особенности стенической формы
- •Биоэлектрическая активность мозга
- •Результаты биохимических исследований
- •Результаты психологических исследований
- •Клинико-электроэнцефалографические корреляции
- •Глава 9 развитие умственно отсталых детей и подростков
- •Глава 10. Декомпенсация умственной отсталости удетей и подростков
- •Глава 11 расстройства поведения удетей и подростков с умственной отсталостью
- •Побеги из дома (интерната) и бродяжничество
- •Агрессия
- •Аутоагрессия
- •Повышенная аффективная возбудимость
- •Грубость
- •Недисциплинированность
- •Отказ от обучения
- •Параутистическое поведение
- •Дисфорическое расстройство поведения
- •Неустойчивое расстройство поведения
- •Патологически измененные влечения
- •Воровство
- •Активное, не соответствующее возрасту, сексуальное поведение
- •Алкоголизация
- •Токсикоманическое поведение
- •Возрастные и другие особенности поведения умственно отсталых
- •Механизм возникновения нарушений поведения у детей и подростков с умственной отсталостью
- •Глава 12. Невротические расстройства, психогенные реакции и психосоматические расстройства у умственно отсталых детей и подростков
- •Неврастения
- •Истерия
- •Невроз навязчивых состояний
- •Реактивные состояния у детей и подростков с астенической формой умственной отсталости
- •Реактивные состояния у детей и подростков со стенической формой умственной отсталости
- •Реактивные состояния у детей и подростков с атонической фазой умственной отсталости
- •Глава 13 психозы и эпилепсия у умственно отсталых детей и подростков
- •Особенности эпилептоформных проявлений при умственной отсталости
- •Механизмы возникновения эпилептических припадков при умственной отсталости
- •Глава 14 дифференциальный диагноз
- •Отграничение от церебрастении
- •Отграничение от апато-абулического синдрома
- •Отграничение от синдрома гиперактивности
- •Отграничение от моторной алалии
- •Отграничение от сенсорной алалии
- •Глава15 терапия и профилактика умственной отсталости удетей и подростков
- •Специфическое лечение
- •Патогенетическое лечение
- •Симптоматическое лечение
- •Профилактика наследственных заболеваний, сочетающихся с умственной отсталостью
- •Профилактика врожденных форм умственной отсталости
- •Профилактика приобретенных форм умственной отсталости
- •Глава 16 воспитание и обучение умственно отсталых детей и подростков
- •Глава 17. Участие семьи в воспитании, лечении и абилитации детей с умственной отсталостью
Эмоционально-волевые расстройства
Независимое проживание невозможно. Тем не менее такие люди могут быть полностью мобильными, физически активными и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности установления контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях (вечеринки, организованные воспитателями, танцы).
Наиболее типичные особенности личности умеренно умственно отсталых субъектов — отсутствие инициативы, самостоятельности, косность психики, склонность к подражанию другим, сочетание внушаемости с негативизмом, неустойчивость в деятельности, сочетающаяся с инертностью и тугоподвижностью (Сухарева Г. Е., 1965).
Относительная сохранность их аффективной жизни проявляется в чувствительности к оценке их другими людьми. Имеющиеся же нарушения сказываются в отсутствии эмоционального многообразия, недифференцированности чувств, а также в их косности и тугоподвижности.
Их самооценка характеризуется тем, что они себя ставят на первое место, товарища — на второе, а взрослого человека, принимающего участие в их воспитании, — на третье. Это можно объяснить их лучшим пониманием сверстников, в сравнении с взрослыми. В результате коррекционного процесса их самооценку нередко удается изменить. Они начинают отдавать должное своим учителям.
Возникновение по мере созревания личности иных мотивов к деятельности, кроме затрагивающих их очень ограниченных интересов, маловероятно. Даже возникающие побуждения слабы и быстро истощаются.
