4L. Особливостi булови та функцii саркоплазматичного ретикулуму.

У посмугованих м'язах агранулярна ЕПС називається саркоплазматичний ретикулюм (сітка) і депонує іони Са+2. Агранулярна ендоплазматична сітка, крім названих функцій, спільних для обох видів ЕС, виконує ще й властиві лише їй функції:    (1) Депо кальцію. У багатьох клітинах (скелетних і серцевих м’язах, нейронах, яйцеклітині) існують механізми, які забезпечують зміну концентрації Са²⁺, такі як Са²⁺-помпа, Са²⁺-канал, Са²⁺-зв’язувальний білок. У поперечнопосмугованій м'язовій тканині існує спеціалізована гладка ендоплазматична сітка, названа саркоплазматичним ретикулумом, яка є резервуаром Са²⁺, а її мембрани містять потужні кальцієві помпи, які в соті частки секунди можуть викидати велику кількість кальцію в цитоплазму або транспортувати його у порожнини каналів ретикулума (детальніше описана в курсі гістології в розділі про поперечносмугасту м'язову тканину).    (2) Синтез ліпідів, речовин типу холестерину і стероїдних гормонів. Синтез стероїдних гормонів відбувається головним чином в ендокринних клітинах гонад і надниркових залоз, а також в клітинах печінки, нирок. У клітинах кишечника синтезуються ліпіди, які у вигляді хіломікронів виводяться в лімфу, а потім у кров.    (3) Детоксикуюча функція — знешкодження екзогенних і ендогенних токсинів. Наприклад, в печінкових клітинах (гепатоцитах) є ферменти оксидази, які руйнують фенобарбітал.    (4) Ферменти органели беруть участь у синтезі глікогену (у печінкових клітинах).    (5) Дещо видозмінена гладка ендоплазматична сітка добре розвинена в парієтальних клітинах фундальних залоз шлунка. Там вона бере участь у механізмі, який забезпечує підтримання концентрації іонів хлору, необхідних для вироблення соляної кислоти як складової шлункового соку.

42. Поняття про апарат внутрiшньоклiтинного травлення. Особливостi

будови та функцiї ендосом, лiзосом, пероксисом.

