Эталоны к промежуточному контролю по теме: «Аномалии конституции»

1- 1 2 - 2 3 - 4 4 - 5 5 - 1

6 – 1,2,4,5 7 – 2,3,5 8 – 1,3,4 9 - 1,2,4 10 -1,3,4

11 – 1,2,4 12 - 2,3 13 - 1,2,3,4,5 14 - 2,5 15 - 1,3,4

Материальное обеспечение занятия:

Таблицы и микротаблицы (классификация, патогенеческие, клинические проявления, дифференциальная диагностика, план обследования, принципы терапии);

• Клинические истории болезни;

• Альбом «Аномалии конституции у детей»;

• Набор анализов крови, анализов мочи;

• Набор медикаментов;

• Набор статей из журналов;

• Копии историй болезни, выписные эпикризы;

• Набор рентгенограмм;

• 10 комплектов контрольных программ.

КОНСТИТУЦИЯ - совокупность относительно устойчивых и функциональных свойств человека, обусловленная его генотипом, а также длительными или интенсивными влияниями окружающей среды, определяющих функциональные способности и реактивность организма

Диатез (от греческого diathesis — склонность к чему-либо, предрасположение) - это аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью к неадекватным реакциям на обычные воздействия.

Факторы, способствующие проявлению диатеза:

• нерациональный режим дня ребенка

• погрешности в питании

• дефекты ухода

• хронический инфекционный и/или эмоциональный стресс

Дети с аномалиями конституции чаще подвержены развитию:

• острых респираторных инфекций,

• нарушениям кислотно-основного баланса,

• тяжелого инфекционного токсикоза,

• судорожного синдрома,

• септическим и воспалительным процессам.

Диагностика:

Общеклинические методы:

• анализ крови;

• анализ мочи;

• копрология;

• биохимический анализ крови с определением общего белка, белковых фракций, C-реактивного белка по показаниям

• определение иммуноглобулинов Е сыворотки крови

Специальные методы:

- рентгенография органов грудной клетки;

- анализ кала на дисбактериоз;

- УЗИ внутренних органов (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа), вилочковой железы;

- консультация специалистов: аллерголога, невролога, эндокринолога, кардиолога, диетолога, дерматолога.

Экссудативно-катаральный диатез (аллергический конституциональный дерматит)

эта аномалия конституции свойственна детям раннего возраста и характеризуется:

- склонностью к специфическим поражениям кожи и слизистых оболочек,

- развитию аллергических реакций,

- затяжному течению воспалительных процессов,

- нарушением водно-солевого обмена, увеличением лимфатических узлов.

Выделяют 2 варианта ЭКД:

1. иммунный

- истинный – выработка иммуноглобулинов Е

-транзиторный – выработка биологически активных веществ, иммуноглобулинов А

2. неиммунный

- либераторный – незрелость ферментов

- гистаминазный

Патогенетическая сущность ЭКД: нарушение иммунологической фазы, недостаточная барьерная функция иммунной системы, её морфофункциональная незрелость.

Этиологические факторы:

• многофакторное наследование

• инфекции, гиповитаминозы, анемия, вызывающие нарушение барьерных свойств слизистых оболочек

• функциональная неполноценность эндокринного аппарата организма

Клиника:

• избыточная масса тела,

• пастозные (склонные к отекам),

• «географический язык».

Кожные проявления ЭКД:

• гнейс — сальные корочки на волосистой части головы, снятие которых ведет к новому быстрому их появлению;

• молочный струп — инфильтрация кожи на щечках, сопровождающаяся гиперемией, имеющая неровные края;

• опрелости, возникающие даже при самом тщательном уходе;

• возникновение зуда; особенно резко зуд бывает выражен при сухих формах диатеза, характеризующихся высыпанием зудящих, плотных узелков окруженных зоной гиперемии, на разгибательных поверхностях конечностей (prurigo).

Со стороны слизистых оболочек: десквамация эпителия, его «сыпучесть», в связи с функциональной неполноценностью печени, ее пониженной способностью синтезировать витамин А. Это создает благоприятные условия для развития инфекционных процессов: конъюнктивитов, ринитов, бронхитов, хронических пневмоний, пиурии;

• Со стороны лимфатического аппарата всегда имеется увеличение регионарных лимфатических узлов;

• Со стороны периферической крови выявляется эозинофилия, при вторичной гнойной инфекции чаще бывает анэозинофилия;

• Функции внутренних органов (кишечника, печени, почек) обычно снижены:

• расстройства стула;

• склонность к задержке в организме воды, натрия, калия и хлоридов, но при вирусных и бактериальных заболеваниях быстро наступает обезвоживание;

• особенностями обмена веществ у этих малышей часто является метаболический ацидоз, тенденция к снижению содержания белков и, напротив, повышение глюкозы и липидов в крови по причине нарушения функции печени.

• К 3-4 годам проявления ЭКД, как правило, постепенно исчезают.

Первичная профилактика диатезов включает:

• рациональный пищевой режим,

• предупреждение и лечение гестозов и гипоксических состояний плода,

• естественное вскармливание,

• тщательный уход,

• пребывание на свежем воздухе,

• закаливание,

• массаж,

• предупреждение и своевременное лечение интеркуррентных заболеваний и дефицитных состояний.

Лечение:

• Наблюдение у педиатра

• При необходимости - осмотр аллерголога, дерматолога и других специалистов

• Организация рационального питания малыша и матери в период кормления его грудным молоком

• Исключить из меню ребенка продукты, которые являются облигатными и причинно-значимыми аллергенами, резко ограничить употребление углеводов, которые легко усваиваются.

• При искусственном вскармливании предпочтительнее назначать кислые смеси, гипоаллергенные составы.

• Обнаружить продукты-аллергены родителям помогут анамнез, ведение "пищевого дневника" и специальные аллергологические методы исследования.

• Важно создать гипоаллергенную обстановку в помещении, исключить воздействие распространенных лекарственных аллергенов.

• Вопрос о профилактических прививках решается индивидуально, они проводятся только на фоне медикаментозной подготовки (гипосенсибилизирующие средства) не ранее чем через 1 мес. после стабилизации состояния.

• При аллергических поражениях показаны последовательное применение витаминов B6, А, Е, В5 в возрастных лечебных дозах, антигистаминные средства.

• Пища должна быть богата витаминами А, В1, В2, В6, В12, С, D, никотиновой кислотой.

• Со второго года рекомендуется часть животных жиров заменять растительными.

• Для уменьшения десквамации эпителия назначается витамин А внутрь по 10—15 тыс. ед. в день.

• При выраженной эксcудации на коже лечение рекомендуется начинать с примочек

• Если имеется осложнение вторичной гнойной инфекцией необходимо назначение антибиотиков по общепринятой схеме.

• Для снятия гнойных корочек хорошо применение теплых мыльных ванн. После можно рекомендовать применение болтушек, которые действуют нежно, защищают кожу, фиксируют на ней медикаменты. Для быстрейшего высыхания (при нанесении на кожу) в болтушки добавляется спирт, образующаяся корочка (болтушка + эпидермальные наслоения) легко отпадает, под ней происходит нежная эпителизация

• Вслед за болтушками уместно применение различных мазей и паст. Хороший эффект дает применение димедролово-цинковой пасты (цинк хорошо сушит кожу, а димедрол, всасываясь, десенсибилизирует организм);

• Очень хорошо действуют крема Адвантан, Элидел, Локоид, Тридерм и другие (по показаниям).

