Подпеченочная желтуха
Обусловлена нарушением оттока желчи вследствие механического препятствия во внепеченочных желчевыводящих путях:
камнем при ЖКБ
опухолью головки поджелудочной железы
стриктуры протоков.
Происходит регургитация желчи в синусоидах. Характерен оливковый оттенок кожи. В крови повышается уровень прямого билирубина, стеркобилин в кале отсутствует, кал светлый; в моче нет уробилиногена, но много прямого билирубина – моча темная.
При ультразвуковом исследовании выявляется причина желтухи камень в желчном протоке, опухоль.
Синдром холестаза – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, обусловленный недостаточным выделением всех или основных компонентов желчи.
Формы холестаза:
парциальный – уменьшается объем секретируемой желчи, нарушается выведение всех ее компонентов.
диссоциированный – задерживаются только отдельные компоненты; выведение билирубина может быть нормальным , соответственно холестаз не является аналогом желтух
тотальный холестаз – нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.
В зависимости от морфологического уровня, на котором происходит нарушение выделения желчи, холестаз бывает:
внутрипеченочный
внепеченочный
Патогенетические механизмы внутрипеченочного холестаза:
нарушение образования желчных кислот из холестерина в гладкой эндоплазматической сети гепатоцитов с задержкой их выделения в желчные капилляры – интралобулярный холестаз. Бывает при гепатитах, холестазе беременных
нарушение оттока желчи вследствии обструктивно-воспалительных процессов в портальных полях – экстралобулярный холестаз - при гранулематозах, саркоидозе, туберкулезе печени, лимфогранулематозе, первичном билиарном циррозе.
повышение проницаемости желчных капилляров, что ведет к потере жидкости, сгущению желчи, образованию желчных тромбов, регургитации желчи в синусоиды, бывает при вирусных, медикаментозных гепатитов.
повышение проницаемости мембран гепатоцитов с регургитацией желчи в синусоиды, затем – в кровоток – при гепатитах.
разрывы желчных капилляров вследствие некроза печеночных клеток с последующей регургитацией желчи в синусоиды при циррозах печени.
Внепеченочный холестаз
Обусловлен нарушением оттока желчи вследствие механического препятствия во внепеченочных желчных протоках.
Возможные причины:
конкременты при ЖКБ
сдавление протоков опухолью, увеличенным лимфоузлом в области ворот печени
острый и хронический панкреатит
опухоль головки поджелудочной железы
заболевания ДПК – стеноз сфинктера, стеноз и опухоль большого дуоденального соска, опухоль и дивертикулы.
Клинические проявления синдрома холестаза могут быть представлены несколькими симптомокомплексами.
Симптомы, обусловленные избыточным поступлением желчи в кровь.
кожный зуд, чаще ночью, после ванны; на коже следы расчесов
желтуха
на коже – ксантомы и ксантелазмы
-проявления токсического воздействия компонентов желчи на органы и ткани:
-Брадикардия, гипотония
-Язвы в желудочно-кишечном тракте
Почечная недостаточность – гепаторенальная анурия
Симптомы, связанные с уменьшением поступления желчи в кишечник:
нарушение переваривания жиров (жировая диспепсия)
нарушение всасывания жирорастворимых витаминов – гиповитаминоз К – геморрагический синдром
гиповитаминоз Д – оссалгии, остеопороз, спонтанные переломы.
3. Симптомы, обусловленные токсическим воздействием компонентов желчи на гепатоциты – признаки печеночно-клеточной недостаточности.
Лабораторная диагностика синдрома холестаза
повышение содержания в сыворотке крови компонентов желчи:
- холестерина
- фосфолипидов
- β-липопротеидов
- прямого билирубина
- желчных кислот
повышение уровня ферментов маркеров холестаза:
- щелочной фосфатазы
- 5-нуклеотиды
- лейцинаминопептидазы
- γ-глутамилтрансферазы
Инструментальная диагностика
Ее цель – определение причины холестаза, уровня препятствия оттоку желчи:
УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы
холангиография – инфузионная или ретроградная эндоскопическая
эзофагогастродуоденоскопия для выявления заболевания ДПК
компьютерная томография печени, поджелудочной железы для диагностики опухолей
лапароскопия с биопсией – для верификации заболеваний печени.
