4. Возможные лабораторные признаки

• анализ крови

• клинический (увеличение СОЭ, лейкоцитоз сдвигом лейкоцитарной формулы влево)

• биохимический (диспротеинемия, гиперкоагуляция, азотемия)

• иммунологический (уменьшение|сбавка| С3-фракции комплемента|, рост Ig| G, M, криоглобулинемия|, выявление|обнаружение| антистрептококковых антител, позитивный|положительный| стрептозимный| тест)

• Анализ мочи

• еритроцитурия| (макрогематурия, микрогематурия; значительная - >100 эритроцитов в поле зрения, умеренная - 25-100 эритроцитов в поле зрения, незначительная - <15-20 эритроцитов в поле зрения), гемоглобинурия

• абактериальна|я лейкоцитурия

• изменение|смена| удельного веса|ваги| (гиперстенурия при значительной протеинурии или макрогематурии, гипостенурия при нарушении функции почек)

• цилиндрурия

Стандарты параклинческих| исследований

• Лабораторные исследования

А. Обязательные:

анализ крови клинический с определением тромбоцитов

анализ крови биохимический с протеинограммой|, определением уровня холестерина, креатинина, мочевины

общий анализ мочи

определение суточной экскреции белка

анализ мочи по Нечипоренко

анализ мочи по Зимницкому

иммунологические исследования крови с определением АСЛ-О, IgG |, M, A, комплемента (С3-фракция), циркулирующих иммунных комплексов (по возможности).

Б|б|. Уточняющие (по необходимости):

Период развернутых клинических проявлений	Период обратного развития симптомов	Период ремиссии	При интеркуррентных заболеваниях	Примечания
Клинический анализ крови с определением лейкоцитарной формулы, тромбоцитов
1 раз в 7-10 дней*	1 раз в 2-3 недели*	1 раз в 3-6 месяца*	однократно	*чаще при угнетении гемопоэза, иммуносупрессивной терапии
Гематокрит
1 раз на 3 дня или чаще*				*при диуретической терапии
Время свертывания
1 раз на 3 дня или чаще*				*при тромбоэмболических осложнениях|усложнении|, кровотечении, Двс-синдроме при терапии антикоагулянтами
Определение общего белка крови, холестерина, протеинограмма
1 раз в 12-14 дней	1 раз в 2-3 недели	1 раз в 3-6 месяцев	однократно*	*при появлении протеинурии
Определение креатинина, мочевины крови
1 раз в 2-3 недели*	1 раз в 1-2 месяца*	1 раз в 3-6 месяца*		*чаще при азотемии
Определение электролитов крови (калий, натрий, хлор)
1 раз в 2-3 недели*	1 раз в 1-2 месяца*			*чаще при форсированном диурезе, азотемии
Печеночные пробы (АЛТ, АСТ, билирубин и его фракции)
1 раз в месяц *	1 раз в 2-3 месяца *	1 раз в 3-6 месяца *		*чаще при при гепатите, HbsAg-емии
Определение уровня глюкозы крови
однократно	однократно	1 раз в 3-6 месяца	однократно
Коагулограмма
1 раз в 2 недели*				*при тромбоэмболических осложнениях, кровотечении, Двс-синдроме, при терапии антикоагулянтами
Иммунологические исследования крови с определением АСЛ-О, IGG, M, A, комплементу (С3-фракция), ЦИК
однократно	однократно
Определение группы крови и резус-фактора
однократно
Скорость клубочковой фильтрации (за клиренсом эндогенного креатинина)
однократно	однократно	1 раз в 6-12 месяцев	*	*при необходимости
Определение диуреза
ежедневно	*	*	*	*при появлении или увеличении отеков
Общий анализ мочи
1 раз в 3 дня	1 раз в 6-7 дней	1 раз в месяц	1 раз в неделю
Определение суточной протеинурии
1 раз в 6-7 дней	1 раз в 2 недели	*	*	*при появлении белка в общем анализе мочи
Анализ мочи по Нечипоренко
1 раз в 6-7 дней	1 раз в 2 недели	*	*	*при появлении гематурии и/или лейкоцитурии
Ортостатическая проба
однократно	*	*	*	*при необходимости
Анализ мочи по Зимницкому
1 раз в месяц	1 раз в 3 месяца	1 раз в 3-6 месяцев
Анализ мочи на сахар
однократно	однократно	1 раз в 3-6 месяцев	однократно
Уролейкограма
*	*	*	*	*при лейкоцитурии
Бактериологическое исследование мочи
однократно	*	*	*	*при лейкоцитурии, бактериурии
Исследование транспорта солей
однократно	*	*	*	*при необходимости
Анализ кала на дисбиоз
*	*	*	*	*при необходимости