Існує група органел, яку складають міхурці, оточені мембранами і заповнені матриксом, з набором ферментів, здатних розщеплювати речовини. Спільним для всієї групи цих органел є наявністьлітичних ферментів, склад яких може бути дуже різноманітним для різних органел. Другою спільною рисою даних органел є бар’єрна функція, відмежування їх вмісту від оточення. Усі ці органели в більшій чи меншій мірі беруть участь у внутрішньоклітинному розщепленні речовин, і тому деякі автори називають їх апаратом внутрішньоклітинного травлення.    Раніше всі органели, які несли кислі гідролітичні ферменти, називали лізосомами, зараз, коли вивчено особливості їх ферментного складу і функціональні можливості, підрозділяють ці органели залежно від їх участі у внутрішньоклітинному перетравлюванні речовин. Слід зазначити, що стосовно класифікації названої групи органел, як і термінології, немає повної ясності. Деякі органели можуть виступати під різними назвами в різних підручниках. Ми приводимо найбільш часто вживану класифікацію групи літичних органел і їх назви, які в даний час застосовуються. Серед них виділяють: гідролазні міхурці, великі і малі ендосоми, а також лізосоми, які в свою чергу поділяють на декілька видів.    Ендосоми (від грец. endo — усередині і soma — тіло) — мембранні міхурці, що забезпечують перенесення макромолекул з поверхні клітин в лізосоми та їх частковий або повний гідроліз на стадіях, які передують лізосомальному рівню деградації. Таким чином, завдяки ендосомам забезпечуються транспорт речовин у клітині та початкове їх розщеплення. Ендоцитозний шлях перенесення речовин може відбуватися: (1) з повним розщепленням макромолекул, (2) лише з частковим їх розщепленням і (3) без змін.    Залежно від послідовності формування, а отже і розміщення в цитоплазмі клітин, ендосоми поділяють на ранні та пізні.   Шлях транспорту і деградації речовин у клітині є послідовним від ранньої ендосоми до пізньої і від неї до лізосоми. В ендосомах відбувається легкий початковий (прелізосомальний) етап перетравлення речовин, тоді як у лізосоми переноситься матеріал, який найменше піддається деградації. Дискусійним до цього часу залишається питання механізму переміщення речовин між ранніми, пізніми ендосомами і лізосомами, а також можливість рециклювання продуктів з пізньої ендосоми в ранню, чи спрямування їх у плазмолему.    Мембрани лізосом і ендосом, крім однакової невеликої товщини (» 6 нм), мають ще й інші спільні характеристики. Зокрема, вони:    (1) містять АТФ-залежну протонну помпу, яка викликає закиснення середовища всередині цих органел;    (2) містять рецептори до гідролазних транспортних міхурців і фагосом;    (3) забезпечують вільну дифузію низькомолекулярних продуктів перетравлювання макромолекул у гіалоплазму;    (4) у непошкодженому стані являють собою бар’єр, стійкий до дії літичних ферментів, і є перепоною для їх проникнення в гіалоплазму.    Відрізняються ендосоми від лізосом набором ферментів і здатністю до перетравлювання речовин у клітині. Ендосоми містять менш активні ферменти, які в основному здійснюють лише початкове розщеплення комплексів речовин, або повну їх деградацію у випадку речовин, що легко розщеплюються.    Лізосоми (з грец. lysis — розчинення, soma — тіло) — це полімерні мембранні органели, які знаходяться в клітинах майже всіх типів. В одноклітинних організмах їх роль полягає у внутрішньоклітинному травлені, у багатоклітинних — вони виконують функцію розщеплення чужих речовин до речовин самої клітини. Іншими словами, лізосоми — це органели, які забезпечують катаболічні процеси в потрібному місці у потрібний час.     Будова лізосом. Лізосоми мають вигляд міхурців, діаметром близько 0,5 мкм, оточених мембраною і заповнених гідролітичними ферментами, що діють у кислому середовищі (кислі гідролази). Ферментний склад лізосом дуже різноманітний, вони здатні розщеплювати біополімери різного хімічного складу: білки (гідроліз забезпечують протеолітичні ферменти), вуглеводи (гліколітичні ферменти), ліпіди (ліполітичні ферменти). У лізосомах виявлено також ендонуклеази, фосфоліпази, деякі фосфатази і сульфатази. У неробочому стані ферменти неактивні: 80% їх інактивовані глікозаміногліканами вмісту міхурців і 20% — мембранами.    Функції лізосом — це аутоліз (з грец. autos — сам, lysis — розчинення) і гетероліз (грец. heteros — інший). Розрізняють фізіологічний аутоліз (розсмоктування хвоста пуголовка, підгрудинної залози у підлітків) і патологічний, наприклад, лізис клітин печінки при отруєнні). Гетероліз є розщепленням чужих речовин — ксенобіотиків (наприклад, при фагоцитозі чи піноцитозі). Умовами функціонування лізосом є: (1) наявність рецепторів, здатних сприймати фагосоми чи піноцитозні міхурці або відпрацьовані структури клітини, (2) переміщення лізосоми по цитоплазмі, яке відбувається за участю мікротубул (рис. 2.26), (3) здатність руйнувати мембрани в місці контакту лізосоми з фагосомою (фагоцитованою частинкою) або піноцитозним міхурцем.    Види лізосом. В останній час класифікація лізосом уточнена. Так, міхурці, заповнені гідролітичними ферментами, яких раніше вважали первинними лізосомами, тепер називають пізніми (перинуклеарними) ендосомами. Функції лізосом відкладають відбиток на їх будову і тому виділяють різні види лізосом, які можна виявити при електронномікроскопічному дослідженні.    Фаголізосоми (фаголізоми), або гетерофагосоми (від грец. heteros — інший, phagein — пожирати і soma — тіло) утворюється шляхом поєднання пізніх ендосом або лізосом з фагосомами або піноцитозними міхурцями, які містять захоплений клітиною матеріал для внутрішньоклітинного перетравлювання. Активні ферменти в них безпосередньо контактують з біополімерами, які підлягають розщепленню. Процес розщеплення цих полімерів називається гетерофагією.    Аутофаголізосоми утворюються при злитті пізньої ендосоми або лізосоми з аутофагосомою (від грец. autos — сам, phagein — пожирати і soma — тіло), тобто міхурцем, який містить власні макромолекулярні комплекси клітини, наприклад, цілі клітинні органели, або їх фрагменти, які втратили функціональні здатності і підлягають дезінтеграції. Процес розщеплення цього матеріалу називають аутофагією.    Мультивезикулярними тільцями (від лат. multi — багато і vesicula — міхурець) називають вакуолі з великою кількістю міхурців. Вони утворюються шляхом злиття ранніх ендосом з пізніми. Наявні в органелі ферменти забезпечують поступове руйнування внутрішніх міхурців.    Залишкові тільця — це оточені мембраною нерозщеплені частинки, що можуть тривалий час залишатися в цитоплазмі і тут утилізуватися або шляхом екзоцитозу виводитися поза клітину. У залишкових тільцях нагромаджується матеріал, розщеплення якого ускладнено; найчастіше це ендогенний пігмент коричневого кольору — ліпофусцин (“пігмент старіння” чи “зношування”).    Мієлінові фігури є автофагосомами з нагромадженим мембранним матеріалом, часто щільно концентрично упакованим, що довго залишається в клітині.    Недостатність того чи іншого фермента в лізосомі веде до скупчення нерозщеплених речовин в таких кількостях, що порушуються функції клітин, а це призводить до лізосомальних хвороб нагромадження.    Утворення лізосом. Лізосоми утворюються шляхом взаємодії комплексу Гольджі і гранулярної ендоплазматичної сітки. Ферменти лізосом, що є білками, синтезуються в гранулярній ендоплазматичній сітці та за допомогою транспортних (проміжних) міхурців переносяться до мішечків регенераторного полюса комплексу Гольджі, розташованого поряд з ендоплазматичною сіткою. Відтак, через пухирчасті розширення ендоплазматичної сітки комплексу Гольджі ферменти переходять на його функціональну поверхню і, відбруньковуючись, перетворюються в лізосоми. При проходженні через комплекс Гольджі лізосоми збагачуються вуглеводним компонентом (глікопротеїдами). Тому логічно припустити, що безпосередньо лізосоми утворюються з особливого розширеного, неправильної форми останнього мішечка комплексу Гольджі, що розташований на його формувальній поверхні.    Концепція ГЕРЛ. Теорія, згідно з якою в утворенні лізосом беруть участь цистерни ендоплазматичної сітки і комплекс Гольджі, названа концепцією ГЕРЛ. Назва концепції походить від початкових букв органел, що беруть участь у формуванні: комплекс Гольджі, ендоплазматичний ретикулум, лізосоми. Останній мішечок комплексу Гольджі інколи називають мішечком ГЕРЛ.