Злокачественная гипертермия (зг)

Злокачественная гипертермия представляет собой идиосинкразию, которая возникает с частотой 1 на 15000 анестезий у детей и 1 на 50000 анестезий у взрослых, смертность около 10%. Наследование ― аутосомно-доминантное с различной пенетрантностью, так что 50% детей ЗГ-подозрительных родителей имеют потенциальный риск.

Злокачественная гипертермия ― гиперметаболический синдром, возникающий из-за нарушения повторного захвата саркоплазматическим ретикулумом ионов кальция, необходимого для окончания мышечного сокращения. Патогенез до конца не выяснен.

Лекарства, запускающие ЗГ: летучие (галогенсодержащие) анестетики, сукцинилхолин. Спорно (недостаточно данных) в отношении: d-Тубокурарин, кетамин (эффект на кровообращение имитирует ЗГ).

Диагностические тесты ЗГ: Хотя предложено много тестов, тест галотан-коффеиновой контрактуры остается стандартном. Биоптат скелетной мышцы (обычно m.vastus lateralis) помещается в раствор, содержащий 1-3% галотана и кофеина, или же только одного из препаратов.

Клиника. Ригидность m.masseter может возникать после назначения СХ, особенно у детей, подлежащих операции по коррекции косоглазия. Этот эффект рассматривается как премониторинг ЗГ. Манифестация ЗГ:

• гиперкарбия (отражает гиперметаболизм и ответственна за многие симптомы стимуляции симпатической неравной с/с).

• тахикардия.

• тахипноэ.

• подъем температуры (на 1-2° каждые 5 мин)

• гипертензия.

• аритмия сердца.

• ацидоз.

• гипоксемия.

• гиперкалиемия.

• ригидность скелетных мышц.

• миоглобинурия

Даже при удачном лечении есть риск миоглобинурической почечной недостаточности и ДВС-синдрома. Креатинфосфокиназа может превышать 20000 ЕД в первые 12-24 часа. Повторное ухудшение симптомов может возникать в первые 24-36 часов.

Лечение

• Немедленное прекращение подачи анестетиков, операция должна быть закончена в максимально короткий срок. Необходима смена наркозного аппарата.

• Введение дантролена в начальной дозе 2,5 мг/кг в/в и до 10 мг/кг всего. Дантролен — единственный известный препарат, замедляющий высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума. Каждая ампула дантролена содержит 20 мг дантролена и 3 г маннитола, которые должны быть разведены в 60 мл воды для инъекций.

• Симптоматическая терапия, борьба с гипертермией, ацидозом, аритмией, олигурией и т.д.

Интраоперационная инфузионно-трансфузионная терапия

Задачи интраоперационной инфузионно-трансфузионной терапии:

• поддержание адекватного объема циркулирующей крови;

• поддержание эффективного уровня транспорта кислорода;

• поддержание оптимального коллоидно-осмотического давления крови;

• коррекция кислотно-основного состояния крови (КОС).

При оперативных вмешательствах, не связанных со значимыми потерями крови, основная задача инфузионной терапии — возмещение интраоперационных потерь жидкости и коррекция КОС. Средний темп инфузии при операциях подобного типа должен составлять 5-8 мл/(кг/ч). Характер интраоперационных жидкостных потерь обусловлен многими факторами. Это преимущественно изотонические потери электролитов вместе с потерями безэлектролитной воды. Таким образом, возмещение должно учитывать эти особенности. При операциях целесообразно применять в основном изотонические электролитные растворы, содержащие натрий и хлор, но с добавлением растворов сахаров, дающих свободную воду. Темп, объем и качественный состав инфузионной терапии меняется в зависимости от этапа операции.

В начале операции и не реже одного раза каждые четыре часа проводится исследование газового состава и КОС крови.

Инфузионная терапия проводится под контролем АД и/или ЦВД (10-12 мм Hg). Нельзя переливать кровь одновременно с глюкозой (гемолиз) или раствором Рингера-лактата (содержит ионы кальция, возможно образование микросгустков).

Показания к трансфузионной терапии.

