Патоморфология ртпх

Ост­рая РТПХ ха­рак­те­ри­зу­ет­ся ва­ку­оль­ной дис­тро­фи­ей ба­заль­ных кле­ток эпи­дер­ми­са и эпи­те­лия во­ло­ся­ных фол­ли­ку­лов, что со­че­та­ет­ся с про­ник­но­ве­ни­ем лим­фо­ци­тов в эпи­дер­мис и не­боль­ши­ми лим­фо­ци­тар­ны­ми ин­фильт­ра­та­ми в дер­ме. Час­то от­ме­ча­ет­ся лим­фо­ас­со­ции­ро­ван­ный апоп­тоз ке­ра­ти­но­ци­тов (та­кие апоп­то­ти­че­ски из­ме­нен­ные ке­ра­ти­но­ци­ты ле­жат ря­дом в тес­ном кон­так­те с ин­тра­эпи­дер­маль­ны­ми лим­фо­ци­та­ми - са­тел­лит­ный нек­роз). При на­рас­та­нии ва­ку­оль­ной дис­тро­фии про­ис­хо­дит от­слой­ка эпи­дер­ми­са с об­ра­зо­ва­ни­ем пу­зы­рей. По сте­пе­ни тя­же­сти по­ра­же­ния эпи­дер­ми­са обыч­но оп­ре­де­ля­ют тя­жесть те­че­ния РТПХ: при РТПХ I сте­пе­ни воз­ни­ка­ет ва­ку­оль­ная дис­тро­фия ба­заль­ных кле­ток. II сте­пень ха­рак­те­ри­зу­ет­ся апоп­то­зом ке­ра­ти­но­ци­тов с мас­сив­ным про­ник­но­ве­ни­ем в эпи­дер­мис лим­фо­ци­тов, а при III сте­пе­ни на­рас­та­ет пе­ри­ва­ску­ляр­ная ин­фильт­ра­ция лим­фо­ци­тов дер­мы. IV сте­пень РТПХ ха­рак­те­ри­зу­ет­ся нек­ро­зом эпи­те­лио­ци­тов, воз­ник­но­ве­ни­ем па­ра­ке­ра­то­за, а при эпи­дер­маль­ном нек­ро­ли­зе - оте­ком со­соч­ков дер­мы. Тя­жесть кож­ных про­яв­ле­ний РТПХ обыч­но пря­мо за­ви­сит от ко­лич­ест­ва ин­фильт­ри­рую­щих эпи­дер­мис и дер­му лим­фо­ци­тов.

Хро­ни­че­ская РТПХ. При ран­ней ли­хе­но­ид­ной хро­ни­че­ской РТПХ гис­то­ло­гич­ес­кие из­ме­не­ния сход­ны с та­ко­вы­ми при идио­па­ти­че­ском крас­ном плос­ком ли­шае. Отмечаются вы­ра­жен­ный ги­пер­ке­ра­тоз, ва­ку­оль­ная де­ге­не­ра­ция ба­заль­ных ке­ра­ти­но­ци­тов. Под эпи­дер­ми­сом фор­ми­ру­ет­ся ин­фильт­рат, в со­став ко­то­ро­го вхо­дят лим­фо­ци­ты, эо­зи­но­филь­ные лей­ко­ци­ты, не­ко­то­рое ко­ли­че­ст­во плаз­мо­ци­тов и клет­ки, со­дер­жа­щие пиг­мент (ме­ла­но­фо­ры). От­ли­чи­ем это­го ин­фильт­ра­та от ин­фильт­ра­та при крас­ном плос­ком ли­шае яв­ля­ет­ся его мень­шая плот­ность и боль­шее раз­но­об­ра­зие вхо­дя­щих в его со­став кле­ток (при крас­ном плос­ком ли­шае в со­став ин­фильт­ра­та вхо­дят в ос­нов­ном лим­фо­ци­ты).