У умеренно отсталых детей и подростков характерны расхождения в профилях тестирования способностей. У некоторых из них достигаются относительно высокие уровни по тестам на оценку зрительно-пространственных навыков по сравнению с результатами заданий, зависящих от развития речи. В других случаях значительная неуклюжесть сочетается с некоторыми успехами в социальном взаимодействии и элементарном разговоре. Уровни развития речи варьируют: одни пациенты могут принимать участие в простых беседах, другие — обладают речевым запасом, достаточным лишь для сообщения о своих основных потребностях. Некоторые пациенты никогда не овладевают способностью пользоваться речью, хотя и могут понимать простые инструкции и обучаться мануальным знакам, позволяющим в некоторой степени компенсировать недостаточность их речи. Это своеобразие психологического профиля отражает асинхронию развития разных сфер психики умеренно отсталых детей, что, по-видимому, этиологически связано с последствиями перенесенных органических поражений головного мозга.
У малой части детей обнаруживаются отсутствие потребности к общению. У большинства отмечаются такие расстройства развития, которые оказывают большое влияние на клиническую картину, а тем самым и на необходимые абилитационные мероприятия. Одни — добродушны и приветливы; другие — дисфоричны, злобны, агрессивны; третьи — упрямы, ленивы; четвертые — вялы, аспонтанны, бездеятельны. У многих отмечается повышение и извращение влечений, в том числе и расторможение сексуальности. Они склонны к импульсивным поступкам. У них часто появляются эпилептиформные припадки. У умеренно отсталых детей могут присутствовать неврологические симптомы (парезы, параличи), а также признаки телесных пороков развития (недоразвитие конечностей, пальцев, нарушения формирования головы, недоразвитие внутренних органов, гипогенитализм, дефекты лица, глаз, ушей). Возможны соматические проявления присоединившихся заболеваний (бронхиальная астма, язва желудка и т. д.). Большинство лиц с умеренной умственной отсталостью способны обходиться без посторонней помощи. Основные психические нарушения иногда осложняются другой нервно-психической патологией (неврозами, психозами). Однако ограниченность развития их речи делает ее выявление затруднительным и зависимым от информации, получаемой от тех, кто воспитывает ребенка или подростка.
Влияние благоприятного семейного воспитания и педагогического воздействия на развитие умеренно умственно отсталой девочки иллюстрирует история болезни.
ПРИМЕР
Оля, 16 лет
От первой беременности. В возрасте одного месяца был поставлен диагноз болезни Дауна. Мать, узнав о диагнозе, была потрясена этим, заболела тяжелой реактивной депрессией. Смогла заниматься ребенком только после того, как поняла, что получит поддержку от семьи.
Девочка на первом году много болела (ОРВИ, диспепсия, ангина). Было замедлено формирование речи. Проводилось интенсивное стимулирующее лечение. С шистилетнего возраста посещала специальный детский сад. По сравнению с детьми из этого же детсада ее развитие было лучше. Она противилась посещению детского учреждения. Временами отказывалась говорить. В 8 лет начала учебу в специальной школе. Занималась с логопедом. В первом классе осталась на второй год. Девочка протестовала, сидела под столом учительницы. Во втором классе переживала из-за плохих отметок. В третьем классе снова осталась на второй год. С третьего по седьмой класс под руководством другого педагога училась лучше. Математику осваивла индивидуально. Позже посещала реабилитационный центр. С четвертого класса регулярно занималась физкультурой, лыжами, бегом. Закончила 8 классов коррекционной школы 8-го вида. Интерес в последние годы занятий к школе и ее посещению упал. После тяжело переживавшейся смерти деда, когда ей было 15 лет, отказалась продолжать учебу. Разошлась с подругой. Всегда предпочитала одиночество. Себя обслуживает. Убирает свою комнату. Помогает матери в приготовлении пищи. Любит танцевать. Вяжет, мастерит мягкую игрушку. Иногда играет с детьми, в том числе и в настольные игры (домино). Отмечаются частые колебания настроения. Отзывчива. Очень обидчива. Временами становится упрямой. В ответ на трудные жизненные ситуации (разлука с родителями) нередко возникают психосоматические реакции (боли в животе).
