ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО

ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ» МИНЗДРАВСОЦРАЗВИТИЯ РОССИИ

КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ У ДЕТЕЙ

Учебное пособие для студентов лечебного факультета

Оренбург, 2011

УДК - 616-021.1-053.2 (075.8)

ББК 57.334.151.4 я 73

А 69

Хотян Д.С., Алеманова Г.Д., Воляник О.В., Бобкова Е.В. / Под общей редакцией профессора Л.Ю. Поповой

Аномалии конституции у детей. Учебное пособие для студентов лечебного факультета. - Оренбург, 2011. – 98 с.

В учебно-методическом пособие изложены основные варианты аномалии конституции у детей. Приведены основные методы ранней диагностики, профилактики, лечения и реабилитации детей с аномалиями конституции.

Освещены вопросы развития атопического дерматита детей (эпидемиология, механизмы развития, клиника, диагностика, лечение и профилактика), тимомегалии у детей.

Пособие предназначено для студентов IV курса лечебного факультета медвузов, изучающих курс детских болезней.

Рецензенты:

Учебное пособие рассмотрено и рекомендовано к печати РИС ОрГМА.

Оглавление 1. Список сокращений …………………………………………… 2. Введение .………….…………………………………………….	4 5
3.Тема занятия ……………………………………………………	6
4. Теоретическая справка …….…………………………………….	6
5. Самостоятельная работа во внеурочное время (подготовка к практическому занятию) ……………………………………………	8
6. Самостоятельная работа на практическом занятии ….………...	13
7. Приложение ………………………………………….……….…..	26
8. Тестовые задания по теме «Аномалии конституции» ……..…	26
9. Материальное обеспечение занятия ………….……….…….….	36
10. Список литературы ..…………………………………………….	95

Список сокращений:

ИФА – иммуноферментный анализатор

ЧД – частота дыхания

ЧСС – частота сердечных сокращений

О-IgE – иммуноглобулин Е общий

АД – атопический дерматит

ЭКД - эксудативно- катаральный диатез

ЛГД - лимфатико-гипопластический диатез

НАД - нервно- артритический диатез

КТТИ – кардиотимикоторакальный индекс

Введение

Конституция – совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств человека, обусловленных наследственностью, возрастом, а также длительным и/или интенсивным влиянием окружающей среды, определяющая функциональные способности и реактивность организма.

Аномалии конституции (диатезы) — генетически детерминированная особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагающая к определенной группе заболеваний. Предрасположенность к заболеваниям определяется особенностями структуры и функции одной или нескольких систем организма: иммунной, ЦНС, вегетативной и др.

«Классическими», наиболее часто встречающимися формами диатезов являются экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический (лимфатический) и нервно-артрический (метаболический). Диатезы рассматриваются как пограничные состояния, которые могут трансформироваться в болезни под влиянием инфекционных и бытовых стрессов, нерационального вскармливания, дефектов ухода. Дети с диатезами чаще болеют респираторными и желудочно-кишечными заболеваниями, которые имеют склонность к рецидивирующему и затяжному течению. С аномалиями конституции может быть связано в дальнейшем формирование патологии ЖКТ, желчно- и мочекаменной болезней, подагры, диабета, ревматизма и диффузных болезней соединительной ткани. У части детей с экссудативно – катаральным и аллергическим диатезом происходит их трансформация в «аллергические болезни», такие как атопический дерматит, бронхиальная астма, и др.

В дальнейшем возможно психопатологическое формирование личности, трудности в выборе профессии и создании семьи.

Тема занятия: Аномалии конституции.

Цель практического занятия:

• Усвоить на уровне воспроизведения по памяти этиологию, патогенез различных диатезов, основные предрасполагающие факторы риска развития патологии, современную классификацию; основные клинические симптомы аномалии конституции;

• Усвоить вопросы диагностики, дифференциальной диагностики; программу лечения, профилактику и принципы диспансерного наблюдения детей с аномалией конституции;

• Приобрести умения клинического обследования больных с аномалиями конституции: применять теоретические знания при курации больных, целенаправленно собирать анамнез жизни, заболевания у детей и их родителей с соблюдением требований медицинской деонтологии, выявлять причинные и/или предрасполагающие факторы заболевания, собирать генеалогический анамнез; при объективном обследовании выявлять признаки заболевания; проводить дифференциальный диагноз; назначать необходимое обследование больному; назначать лечение, выписать рецепты, дать необходимые рекомендации по диспансерному наблюдению, профилактике, оценить прогноз.

Теоретическая справка

Конституция, реактивность и диатезы являются едва ли не самыми часто употребляемыми терминами в практике детского врача.

Основателем изучения данной проблемы в нашей стране был профессор кафедры детских болезней Военно-медицинской академии Михаил Степанович Маслов («Учение о конституциях и аномалиях конституции в детском возрас­те», 1926 г.). Значительный вклад в учение о конституции внес профессор ка­федры Александр Ильич Клиорин (Клиорин А. И.,. Чтецов В. П. Биологические проблемы учения о конституциях человека, 1979).

Под конституцией (организацией) организма понимают совокуп­ность морфологических и функциональных особенностей, определяющую своеобразие его реактивности и являющуюся результатом реализации геноти­па в конкретных условиях внешней среды.

Диатез — это особенности конституции, определяющие предрасположенность организма к возникновению, тех или иных заболеваний.