• Инструментальные исследования

Вид обследования	Стадия ГН	Частота
Контроль артериального давления	период развернутых клинических проявлений и при наличии артериальной гипертензии в дальнейшем	ежедневно
	период обратного развития и ремиссии	2 раза в неделю
	период ремиссии	при необходимости
Контроль веса тела	при отеках	ежедневно
	в других случаях	1 раз в 1-2 месяца
Проба Мак-Клюра	при скрытых отеках	при необходимости
Исследование глазного дна	период развернутых клинических проявлений, при лечении делагилом	ежемесячно
	при наличии ангиоспастической энцефалопатии	чаще
	в дальнейшем	при необходимости
ЭКГ	период развернутых клинических проявлений	однократно
	в дальнейшем	при необходимости
УЗД мочевой системы с импульсной доплерометрией	период развернутых клинических проявлений	однократно
	период обратного развития	однократно
	период ремиссии	при необходимости
УЗД органов брюшной полости	период развернутых клинических проявлений	однократно
	в дальнейшем	при необходимости
Рентгенологическое исследование костей, легких		при необходимости
Радионуклидные исследования - при возможности (непрямая ренангиография, динамическая и статическая реносцинтиграфия)	период развернутых клинических проявлений	дважды
	в дальнейшем	1 раз в 1-2 года
Биопсия почки пункционная| (желательно|желанная|)	до назначения программного лечения	однократно
	после завершения программного лечения	однократно
	перед снятием из диспансерного учета	однократно

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

В периоде развернутых клинических проявлений заболевания и в начале обратного развития лечение осуществляется в условиях стационара и включает режим, диету, дифференцированное назначение патогенетических, симптоматических|симптоматичных| средств, в зависимости от варианта ГН, устранения провоцирующих факторов. Поддерживающая терапия проводится амбулаторно длительно (1-2,5 года).

Перед назначением препаратов учитываются

• возможность спонтанной ремиссии

• необходимость назначения симптоматической|симптоматичной| терапии еще до применения патогенетических средств

• возможные осложнения|усложнение| и побочные эффекты лечения.

• Основным принципом лечения остается индивидуальный подход.

Режим физической нагрузки

Период развернутых клинических проявлений - постельный режим в течение|на протяжении| не менее|меньше| 2 недель от начала заболевания (или обострения).

Расширение режима (комнатный) - при уменьшении|сбавке| активности патологического процесса в почках (уменьшение|сбавке| отеков, артериальной гипертензии, макрогематурии). Постепенное включение лечебной физкультуры.

Период ремиссии - общий режим по возрасту, с ограничением длительной ортостатической нагрузки, исключением переохлаждения.

На первом году от начала заболевания посещения детских коллективов не рекомендуется (для школьников - организация учебного процесса в домашних условиях).

Диетотерапия

В периоде развернутых клинических проявлений (или обострении|обострение|) ГН используются рационы №7 по Певзнеру.

• Ограничение соли проводится

• в первые 2 недели острого процесса

• при выраженном| отечном синдроме и/или гипертензии в дальнейшем.

• Ограничение мяса проводится

• в первые недели острого процесса

• при азотемии.

• Во время глюкокортикоидной| терапии необходимо увеличить содержание калия и кальция в питании (сухофрукты, печеный картофель, кефир, молоко, курага, изюм, постепенно сыр и петрушка).

• При применении мочегонных препаратов - увеличить поступление калия с едой.

В периоде ремиссии - стол №5, рекомендовано 1-2 вегетарианских дня на неделю.

Употребление жидкости

Прием жидкости ограничивается при нарушении функции почек, значительных отеках и гипертензии. В других случаях количество жидкости, которая поступила в организм, не лимитируется, но контролируется. Объем жидкостной нагрузки (випито+в| продуктах питания+внутривенно|) должен отвечать потерям - диурез накануне+рвота+жидкий стул+200-250| мл (250 мл/кв.м поверхности тела).

Питьевой режим включает чай, щелочную минеральную воду, чистую воду, компоты (из|с| сухофруктов), молочные продукты.

Устранение провоцирующих ГН факторов

Проводится с учетом предыдущего|предварительного| заболевания и наличия очагов инфекции.

Антибактериальная терапия, как правило, назначается на 2-4 недели (при наличии активных очагов инфекции или высоких титров АСЛ-О в динамике - дольше). Используются полусинтетические| пенициллины|, макролиды, цефалоспорины| II-III| поколения (дозы корректируются при почечной недостаточности) в сочетании с антигистаминными препаратами I-II| поколения (по показаниям).