Заключение. Болезнь Дауна. Умеренная степень умственной отсталости. Развитие девочки протекало относительно благоприятно, она освоила, хотя и не в полной мере, коррекционную школьную программу, научилась удовлетворительно себя обслуживать, ее поведение упо-рядоченно. Весьма вероятно, что обучение по программе коррекционной школы и удовлетворительное самообслуживание связаны с воспитанием в полной, любящей и заботливой семье, с грамотным и рано начатым стимулирующим лечением, а также с интенсивным занятием физкультурой и посильными трудовыми процессами.
ПРИМЕР
Следующая история болезни — пример умеренной умственной отсталости, возникшей в значительной степени из-за резидуального органического поражения головного мозга.
Леня, 19 лет
Мать и отец здоровы. Зачатие, несмотря на желание родителей, произошло через 10 лет после возникновения семьи.
От первой беременности, во время которой мать перенесла ОРЗ. В младенческом возрасте долго не мог держать головку, не ползал. Речь появилась в два года. На первом году жизни поставлен диагноз: последствие перенесенной кефалогематомы с атрофическим процессом в теменных долях мозга. Аномалия развития. Субкомпенсированная гидроцефалия. Стеноз левой и правой базилярных артерий. Болел скарлатиной, ветрянкой, корью, свинкой, крупом и в очень тяжелой форме дизентерией. Был оперирован по поводу крипторхизма (в два года), позже — аппендицита. Посещал специальные ясли и детсад. Обучался в коррекционной школе 8 лет. Математику осваивал индивидуально.
Умственное развитие отстает значительно. Часто резонерствует. Речь соответствует интеллектуальному развитию. Имеется заикание. Память феноменальная. Знает название и расположение многих церквей города. Наизусть читает стихи Ахматовой, Гумилева. Пишет в дневнике о событиях дня. Буквы вырисовывает по трафарету. Подражает ошибкам, замеченным им в рекламе. Легко меняется настроение. Жалуется, что часто расстраивается по пустякам. Вспыльчивый, легко становится агрессивным в ответ на переживаемые им обиды, повышенный тон, замечания. При фрустрациях легко возникает страх.
Острота зрения снижена. Нарушена моторная координация. Часто испытывает толчкообразные головные боли, локализирующиеся в теменной области. Сон нарушен.
Дома слушает магнитофон, подпевает услышанным мелодиям. Убирает свою постель, подметает пол. Ставит посуду и убирает со стола. Совместно с матерью убирает квартиру. Может почистить картофель. Способен купить в магазине один какой-нибудь предмет (молоко). Играет в домино и шашки. Несамостоятелен. Работает только под присмотром взрослых. Одеться по погоде не может. Сам газ не зажигает. Не может самостоятельно мыться в ванной.
В оздоровительном лагере общителен, пытается танцевать, участвовать в спортивных играх. «Влюбился» в сверстницу, так же как и он, отстающую в развитии.
Диагноз: умеренная умственная отсталость резидуально органического генеза. Особенность случая заключается в том, что подросток обладает очень хорошей памятью, освоил письмо и неплохо справляется с самообслуживанием. В то же время он эмоционально неустойчив, вспыльчив, агрессивен.
ТЯЖЕЛАЯ УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ВЫРАЖЕННАЯ ИМБЕЦИЛЬНОСТЬ)
В населении выявляется 3—4 тяжело умственно отсталых индивида на 1000 человек, что составляет примерно 4% от всех умственно отсталых людей. По клинической картине, наличию грубых органических факторов в этиологии, сопутствующим неврологическим и соматическим расстройствам тяжелая умственная отсталость во многом сходна с умеренной умственной отсталостью.
У большинства больных наблюдаются выраженные двигательные нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие резидуально органического повреждения или аномального развития центральной нервной системы. Коэффициент умственного развития колеблется в пределах от 20 до 34.
Тяжелая степень умственной отсталости выявляется рано, либо до года, либо в первые годы жизни. Позднее развитие, выраженные интеллектуальные нарушения и грубые расстройства всех сторон психики: моторики, сенсорной сферы, внимания, памяти, речи, мышления и высших эмоций — общие черты этой степени умственной отсталости.