Синдром портальной гипертензии – это симптомокомплекс, обусловленный повышением давлением в бассейне воротной вены, вследствие нарушения кровотока различного происхождения и локализации в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вены.
В зависимости от уровня васкулярного блока в портальной системе портальная гипертензия бывает:
предпеченочная – при локализации препятствия кровотока в стволе воротнйо вены и ее крупных ветвях (тромбозы, аневризмы, пилефлебит).
постпеченочная – при локализации препятствия во внебрюшинных отделах печеночных вен или в нижней полой вене выше места впадения в нее печеночных вен – болезнь Бадда – Киари, констриктивный перикардито, тромбоз и сдавление нижней полой вены.
Эти формы портальной гипертензии встречаются редко, диагностируются при ангиографическом исследовании манометрии.
Внитрипеченочная форма портальной гипертензии наиболее распространена.
Она обусловлена препятствием кровотоку в самой печени на уровне внутрипеченочных разветвлений обратной вены.
Смешанная форма – нарушение кровотока локализовано и в печени, и во внепеченочных отделах воротной вены и печеночных вен.
Внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при циррозе печени, опухолях, альвеококкозе печени. Она обусловлена повышением гидромеханического сопротивления в системе воротной вены вследствие сдавления и деформации сосудов узлами регенераций, опухолью или кистой.
Клинико – патогенетические механизмы портальной гипертензии, развитие коллатерального кровообращения по порто – кавальным анастомозам:
между портальными сосудами и верхней полой вены в области пищеводно-желудочных сплетений возникает варикозное расширение вен пищевода;
между воротной веной и нижней полой вены в области геморроидальных сплетений возникают геморроидальные кровоизлияния;
в области околопупочных вен – расширение вен передней брюшной стенки – «голова Медузы»;
нарушение венозного оттока из органов ЖКТ приводит к их венозному полнокровию, что проявляется симптомами желудочной и кишечной диспепсии;
нарушение венозного оттока из селезенки при водит к ее полнокровию, что проявляется спленомегалией, а в последующем повышением функции – гиперспленизмом;
вследствие застоя крови в портальной системе происходит повышенная транссудация жидкости через порозные стенки синусоидов в пространство Диссе, а далее в систему нижней полой вены большой круг кровообращения и частично в брюшную полость – формируется асцит.
Асцит возникает также вследствие:
снижения онкотического давления плазмы крови из-за печеночной недостаточности, что приводит к повышенной транссудации жидкости из сосудистого русла; в условиях повышения ОЦК этот процесс более выражен;
активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы из-за снижения сердечного выброса ( несмотря на повышение ОЦК с сердцу возвращается мало крови).
коллатеральное кровообращение приводит к тому, что продукты метаболизма , всасываясь из кишечника, поступают в системный кровоток, минуя печень, что приводит к их токсическому воздействию на ЦНС – шунтовый вариант печеночной энцефалопатии.
Для постпеченочной формы портальной гипертензии характерно:
раннее развитие асцита, резистентного к лечению диуретиками;
боль в правом подреберье;
выраженная гепатомегалия;
небольшое увеличение селезенки.
Клинические симптомы предпеченочной портальной гипертензии:
спленомегалия выражен, гиперспленизм;
печень обычно не увеличена;
медленное развитие
Таким образом, клиническими критериями синдрома портальной гипертензии являются:
асцит
спленомегалия
кровотечения из варикозно расширенных коллатералей ( пищеводные, геморроидальные).
шунтовая печеночная энцефалопатия
Инструментальная диагностика портальной гипертензии:
УЗИ – увеличение диаметра воротной и селезеночной вен;
методы измерения давления в системе воротной вены –
манометрия: спленоманометрия, гепатоманометрия, портоманометрия. Метод инвазивный, производится пункция органа или сосуда при портальной гипертензии. Регистрируется высокое давление, можно определить уровень васкулярного блока.
рентгенконтрастные методы: ангиография – портогепатография - контрастное вещество вводят через катетер в воротную вену; регистрируется васкулярный блок, расширение и извитость вен портальной системы, ретроградный ток контраста по анастомозам;
выявление признаков коллатерального кровотока:
- эзофагогастроскопия – варикозно расширенные вены пищевода;
- ректороманоскопия – варикозно расширенные геморроидальные узлы;
радионуклидные исследлования – оценивают печеночный кровоток по клиренсу коллоидных препаратов, мочевины, радионуклидами- при портальной гипертензии кровоток снижен.