В педиатрии термин «диатез» принято применять в отношении четырех основных аномалий конституции — экссудативно-катаральной, аллергической, лимфатико-гипопластической и нейро-артритической. В настоящее время в литературе содержится описание нескольких десятков видов диатеза. В ряде случаев это «уводит» врача от поиска конкретной нозологической формы. Так, в пределах описанных диатезов можно выделить самостоятельные нозологиче­ские формы, нередко тяжело протекающие. Например, гиперурикемия, свойст­венная нервно-артритическому диатезу, может быть начальным проявлением наследственного заболевания — синдрома Леша — Нихана. Сказанное не озна­чает полного отказа от термина «диатез», а свидетельствует о необходимости подхода к изучению особенностей конституции и связанной с ней реактивно­сти с позиции современных фундаментальных дисциплин, прежде всего гене­тики, иммунологии и биохимии.

АД — генетически детерминированное хроническое аллергичес­кое воспаление кожи, характеризующееся типичной клинической картиной и кожным зудом, в основе которого лежит IgE-зависимый иммунный ответ, определяющий сенсибилизацию к атопическим аллергенам и частое сочетание с респираторными проявлениями атопии. Степень тяжести АД определяется распространенностью и локализацией кожного процесса, а также наличием очагов хрониче­ской инфекции.

АД характеризуется высоким содержанием общего сывороточно­го IgE и множественной сенсибилизацией к атопическим аллерге­нам (бытовым, эпидермальным, пыльцевым, грибковым, пище­вым).

По разным данным, у 40—80% детей, заболевших в раннем детст­ве АД, впоследствии развивается респираторная аллергия.

Приблизительно 50% детей заболевают АД в возрасте до года, еще 30% — от 1 года до 5 лет.

Часто у больных АД с появлением или утяжелением симптомов респираторной аллергии исчезают кожные проявления АД: это об­стоятельство, возможно, является следствием переключения иммун­ного ответа с кожи на слизистую респираторного тракта.

Самостоятельная работа во внеурочное время (подготовка к практическому занятию)

I. Исходный уровень знаний

Студент должен знать:

1. Методику сбора анамнеза и проведения объективного обследования ребенка.

2. Связь иммунного статуса ребенка с состоянием лимфатических узлов и вилочковой железы.

3. Семиотику поражения кожи, подкожно-жирового слоя, мышечной, лимфатической системы.

4.Морфофункциональные особенности кожи детей раннего возраста.

II. План изучения темы

а) Аннотированный перечень вопросов по теме занятия: «Аномалии конституции у детей».

В результате самостоятельного изучения теоретического материала по данной теме студент должен знать:

1. Понятие "аномалии конституции".

2. Основные этиологические причины аномалий конституций.

3. Понятия «экссудативно-катаральный», «лимфатико-гипопластический», и «нервно-артритический» диатезы.

4. Этиология и патогенетические механизмы данных состояний.

5. Основные клинические синдромы.

6.Основные параклинические исследования, способствующие диагностике указанных состояний.

7. Характерные изменения иммунологической реактивности организма.

8. Лабораторная характеристика функционального состояния надпочечников.

9. Возможные рентгенологические «находки» при лимфатико-гипопластическом диатезе, расчет КТТИ.

10. Основные принципы рациональной терапии и профилактики диатезов.

11.Роль генетических факторов в формировании атопического дерматита.

12.Определение понятия атопического дерматита (АД).

13. Факторы риска развития АД.

14. Рабочая классификация АД.

15. Критерии и методы диагностики АД, оценка аллергического статуса.

16. Дифференциальный диагноз с себорейным дерматитом, контактным дерматитом, синдромом Вискота-Олдрича, микробной экземой и др.

17. Современные подходы к терапии атопического дерматита.

18. Течение и исход атопического дерматита.

19. Тимомегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

20. Кетоацидоз: этиология, клиника, диагностика, лечение.

б) Письменное задание:

1. Представить в виде схем и таблиц:

• классификацию;

• план обследования больного;

2. Программа терапии экссудативно-катарального, лимфатико-гипопластического, нервно-артритического диатезов.

Выписать рецепты лекарственных препаратов:

Супрастин Лоратадин

Зиртек Эриус

Креон Пантокрин

Тимозин Тактивин

Уролисан Аллопуринол

в) Темы микрорефератов для выступления на занятиях:

• Современные тенденции в лечении аллергодерматозов у детей;

• Реабилитация детей с атопическим дерматитом.

• Современный подход к диспансерному наблюдению детей с диатезами.

• Лечебное питание детей с аномалиями конституции.

г) План самостоятельной работы на занятии:

Перечень практических умений, которыми студент должен овладеть на практическом занятии:

1. Микрокурация больных с их обследованием:

а) сбор анамнеза;

б) определение степени выраженности основных симптомов (стойкие опрелости в кожных складках, гнейс, молочный струп, эритематозно-папулёзная сыпь, строфулюс – при экссудативно-катаральном диатезе; увеличение лимфоузлов, аденоидные разрастания носоглоточных миндалин, избыточная прибавка в массе – при лимфатическом диатезе; белый стойкий дермографизм, тахикардия, субфебрилитет, рвота – при метаболическом диатезе).

в) Проведение антропометрических измерений с оценкой физического и полового развития на основании использования данных антропометрических стандартов.

2. Оценка лабораторных данных по истории болезни, ф. 112 (общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, копрограмма, иммунограмма, рентгенологическое исследование органов грудной полости, УЗИ внутренних органов (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа), вилочковой железы).

3. Оценка выявленных при обследовании пациента патологических изменений и формулирования предварительного диагноза.

4. Обоснование этиологической, патогенетической и посиндромной терапии курируемого больного.

5. Оформление рецептов для детей различных возрастных групп.