При выявлении|обнаружении| TORCH-инфекции| назначаются противовирусные препараты по принятым схемам, при определении маркеров гепатита - интерферронотерапия|, при документируемом специфическом процессе - мероприятия, в соответствии с|соответственно| выявленным| фактором (противосифилитические, противомалярийные, противотуберкулезные и тому подобное).

Мочегонные препараты

Применяются петлевые, тиазидние|, калийсберегающие| диуретики (при отсутствии азотемии и гиперкалиемии|), осмодиуретики|.

При значительном отечном синдроме преимущество предоставляется инфузионной терапии со скоростью 20-25 капель на минуту, в конце внутривенно вводится лазикс. Применяются растворы полиглюкина|, реосорбилакт|, реополиглюкина|, реоглюмана| (10-15 мл/кг), декстрану (10-40 мл/кг), иногда - 10-20-50% раствор альбумина 0,5-1 мг/кг.

При длительных отеках обычай назначаются петлевые диуретики в прерывистом режиме (через|из-за| 1-3 дня).

При исчерпанных возможностях диуретической терапии возможное применение ультрафильтрации, парацентеза.

Использование|употребление| фитопрепаратов, как правило, малоэффективное, но может быть альтернативой в лечении резистентных отеков.

• При применении мочегонных препаратов следует помнить:

• подбор дозы и пути введения|ввода| проводится индивидуально в зависимости от состояния|стана| ребенка, ответа на инициальну|ю дозу

• эффект диуретиков уменьшается при низком онкотическом давлении или отеке интерстиция почки

• при отсутствии эффекта от препарата| увеличивать дозу следует постепенно, под контролем диуреза, гематокриту|а, уровня калия крови, ЭКГ

• дробне|ое введение|ввод| имеет преимущества в связи с более равномерным перераспределением жидкости в организме

• необходимо согласовывать начало действия и длительность эффекта от препарата с режимом ребенка (чтобы максимум не попадал на сон)

• для младшей возрастной группы характерна значительная лабильность водно-электролитного баланса

• возможность диуретического| эффекта от глюкокортикоидов на 7-10 день их приложения

Гипотензивные препараты

Препаратами выбора являются ингибиторы ангиотензинпревращающего| фермента (АПФ), антагонисты ангиотензивних| рецепторов (АРА) II, дилтиазем|, блокаторы| бета- рецепторов|бета-радиоактивности|, диуретики, их комбинации. В случае угрозы эклампсии внутримышечно| вводят допамин|, лазикс|, при эклампсии - прямые вазодилятаторы| внутривенно или допамин|, бета-блокатори|, перорально - нитраты. При судорогах - лечение в отделении интерсивной| терапии согласно соответствующего протокола.

Подробнее гипотензивная терапия изложена в "Протоколе лечения ренальной| гипертензии".

Возобновление|восстановление| функции почек

При нарушении азотовыделительной| функции почек проводится инфузионная терапия солевыми растворами с форсированием диуреза, ентеросорбция| (ентеросгель|, другие), назначаются препараты, которые снижают содержание азотистых веществ в крови (кетостерил|, леспенефрил|, и тому подобное).

При неэффективности консервативной терапии и нарастании азотемии - экстракорпоральные методы детоксикации.

Патогенетическое лечение

К|до| "агрессивным" методам, которые|какие| грубо нарушают|возбуждают| гомеостатические процессы и назначаются на этапе выраженной активности патологического процесса (в первую очередь при НС, быстропрогрессирующем ГН) относят глюкокортикоиды, цитостатические| и альтернативные препараты, плазмаферез (влияют на иммунное воспаление|зажигание|) и гепарин| (действует на неиммунные факторы прогресса). Более мягкое, "сохраняющее|бережет|", нефропротекторное| действие присуще препаратам, которые влияют на неиммунные факторы прогресса ГН, - делагилу|, ингибиторам АПФ, антиагрегантам|, антагонистам кальция|, АРА, нестероидным противовоспалительным препаратам, гиполипидемическим| средствам, мембраностабилизаторам|.

Ингибиторы АПФ.

В настоящее время представляются основным средством лечения ГН при отсутствии НС в связи с выраженной антипротеинурическим| и антисклеротическим| действием (при увеличении дозы вдвое и выше и длительному - больше|более| 6 месяцев|луны| - применении под контролем содержания|содержания| калия и креатинина крови).

Назначаются при наличии

• артериальной гипертензии

• мочевого синдрома с преобладанием протеинурии в случае отсутствия активности ГН по биохимическим показателям

• снижение функции почек.

Эффект усиливается при малосолевой| диете и одновременном назначении диуретиков. Чаще всего используются еналаприл|, лизиноприл|, рамиприл|, в случае повышения креатинина – моноприл| или моексиприл|.