Лабораторная диагностика: специфических критериев нет.
Возможна анемия при пищеводных, геморроидальных кровопетерях.
Синдром гепатоспленомегалии (гепатолиенальный синдром) –
это состояние, характеризующееся увеличением печени и селезенки.
Причины сочетанных поражений печени и селезенки:
единство ретикулогистоцитарного аппарата этих органов, при его гиперплазии происходит содружественное увеличение печени и селезенки;
связь обоих органов с системой воротной вены;
общность иннервации органов и путей лимфооттока.
Диагностическое значение гепатолиенального синдрома:
острые и диффузные поражения печени
врожденные и приобретенные дефекты сосудов портальной системы
болезни нарушения обмена вещеста
системные заболевания крови
хронические инфекции и паразитарные заболевания
болезни сердечно – сосудистой системы
В 90 % случаев гепатолиенальный синдром обусловлен патологией печени.
Увеличение печени (гепатомегалия) – наиболее частый физикальный симптом заболеваний печени.
Причины гепатомегалии:
дистрофия гепатоцитов – при гепатозах
лимфомакрофагальная инфильтрация – при гепатитах
развитие узлов регенерации и фиброза - при циррозах
застой крови при сердечной недостаточности, флебите печеночных венконстриктивном перикардите
внутри- и внепеченочный холестаз
очаговые поражения печени – опухоли, кисты, абсцессы.
Клиническая характеристика гепатомегалии при заболеваниях печени:
Жалобы больного – ощущение тяжести, иногда боль постоянного поющего харагтера в правом подреберье, усиливающаяся при сотрясении органа ( бег, тряская езда). Боль обусловлена растяжением капсулы печени.
Осмотр живота: при выраженной гепатомегалии может быть видно опухолевое образование в правом подреберье и собственно эпигастрии, смещающееся при дыхании.
Пальпация печени: край печени пальпируется на 2 и более см. ниже правой реберной дуги, при заболеваниях печени он заостряется.
Таблица. Интерпретация результатов пальпации печени.
Изменения |
Причины |
Выраженное уплотнение печени |
|
Крупная бугристость поверхности и края печени |
|
Резка болезненность при пальпации |
1. Значительное и быстрое растяжение капсулы печени (сердечная недостаточность, заболевания внутрипеченочных желчных путей с холестазом.
|
При перкуссии печени выявляется увеличение ее размеров.
При аускультации – в правом подреберье – шум трения брюшины при перигепатите.
Увеличение селезенки (спленомегалия) при заболеваниях печени чаще всего обусловлено портальной гипертензией при циррозе печени. Умеренная спленомегалия может быть при гепатитах.
Клинические проявления:
Жалобы – ощущение тяжести, тупая боль в левом подреберье из-за растяжения капсулы селезенки.
Осмотр живота – при выраженной спленомегалии – опухолевое образование в левом подреберье, смещаемое при дыхании.
Пальпация селезенки – край пальпируется ниже левой реберной дуги, заострен, плотная консистенция, болезненность при перисплените. Аускультация – в левом подреберье шум трения брюшины при периспленизме.
Часто увеличение селезенки сопровождается гиперспленизмом – усилением и извращением пормальной функции селезенки по удалению разрушенных тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов, регуляции кроветворной функции костного мозга, а также повышением образования антител к разрушенным форменным элементам крови.
Гиперспленизм характерен для:
цирроза печени
хронического аутоиммунного гепатита
болезни накопления
гранулематозов (саркоидоз, лимфогрануломатоз)
паразитарные поражения
диффузные заболевания соединительной ткани.
Клинические проявления гиперспленизма:
анемический синдром
геморрагический синдром (тромбоцитарный тип кровоточивости )
спленомегалия
Лабораторная диагностика гиперспленизма
В анализе крови:
анемия - чаще нормоцитарная
ретикулоцитоз, анизоцитоз
тромбоцитопения
лейкопения нейтропенией и лимфоцитопенией
В стернальном пунктате:
гиперплазия костного мозга с преобладатием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов.