7.2 Этиология и систематика.

Этиология олигофрений многообразна. Большая часть олигофрений возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет. За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи, с чем такие формы олигофрений называют недифференцированными (идиопатическими), они составляют до 65% всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией. Выделяют:

наследственно-экзогенные формы: в результате хромосомных аберраций (б-нь Дауна, с-м Клейнфельтера, с-м Шершевского-Тернера и др.);

энзимопатические (фенилкетонурия, галктоземия и др.);

сосудистые (с-м Штурге- Вебера) и др.

Эмбрио- и фетопатии ( вирусные, бактериальные, алиментарные и пр.

Формы с пре- и постнатальным повреждением головного мозга.

Все этиологические факторы разделяются на:

Эндогенно-наследственные

Экзогенные (органические и социально-средовые)

Часто этиологические факторы выступают в сложном взаимодействии. Большое значение в этиологии олигофрений отводится хромосомной патологии. Причины хромосомных мутаций многообразны, считается, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические токсические вещества, некоторые лекарственные препараты, эндогенные нарушения метаболизма, старение организма, вирусные инфекции.

Другая группа этиологических факторов – экзогенные вредности, либо действующие на плод через организм матери во время беременности, либо повреждающие головной мозг ребенка в первые годы постнатальной жизни. (Интранатальная гипоксия и родовая травма).Инфекции матери (краснуха, токсоплазмоз, инфекционный гепатит, сифилис). Лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (в частности плодоизгоняющие средства). Не исключается влияние на плод бытовых интоксикаций, в том числе алкоголя, наркотиков, никотина.

Постнатальный период –нейроинфекции, дистрофические заболевания, nяжелые интоксикациии, ЧМТ.

Социальная депривация – этиологический фактор олигофрении.

Патогенез – большая роль отводится фактору времени, т.е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга.

Систематика. Выделяют (Г,Е, Сухарева) три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора.

1.Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей).

Б-нь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилкетонурию.

2.Эмбрио- и фетопатии

Олигофрения, обусловленная коревой краснухой. Перенесенной матерью во вреям беременности (рубеолярная эмбриопатия), обусловленная другими вирусами, токсоплахмоз и листериоз, сифилис, клинические формы, обусловленные гормональными заболеваниями матери, гемолитической болезнью новорожденных.

3.Олигофрения, связанная с вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: Родовая травма, асфиксия, ЧМТ, энцефалит, менингит.

7.3 Клинические проявления.

Ядерные симптомы – это равномерный и диффузный характер поражения, причем поражению подвергаются наиболее молодые, интенсивно развивающиеся структуры мозга, которые еще не закончили своего формирования к моменту воздействия патогенетического фактора . Это проявляется тотальным характером недоразвития при олигофрении и касается не только интеллектуальной, но и психической деятельности в целом.

Условные разграничения по степени тяжести расстройства интеллекта опираются на градации достигаемого больными уровня социального приспособления.

В зависимости от культуральных норм исследователи должны сами решать как лучше определять Коэффициент Интеллектуальности (КИ) или Возраст Умственного развития в соответствии с нижеприведенными группами:

Рубрика	Умственная отсталость	КИ умственного развития	Диапазон (Возраст)
F70	Легкая	50—69	9—12 (до 12) лет
F71	Умеренная	35—49	6—9 лет
F72	Тяжелая	20—34	3—6 лет
F73	Глубокая	до 20	до 3 лет

При легкой степени (дебильность) больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навыки самообслуживания и общения. Мышление преимущественно конкретно-образное, нарушение познавательной деятельности выражается в неспособности к выработке сложных понятий, в невозможности обобщений, абстрактного мышления. Поведение носит характер подражательности, больные легко поддаются внушению. Нередко при дебильности имеет место расторможенность примитивных влечений, повышенная сексуальность. В большинстве случаев больные прекрасно ориентируются в обычной ситуации, достаточно практичны. При разумном руководстве они могут получить определенные трудовые навыки, овладеть специальностью.

Средняя степень психического недоразвития - имбецильность. Имбецилам доступно только конкретное мышление. Речь косноязычная, запас слов крайне скуден и состоит преимущественно из названий предметов повседневного обихода. При средней и легкой степени имбецильности больные могут заниматься во вспомогательной школе, но усваивают очень немного: простейший счет, слоговое чтение, написание отдельных слов. Могут усваивать навыки самообслуживания и несложные трудовые операции.

Тяжелая степень умственного недоразвития- идиотия. Психическая жизнь ограничивается безусловными рефлексами, вторая сигнальная система почти не развивается, речь состоит из отдельных звуков. Идиот не осмысляет окружающего, не дифференцирует близких, он может продуцировать лишь однообразные движения и нечленораздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии, эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприятных раздражителях. Больные совершенно беспомощны и нуждаются в постоянном надзоре и тщательном уходе, обычно в условиях специальных учреждений.