С лимфатико- гипопластическим диатезом

Осмотры специалистами, методы обследования	1 год наблюдения
Педиатр	До 6 месяцев – 2 раза в месяц, затем – 1 раз в месяц, далее 1 раз в квартал
Иммунолог	2 раза в год
Эндокринолог	2 раза в год
Невропатолог	В течение
Хирург-ортопед	В течение года
Офтальмолог	В течение года
ЛОР-врач	2 раза в год
ОАК	1 раз в 3 мес.
ОАМ	1 раз в 3 мес.
Анализ кала	1 раз в 3 мес.
Иммунограмма	По показаниям
Сахар крови, детям в родословной которых есть больные сахарным диабетом	2 раза в год
УЗИ вилочковой железы	При подозрении на тимомегалию
Рентгенография органов грудной клетки	При подозрении тимомегалю

Нервно-артритический (метаболический) диатез

- это аномалия конституции, которая характеризуется нарушениями обмена мочевой кислоты, повышением пуринов в организме, а также нарушениями липидного и углеводного обменов.

Этиологические факторы:

• наследственные факторы

• воздействия окружающей среды

• перегрузка белковыми продуктами рациона беременной и ребенка раннего возраста.

Патогенез:

Изменение активности ферментов печени, извращение белкового обмена вследствие нарушения механизма повторного использования пуринов и усиления образования мочевой кислоты приводит к:

- гиперурикемия ,

- страдает жировой и углеводный обмен,

- возникает склонность к кетоацидозу,

Мочевая кислота и, соответственно, ацидоз раздражают ЦНС, обусловливая чрезмерную возбудимость ребенка.

Основные синдромы:

• Кожный синдром - высыпания на коже наблюдаются относительно редко, появляются в старшем возрасте в виде отеков Квинке, крапивницы, пруриго, нейродермита.

• Неврастенический синдром встречается наиболее часто. Дети беспокойны, крикливы, мало и плохо спят. Характерно раннее психическое и эмоциональное развитие, возможны ночные страхи, тикоподобный и хореический гиперкинез, навязчивый кашель, аэрофагия.

• Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к гипертензии, почечными, кишечными коликами, запорами.

• Синдром обменных нарушений выражается в преходящих суставных болях, дизурических расстройствах. Возможно появление ацетонемической рвоты.

Причины развития ацетонемической рвоты:

• пищевая погрешность

• стрессовая ситуация

• физическая перегрузка

Рвота возникает внезапно, принимает характер неукротимой, сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, возбуждением, одышкой, тахикардией. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона.

Важное место в возникновении рвоты занимают:

- гормональные и метаболические нарушения, увеличение уровня инсулина,

- печеночная дисфункция.

Нередко в крови повышается содержание мочевой кислоты за счет усиления ее синтеза, как следствие этого возникает уратурия (такое состояние называют еще мочекислым диатезом). Могут появляться приступы боли в животе, головной боли.

Критерии ацетонемического синдрома

Обязательные	Дополнительные
Повторные тяжелые эпизоды рвоты Длительные эпизоды рвоты от нескольких часов до нескольких дней Различные по длительности периоды благополучия Отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, свидетельствующих в пользу определенной этиологической роли нарушения пищевого канала в возникновении рвоты	Повторные тяжелые эпизоды рвоты Длительные эпизоды рвоты от нескольких часов до нескольких дней Различные по длительности периоды благополучия Отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, свидетельствующих в пользу определенной этиологической роли нарушения пищевого канала в возникновении рвоты

Клиническая картина:

• Детки "артритики" чрезвычайно подвижны.

• Им свойственны капризность, повышенная возбудимость

• В грудном возрасте малыши много плачут, требуют постоянного внимания

• Нарушение усваиваемости пищи, которое заканчивается появлением срыгивания и рвоты

• Малыши нуждаются в длительном убаюкивании, а их сон поверхностен и неустойчив.

• плохой аппетит

• ночные страхи

• ночной энурез

• судороги

• дети худощавые, хотя впоследствии быстро набирают вес

• частые запоры, увеличение печени

• синдром «циклической ацетонемической рвоты»

• в моче и крови повышенное количество кетоновых тел

Профилактика и лечение:

• наблюдение педиатра

• соблюдение режима дня

• питание с ограничением (и даже исключением) продуктов, богатых пуринами

• обязательны занятия физкультурой, закаливание

• полезны - щелочные минеральные воды

• препараты, влияющие на обмен пуринов (пантотенат кальция, цитратная смесь)

• вопрос о сроках проведения плановых профилактических прививок решается индивидуально.

Лечение ацетонемического криза:

• При начальных симптомах - сладкий чай, щелочная минеральная вода

• Госпитализация в стационар

• Очистительная клизма, промывание желудка для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника

• Эссенциале, Эссливер, Карсил, витамин В12

• Борьба с ацидозом: вводят 5%-ный раствор глюкозы, 0,9%-ный раствор натрия хлорида

Схема диспансеризации и реабилитации детей

с нервно-артритическим диатезом

Осмотры специалистами, методы обследования	1 год наблюдения
Педиатр	2 раза в мес., затем 1 раз в мес., на 2-м году жизни 1 раз в квартал
Невропатолог	1 раз в 6 мес.
Хирург-ортопед	В течение года
Стоматолог	В течение года
ОАК	1 раз в 6 мес.
ОАМ	1 раз в 3 мес.
Анализ кала	1 раз в 6 мес.
Холестерин, В-липиды	1 раз в год
Определение ацетона в моче	По показаниям

Прогноз:

При неблагоприятных условиях, с возрастом развиваются подагра, обменные артриты, сахарный диабет, на фоне высокого содержания мочевой кислоты в моче нередко возникают пиелонефрит, мочекаменная болезнь.