Позд­няя скле­ро­ти­че­ская фа­за хро­ни­че­ской РТПХ ха­рак­те­ри­зу­ет­ся гис­то­ло­ги­че­ской кар­ти­ной, сход­ной со скле­ро­дер­ми­ей: фор­ми­ру­ет­ся ат­ро­фия эпи­дер­ми­са, мес­та­ми со­хра­ня­ет­ся ва­ку­оль­ная де­ге­не­ра­ция ба­заль­ных ке­ра­ти­но­ци­тов. Ат­ро­фии под­вер­га­ют­ся и при­дат­ки ко­жи. В дер­ме на­рас­та­ет ко­ли­че­ст­во ме­ла­но­фо­ров, от­ме­ча­ют­ся оча­го­вые пе­ри­ва­ску­ляр­ные лим­фо­ци­тар­ные ин­фильт­ра­ты, ко­то­рые мо­гут рас­по­ла­гать­ся и во­круг при­дат­ков ко­жи. Скле­ро­ти­че­ские из­ме­не­ния за­хва­ты­ва­ют в ос­нов­ном сос­оч­ко­вый слой дер­мы. В нем из­ме­ня­ет­ся со­став кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон, со­дер­жа­ние про­кол­ла­ге­на I ти­па уве­ли­чи­ва­ет­ся. По­яв­ля­ют­ся ак­тив­ные фиб­роб­ла­сты, тка­не­вые ба­зо­фи­лы, лим­фо­ци­ты, мак­ро­фа­ги и ме­ла­но­фо­ры.

Основные сведения об зтиологии и патогенезе кожных болезней

Кожа – один из важнейших органов, участвующих в поддержании гомеостаза человека. Являясь уникальным полифункциональным мембранным образованием, она через сенсорные и защитные механизмы осуществляет контакт человека с внешним миром, отражает качество функционирования внутренних органов, эндокринной и нервной систем. Кожу сравнивают с зеркалом, в котором отражается деятельность организма в целом.

Многие кожные болезни возникают в результате взаимодействия внешних (экзогенных) и внутренних (эндогенных) факторов. В ряде случаев кожные проявления вызывают сразу несколько факторов, причем один из них является предрасполагающим, а другой – непосредственно вызывающим патологические изменения.

К экзогенным этиологическим факторам относят химические, физические, инфекционные агенты, а также воздействие на кожу биологических факторов (некоторые растения, животные-паразиты, мигрирующие личинки и др.). Наиболее разнообразны эндогенные этиологические факторы в возникновении дерматозов. К ним относят заболевания желудочно-кишечного тракта, печени, желчного пузыря, эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой систем, нарушения обмена веществ, гемопоэза, генетические дефекты и др. Заболевания внутренних органов, эндокринной и нервной систем приводят к возникновению интоксикации и обменным сдвигам, изменению висцерокутанных, висцеровегетокортикокутанных связей, что способствует формированию аллергического состояния, играющего важную роль в патогенезе ряда дерматозов.

Существует множество причин, которые могут приводить к развитию различных заболеваний кожи. В ряде случаев кожные поражения вызывают так называемые безусловные (облигатные) раздражители, которые в 100 % приводят к определенной реакции со стороны кожных покровов и являются местной ответной реакцией организма на повреждающее действие раздражителя. Такое действие оказывают концентрированные растворы кислот и щелочей, вызывающие химические ожоги, большие дозы лучистой энергии (рентгеновские лучи, ультрафиолетовое излучение), термические факторы (ожоги, отморожения) и др.

Следует подчеркнуть, что в большинстве случаев то или иное кожное поражение возникает при сочетании нескольких причин. Так, например, стафилодермии развиваются при наличии вирулентных штаммов стафилококков, нарушении защитных свойств кожи (изменение водно-липидной мантии кожи, микротравмы) на фоне сниженной иммуно-биологической реактивности организма при гиповитаминозах, диабете, заболеваниях внутренних органов и т.д.

Становится понятным, что деление этиологических факторов при дерматозах на экзогенные и эндогенные в ряде случаев следует признать в достаточной степени условным.