Глюкокортикоиды, цитостатики и альтернативные препараты

Глюкокортикоиды (ГК) применяются при

• НС

• определенных морфологических субстратах ГН без НС

• быстропрогрессирующем ГН

• значительной активности патологического процесса в почках и прогрессирующем течении ГН

• системных заболеваниях.

Программы лечения ГК изложены|выложил| в "Протоколах диагностики и лечения нефротического| синдрома". При подозрении на быстропрогрессирующий ГН и у отдельных больных с документируемой гормонорезистентностью| проводится "пульс"-терапия| преднизолоном|преднизалоном| или метилпреднизолоном|

Цитостатические препараты назначаются при тех же условиях по программам, принятыми для лечения НС. Чаще всего используются алкилирующие| агенты (хлорбутин|, циклофосфан|). Азатиоприн, в связи с меньшей эффективностью, в настоящее время применяется редко. Из|с| современных селективных иммунодепрессантов назначение такролимуса| находится в стадии разработки, циклоспорин| А и мофетил| микофенолат| (сел-септ|) имеет эффективность при определенных морфологических вариантах НС (подробнее - в "Протоколах лечения нефротического| синдрома").

"Пульс"-терапия циклофосфаном| проводится при

• быстропрогрессирующем ГН (ANCA+|)

• гормонорезистентности| или часторецидивирующем| ГН у отдельных больных как терапия "второго ряда".

оксихинолиновые препараты.

Делагил (Плаквенил) применяется как мягкая антисклеротическая, стабилизирующая терапия в случае

• выраженной еритроцитури|и (>30-50 в поле зрения) в периоде обратного развития острого ГН

• частичной ремиссии хронического ГН при наличии постоянной еритроцитуи|и (> 50 в поле зрения)

• исчерпанных возможностях других режимов лечения при прогрессирующем ходе ГН

• НС при определенных условиях (подробнее – в «Протоколах лечения нефротического| синдрома»).

АРА.

Имеют нефропротекторный| эффект и назначаются в течение|на протяжении| не менее|меньше| 6-12 месяцев|луны| в терапевтических дозах (с возможным следующим увеличением дозы в 2-3 раза). Чаще всего используются АРА II - вальсатран|, лазартан|, ирбезатран|.

Антагонисты кальция| (блокаторы| кальциевых каналов).

Нефропрототекторний эффект, наряду с|наряду с| гипотензивным, при длительном применении (больше|более| 3-6 месяцев|луны|) имеет дилтиазем|.

Дезагреганты и ангиопротекторы.

Для улучшения почечного кровотока и предупреждения тромбообразования используются дипиридамол| (курантил|), пентоксифиллин|, тиклопедин|, клопидогрель| в течение|на протяжении| 1-6 месяцев|луны|.

Антикоагулянты.

Рекомендуются при

• высоком риске тромбообразования (НС или смешанный вариант ГН, быстропрогрессирующий ГН)

• острой почечной недостаточности

• затяжном течении.

Применяются препараты

• прямого действия, которые влияют на факторы свертывания непосредственно в крови (гепарин|, тиклопидин| (тиклид|), гепарини| с низким молекулярным весом|вагой|)

• непрямого действия, которые подавляют|удручают| синтез факторов свертывания.

Гиполипидемическая терапия.

Наряду с|наряду с| гипохолестериновой| диетой, обогащенной полиненаыщенными| жирными кислотами класса омега-3 (морская рыба|рыба-игла|) и омега-6 (масло), при ГН (в том числе без гипер-| и дислипидемии|) используют фибрати|, статини| (флювастатин|, ловастатин|), ионообменные смолы, пробукол|, никотинову| кислоту. Препараты назначаются длительно|продолжается| (6 и больше|более| месяцев|луны|).

Нестероидные противовоспалительные препараты.

Селективные ингибиторы ЦОГ-2 назначаются в период развернутых клинических проявлений на 2-4 недели.

Мембраностабилизаторы.

Применяются как поддерживающая терапия после завершения программного лечения или в периоде развернутых клинических проявлений ГН при присоединении нарушения цитомембран| в других органах (токсический|токсический| гепатит, вторичная кардиопатия, и тому подобное). Чаще всего используются витамины А и Е, димефосфон|, рибоксин|, фосфаден|, есенциале|, липостабил| сроками по 2 недели –2 месяца|луна| по общепринятым схемам.

Плазмаферез.

При гормонорезистентных| и гормононегативных| вариантах НС, быстропрогрессирующем ГН применяется ежедневно 3 дня подряд или 3 раза через|из-за| день, в дальнейшем возможно продолжение сеансов 1 раз в неделю.

Другие мероприятия