Трансфузия компонентов крови показана, если снижено образование, ускорено разрушение, нарушена функция или имеется потеря специфических компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов) или факторов свертывания крови.

Единственным показанием к гемотрансфузии является анемия. Основным показанием для трансфузии эритроцитов является стремление поддержать эффективный уровень транспорта кислорода тканям. Здоровые люди или пациенты с хронической анемией, как правило, легко переносят снижение Ht (гематокрит) до 25% при нормальном объеме циркулирующей жидкости. Обязательно поддерживать более высокий уровень Ht у пациентов с коронарной недостаточностью или окклюзирующими заболеваниями периферических сосудов. При возникновении анемии в интраоперационном периоде необходимо выяснить ее этиологию; она может быть следствием недостаточного образования (железодефицитная анемия), кровопотери или ускоренного разрушения (гемолиз).

Как правило, учет кровопотери производят по количеству использованных салфеток, количеству крови в банке для отсоса и т.д. При кровопотере свыше 1000 мл показано использование аппаратов быстрого возврата крови.

Можно оценить объем кровопотери (ОК) и используя следующую формулу:

OK = (Ht_{исходный} — Ht_{текущий}) • ОЦК / Ht_{исходный}

где Ht_{исходный} — значение Ht при поступлении больного в операционную;

Нt_{текущий} — значение Ht на момент исследования;

ОЦК— объем циркулирующей крови (примерно 7% массы тела).

Количество крови, которое необходимо перелить для достижения желаемого уровня Ht (Ht_Ж), можно рассчитать по формуле:

объем трансфузии = (Htж — Ht_{исходный}) • ОЦК / Ht_{крови для трансфузии}

Трансфузия 250 мл эритроцитарной массы (с Ht около 70%) повышает Ht взрослого пациента на 2—3%. На заключительном этапе операции гемоглобина (Нb) пациента не должен быть ниже 90-100 г/л.

Тромбоцитопения. Спонтанного кровотечения можно ожидать при снижении количества тромбоцитов менее 20 000, однако для интраоперационного периода желательно иметь не менее 50 000 тромбоцитов. Тромбоцитопения также может быть следствием уменьшения образования (химиотерапия, опухоль, алкоголизм) или повышенного разрушения (тромбоцитопеническая пурпура, гиперспленизм), терапия специфическими препаратами (гепарин, Н₂-блокаторы) тромбоцитов. Может возникать вторично вследствие развития синдрома массивных гемотрансфузий.

Коагулопатия. Дефицит факторов свертывающей системы корригируется переливанием свежезамороженной плазмы, криопреципитата (содержит фибриноген, факторы VIII и XIII) либо (по показаниям) факторов свертывания. Диагноз коагулопатического кровотечения должен быть основан на результатах исследования свертывающей системы крови (коагулограммы).

Осложнения интраоперационной инфузионной терапии.

Сверхвливания приводят к увеличению общей жидкости тела, водной интоксикации, симптомам и признакам отека мозга и сердечной недостаточности. Возможно появление артериальной гипертензии и брадикардии, но эти классические признаки наблюдаются далеко не всегда и маскируются общей анестезией. Жидкость уходит из сосудов и депонируется в тканях. ЦВД при этом может быть в пределах нормальных колебаний. Симптомы водной интоксикации особенно выражены при гипонатриемии, обусловленной введением избытка безэлектролитных соединений. В течение всей операции необходимо поддерживать адекватную почечную перфузию и продукцию мочи, примерно равную 50 мл/ч. Избыток жидкостного объема может быть обусловлен олиго- или анурией.

Нарушения онкотического давления (КОД) плазмы, чаще всего в сторону снижения, возникают в результате массивной гемодилюции или дефицита белковых соединений. При этом снижается объем внутрисосудистой жидкости и происходит ее депонирование в экстравазальных пространствах. Поэтому определение КОД плазмы или концентрации белка плазмы имеет большое практическое значение.

Транспорт кислорода существенно нарушается при Ht ниже 0,2 и низком сердечном выбросе. Эта комбинация двух форм гипоксии опасна развитием анаэробного гликолиза и тканевой гипоксии, которая может привести к полиорганной недостаточности.