Необходимо также учитывать, что состояние организма человека часто зависит от социально-бытовых условий его жизни и труда. Их ухудшение позволяет говорить о болезни как о социальном явлении.

В последние годы в дерматологии возникла проблема, связанная с неблагоприятным действием экологической среды на организм человека и среду его обитания. Изменение экологической обстановки провоцирует появление классических и атипичных дерматозов, как правило, токсикоаллергического характера, что затрудняет диагностику, лечение и профилактику этих заболеваний. Врачу дерматологу в своей практической деятельности необходимо учитывать возможное действие этих антропогенных факторов (химические производства, радиационная обстановка и др.).

Рассмотрим подробнее экзогенные этиологические факторы кожных болезней.

1. Среди физических экзогенных этиологических факторов различают механические, термические и связанные с действием лучистой энергии. Длительное давление, трение, ушибы и другие механические воздействия могут вызвать воспалительный процесс различной интенсивности, образовании пузырей, геморрагии, омозолелости. В результате воздействия термических факторов (высокие и низкие температуры) могут развиться ознобления, отморожения, ожоги и т.п. Ультрафиолетовые и рентгеновские лучи, ионизирующая радиация могут при воздействии на кожу приводить к дерматитам различной степени тяжести вплоть до ее некротических изменений.

2. Химические экзогенные факторы, способные вызвать те или иные изменения кожи (эритема, пузырьки, гнойнички, трещины и др.), весьма многообразны. Они встречаются на производствах (профессиональные химические раздражители), в быту (например, моющие средства), при назначении наружных дерматологических лекарственных средств. В патогенезе развития дерматозов, вызванных этими агентами, важная роль принадлежит степени сенсибилизации организма, его аллергическому состоянию, что вносит определенные трудности в объяснение механизмов развития дерматоза у конкретного пациента.

3. Инфекционные агенты и, в частности, патогенные микроорганизмы служат причиной развития гнойничковых заболеваний, туберкулеза кожи, лепры; простейшие – лейшманиоза и др., вирусы являются возбудителями простого и опоясывающего герпесов, бородавок, остроконечных кондилом, контагиозного моллюска, узелков доярок.

4. Патогенные грибы (низшие растительные паразиты) вызывают трихофитию, микроспорию, фавус и другие дерматомикозы.

5. Животные паразиты (чесоточный клещ, личинки овода) проникают в кожу и проходят в ней цикл развития, или своими укусами (блохи, вши, клопы, комары, клещи) вызывают зуд, расчесы, возникновение гнойничковых элементов.

Эндогенные этиологические факторы связывают с влиянием на кожу патологически функционирующих внутренних и эндокринных органов, нарушениями со стороны центральной и периферической нервной системы. Это влияние может носить характер рефлекторного процесса, осуществляться гуморальным или нейрогуморальным путем, в виде метастазирования злокачественных опухолей в кожу, распространяться "по продолжению" (per continuitatem), что отмечается при язвенном туберкулезе кожи и туберкулезном поражении лимфатических узлов.

Ряд кожных заболеваний (экзема, нейродермит, красный плоский лишай и др.) возникают под влиянием острых или хронических стрессовых ситуаций, т.е. в результате дисфункции центральной нервной системы. Функциональные изменения и срывы нервной системы в ряде случаев являются основным пусковым фактором развития патологических процессов в коже. Различные кожные проявления (перфорированные или трофические язвы) могут наблюдаться также при органических заболеваниях как центральной, так и периферической нервной системы (сирингомиелия, спинная сухотка, алкогольные невриты, повреждения седалищного нерва и др.).

Различные эндокринопатии являются причиной разнообразных патологических изменений. Так, нарушение секреции гипофиза и половых желез в период полового созревания является причиной себореи, угревой сыпи, атрофических полос; при гипофункции щитовидной железы наблюдается возникновение микседемы (слизистый отек кожи), при резком снижении функции коры надпочечников – развитие бронзовой окраски кожи (болезнь Аддисона) и т.п. Эндокринные нарушения на фоне невротических расстройств (нейроэндокринные дисфункции) создают условия, при которых развиваются хронические аллергодерматозы (нейродерматозы, экзема).