Схема диспансеризации и реабилитации детей с экссудативно-катаральный диатезом

Осмотр специалистами, методы обследования	1 – год наблюдения
Педиатр	2 раза в месяц в 1-ом полугодии 1 раз в месяц во 2-ом полугодии
Невропатолог	1 раз в год
Ортопед	1 раз в год
Стоматолог	1 раз в год
ЛОР-врач	1 раз в год
Окулист	1 раз в год
Аллерголог, дерматолог	По показаниям
Копрограмма	ежеквартально
ОАК	в 3 мес. и 1 год
ОАМ	В 3 мес., 10 мес. и 1 год
Анализ кала на дисбактериоз	1 раз в год
Иммунограмма, УЗИ органов пищеварения	По показаниям

Лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез

эта аномалия конституции свойственна детям раннего возраста и характеризуется:

- генерализованной гиперплазия лимфатических органов (тимуса, лимфатических узлов, селезенки)

- гипоплазией внутренних органов (сердца, почек)

- гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы)

- лабильностью водно-электролитного обмена

- нарушению метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциями

- снижению адаптации к изменениям окружающей среды

- склонностью к частым инфекционным заболеваниям и аллергическим реакциям.

Патогенез определяется нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами:

• Повреждение или гипофункция коры надпочечников :

- развитие гипо- и дискортицизма,

- преобладание минералокортикоидной активности,

- плохая переносимость стрессовых ситуаций, легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена

• функциональная неполноценность тимуса выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета.

Клиническая картина:

• избыточные масса и длина тела,

• диспропорциональное телосложение,

• множественные стигмы дисэмбриогенеза,

• вялость, малоподвижность,

• отставание в развитии речи и статических функций, преобладают тормозные реакции,

• склонность к отекам,

• жировая ткань распределяется больше на животе и бедрах,

• позже других начинают разговаривать, ходить,

• кожа бледная, с выраженным мраморным рисунком, кожные высыпания встречаются в 1/3 случаев и носят экссудативный характер,

• тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус снижены,

• упорные блефариты, конъюнктивиты,

• частые ОРВИ с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом,

• по причине разрастания глоточной и небной миндалин ("аденоидов") нарушается носовое дыхание, малыши начинают дышать через рот, плохо спят,

• инфекционные заболевания имеют затяжной, волнообразный характер,

• склонность к токсикозам - вирусная инфекция у них сопровождается рвотой, судорогами, лихорадкой, нарушением электролитного баланса организма

• гиперплазия лимфоидной ткани носит системный характер, увеличены в размерах все группы лимфатических узлов, увеличены размеры печени и селезенки. Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствует возникновению кардио- и нефропатий,

• гипертрофия тимуса может вызвать расстройства дыхания и раздражение желудочно-кишечного тракта.

Характерные лабораторные данные:

- умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом, - небольшая нейтро- и моноцитопения, - снижение уровня глюкозы, - повышение уровня липидов, - дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, IgG.

Профилактика и лечение:

• планомерное закаливание, массаж и гимнастика

• естественное вскармливание, если вскармливание искусственное, то обязательно адаптированное

• соблюдение гипоаллергенной диеты, ограничение жиров, соли

• ранняя диагностика и комплексное лечение сопутствующих заболеваний (гиповитаминозов, анемии, инфекционных заболеваний)

• осторожное назначение лекарственных средств

• с целью стимуляции иммунитета назначают:

- витамины А, Е, В5, В6, В9, В12, В15

- препараты, повышающие неспецифические защитные силы организма (дибазол, пентоксил, метацил, нуклеинат натрия, растительные адаптогены - настойки элеутерококка, женьшеня, лимонника)

-стимуляторы глюкокортикоидной функции надпочечников (глицирам, этимизол, аскорбиновую кислоту).

- индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом (в течение 3-7 дней - преднизолон 1-1,5 мг на кг массы), иммуноглобулина (в дозе 0,2-0,3 мл на кг массы 1 раз в 3-4 –недели), иммуномодуляторов (имудон, ИРС-19, имунорикс и т.д.).

Схема диспансеризации и реабилитации детей