Синдром печеночной недостаточности (пн)

Это комплекс метаболических нарушений, обусловленных недостаточностью функций печени.

Таб. Клинико – патогенетические механизмы синдрома ПН.

Характер функциональных нарушений печени	Клинические проявления
- Нарушение синтеза альбуминов	- гипоонкотические отеки - кахексия (страдает анаболизм)
- Нарушение обмена билирубина	- желтуха
- Нарушение синтеза факторов свертывания крови	- геморрагический синдром
- Снижение детоксицирующей функции печени	- почечная недостаточность - тахикардия, гипотония - печеночная энцефалопатия - печеночный (сладковатый) запах
- Снижение катаболизма эстрогенов	- дисменорея, бесплодие, импотенция, гинекомастия, пальмарная эритема, малиновый язык, сосудистые звездочки.

По течению различают:

• острую (фульминантную) ПН

• хроническую ПН

Острая ПН развивается вследствие массивного некроза гепатоцитов при вирусных поражениях печени (вирусы гепатита, цитомегаловирусы, коксаки, кори), лекарственных и токсических поражениях печени.

Хроническая ПН развивается при циррозе печени, после операции портосистемного шунтирования.

Ведущим проявлением ПН является печеночная энцефалопатия (ПЭ)

ПЭ – это комплекс часто обратимых в начальной стадии и необратимых в конечной стадии психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью.

В основе ПЭ лежит токсическое действие на головной мозг метаболитов в норме обезвреживаемых печенью, прежде всего азотистых соединений (аммиак, ароматические аминокислоты).

Патогенетические формы ПЭ:

1. Эндогенная (печеночно-клеточная, паренхиматозная) – обусловлена тяжелым поражением паренхимы печени; имеет неблагоприятный прогноз.

2. Экзогенная (портосистемная, шунтовая) – обусловлена поступлением из воротной вены в общий кровоток богатой токсинами крови по венозным анастомозам при относительно сохраненной функции паренхимы печени; сравнительно благоприятный прогноз.

3. Смешанная – имеют место оба механизма, наиболее распространенная при циррозе печени.

Факторы, способствующие развитию ПЭ при ПН (триггерные факторы)

• Чрезмерное употребление алкоголя и гепатотоксичных, церебротоксичных лекарств (седативные, снотворные, анальгетики, туберкулостатичческие препараты).

• Наркоз, операции, в том числе наложение портокавального анастомоза

• Острые инфекционные заболевания и обострения хронических

• Пищеводно-желудочно-кишечные кровотечения

• Перегрузка пищевым животным белком

• Парацентез с эвакуацией большого количества жидкости

• Нерациональное применение диуретиков

• Метаболический алкалоз

• Почечная недостаточность

Клинические проявления ПЭ:

включают комплекс интеллектуально-мнестических, поведенческих и нейромышечных нарушений.

- На развитие ПЭ у больного с ПН указывает появление поведенческих изменений – эмоциональная неустойчивость, чувство тревоги, тоска, апатия, эйфория, больные совершают бессмысленные поступки (больной пытался одеть брюки через голову), периодически возникают делириозные состояния с судорогами и моторным возбуждением, приступами агрессии. Появляется неопрятность, фамильярность по отношению к окружающим. Снижаются умственные способности, замедляется мышление. Появляется нарушение равновесия (атаксия), речи (дизартрия), стереотипные движения (постоянно поправляет галстук).

Нервно-мышечные нарушения

- ухудшение почерка (дисграфия), хлопающий тремор (астериксис) – быстрые сгибательные-разгибательные движения в лучезапястных суставах.

Выраженность нарушений определяет стадию ПЭ

Стадия	Состояние сознания	Интеллектуальный статус	Поведение	Нейромышечные функции
0 - латентная	Не изменено	Снижаются концентрация внимания, память, (выявляются при целенаправленном исследовании).	Не изменено	Увеличивается время выполнения психометрических тестов.
1	Дезориентация. Нарушение ритма сна (сонливость днем, бессонница ночью.	Снижение логического мышления, внимания, способности к счету.	Депрессия, гиперрефлексия, эйфория.	Тремор, нарушение речи, дизартрия, беспокойство.
2	Сомноленция	Дезориентация, нарушена способность к счету.	Апатия или агрессия, неадекватная реакция на внешние раздражители	Выраженная дизартрия, гипертонус мышц.
3	Сопор	Дезориентация в пространстве, амнезия	Делирий, примитивные реакции (сосательный, хоботковый рефлекс)	Выражен астериксис, нистагм, ригидность мышц.
4	Кома	-	-	Атония мышц, арефлексия, отсутствие реакции на боль.

При объективном исследовании:

• нарушение сознания

• печеночный запах от больного

• желтушность кожи

• кровоизлияния на коже

• учащенное глубокое дыхание

• тахикардия, гипотония, аускультативно - преждевременное появление 2го тона – «стук дятла» при печеночной коме.

• характерные изменения в неврологическом статусе - выявляются при осмотре неврологом.

Дополнительные методы исследования:

1. Психометрические тесты

- тест связи чисел

задача больного соединить числа по порядку от 1 до 25 как можно быстрее. Время более 30с. Расценивается как патология

- тест почерка – просят больного написать свою фамилию, имя – выявляют дисграфию.

2. Электроэнцефалография (ЭЭГ)

неравномерность α-ритма, устойчивые тетта и дельта волны.

3.Лабораторная диагностика

Проявления синдрома ПН.

Выявляется снижение содержания в крови веществ, синтезируемых гепатоцитами:

- альбумина

- холестерина

- протромбина (снижение протромбинового индекса)

- фибриногена.

Основные принципы лечении ПЭ:

1.Базисные мероприятия

• Элиминация этиологического фактора заболевания печени – по возможности:

- исключение алкоголя при алкогольных циррозах

- дифференцированная противовирусная терапия при вирусных циррозах

• Элиминация триггерных и отягощающих факторов ПЭ:

- остановка кровотечения

- коррекция гиповолемии

-поддержание кислотно-щелочного и электролитного баланса

- ликвидация инфекции и т.д.

• Санация кишечника – для удаления азотистых соединений:

- очистительные клизмы

- слабительные

• Диета:

- ограничение белка

- адекватное поступление жиров, витаминов и микроэлементов

2. Медикаментозная терапия

1) Препараты, улучшающие образование и всасывание азотистых соединений в кишечнике:

-антибиотики – подавляют аммониегенную кишечную микрофлору – неомицин, рифаксимин, ципрофлоксацин.

- лактулоза (дюфалак) – подавляет аммониегенную флору, препятствует всасыванию аммиака в кишечнике.

2) Препараты, обезвреживающие уже всасавшиеся метаболиты:

- орницетин, глютаминовая кислота

3) препараты, улучшающие функцию печени – эссенциале

4) препараты, усиливающие метаболизм аммиака – L-орнитин, аспартат.

5) Дезинтоксикационная терапия:

- в/в нат. Растворы глюкозы с витамином, электролитические растворы – 2,5 – 3 л/сут.