Возникновение и течение ряда заболеваний находятся в зависимости от менструального цикла (рецидивы герпеса), течения беременности (дерматозы беременных), развитие кератоза ладоней и подошв в климактерическом периоде и др.

Нарушения углеводного, жирового, минерального и водного обменов играют важную роль в патогенезе некоторых дерматозов. Так, например, гипергликемия приводит к развитию фурункулеза, кандидоза, кожного зуда, нарушение холестеринового обмена способствует возникновению ксантом.

Гиповитаминозы могут служить причинами развития некоторых кожных болезней. При недостатке в организме витамина С развивается кровоточивость слизистых и кожные геморрагии (цинга), вследствие недостатка витамина РР возникает пеллагра (дерматит, деменция, диарея). Гиповитаминоз А является причиной нарушения ороговения (фринодерма). Себорейный дерматит сопровождается сниженным содержанием в организме витамина В₂

Установлена связь ряда кожных заболеваний с фокальной инфекцией (хронический тонзиллит, гайморит, кариозные зубы), играющей патогенетическую роль при таких заболеваниях, как крапивница, многоформная экссудативная эритема, псориаз, красная волчанка и др. Наличие очагов хронической инфекции является причиной развития бактериальной аллергии, клеточного иммунодефицита и провоцируется различными факторами (охлаждение, прием лекарственных препаратов, инсоляции и др.).

Значительную группу кожной патологии составляют так называемые генодерматозы. Роль наследственности установлена при таких заболеваниях, как ихтиозы, буллезный зпидермолиз, кератодермии, атопический дерматит, псориаз и др. От наследственных, генетически обусловленных болезней следует отличать врожденные заболевания кожи, являющиеся следствием нарушения внутриутробного развития плода в результате инфекций, интоксикации у беременных.

Кожа вовлекается в патологический процесс при таких системных заболеваниях как красная волчанка, склеродермия, Т и В – клеточные лимфомы. При венозной недостаточности на нижних конечностях могут развиваться трофические язвы, гипостатические экземы, при облитерирующем эндартериите – некрозы, язвы, гангрена нижних конечностей.

В патогенезе многих дерматозов существенная роль принадлежит аллергической реактивности организма в результате его сенсибилизации (повышенной чувствительности) к различным веществам. Повторный контакт с тем или иным аллергеном (раздражителем) провоцирует появление кожных сыпей вплоть до развития отека Квинке, тяжелых токсидермий. Существует врожденная повышенная восприимчивость к конкретному веществу или раздражителю. Такое состояние обозначают как идиосинкразия. Из наиболее часто встречающихся аллергенов следует отметить пищевые аллергены, лекарственные средства, химические вещества (хром, никель, лаки, краски и др.).

В патогенезе некоторых дерматозов определенная роль принадлежит иммунным сдвигам. Ряд авторов выделяют группу аутоиммунных дерматозов (красная волчанка, склеродермия, истинная пузырчатка, дерматоз Дюринга), хотя при дерматозах неаллергического генеза также выявляются нарушения клеточного и гуморального иммунитета. При некоторых гематологических заболеваниях (лейкоз, лимфогранулематоз, Т и В-лимфомы, тромбоцитопеническая пурпура, ДВС-синдром) выявляются характерные и неспецифические поражения кожных покровов.

У ВИЧ-инфицированных нередко развивается саркома Капоши (преимущественно у гомосексуалистов), тяжело протекают и плохо поддаются лечению инфекционные (вирусные, грибковые, бактериальные, паразитарные) и некоторые другие дерматозы (себорейный дерматит, псориаз, атопический дерматит и др.).

Разработка новых молекулярных, иммунологических, генетических, гибридомных методов позволит продолжить исследования по расшифровке этиологии, патогенеза и, следовательно, последующей успешной терапии ряда дерматозов установленной и невыясненной природы.