Дифференциально-диагностические признаки кризов

Признаки	Миастенический криз	Холинергический криз
Скорость развития	Быстро	Замедленно
Зрачки	Нормальные широкие	Сужены
Гиперкинезы	Нет	Судороги фасцикуляции
Секреция желез (слюнных, слезных и т. д.)	Обычная, пониженная, редко усилена	Усилена
Своеобразные ощущения: спазмы в гортани и глотке, давление за грудиной, боли в животе	Нет	Есть
Введение прозерина	Улучшает	Не улучшает или ухудшает
Введение атропина	Не влияет	, Улучшает

Псевдомиопатический синдром. Псевдомиопатический синдром характеризуется наличием атрофии или гипотрофии разной степени выраженности в различных группах мышц. Степень выраженности гипотрофии бывает неодинаковой, чаще наблюдается преобладание выраженности гипотрофии в отдельных мышечных группах. Иногда отмечаются псевдогипертрофии мышц голеней или локальная псевдогипертрофия части мышцы (например, дельтовидной) при гипотрофии основной ее части.

Псевдомиопатический синдром наблюдается при форме миастении с тяжелой и крайне тяжелой степенью выраженности клинических проявлений при длительном, медленно прогредиентном течении.

Классификация. В связи с вариабельностью течения и многообразием клинических проявлений миастении ее обнаружение - это лишь формальное диагностирование данного заболевания и в настоящее время является совершенно недостаточным, поскольку врачебная тактика как в отношении терапевтических мероприятий, так и экспертизы неодинакова при различных формах миастении. В связи с этим возникает необходимость ее классификации для решения важных тактических вопросов, связанных с дифференциальной диагностикой, выбором оптимального метода лечения, прогнозом и профессиональной реабилитацией.

В основу выделения клинических форм положен принцип оценки распространенности и выраженности в различных группах мышц главного признака миастении - патологической мышечной утомляемости, что определяет целесообразность различения следующих ее клинических форм:

I. Генерализованная:

а) без нарушения дыхания;

б) с нарушениями дыхания и сердечной деятельности.

II. Локальные:

1. Глоточно-лицевая:

а) без нарушения дыхания;

б) с нарушением дыхания.

2. Глазная.

3. Скелетно-мышечная:

а) без нарушения дыхания;

б) с нарушением дыхания.

Кроме того, различают такие формы миастении:

• по характеру течения - интермиттирующую, ремиттирующую, первично хроническую и вторично хроническую;

• по типу течения - регредиентную, непрогредиентную, медленно прогредиентную, быстро прогредиентную;

• по реактивности на АХЭП - оптимальную, хорошую, удовлетворительную, минимальную и неудовлетворительную.

При диагностике форм миастении следует учитывать динамику клинических проявлений как в виде генерализации процесса, так и в виде преобладания относительной локальности поражения, что при достаточной стойкости соответствующих изменений клинической картины (под влиянием лечения или спонтанно при непрогредиентном течении) предопределяет целесообразность изменения формулировки клинической формы миастении в диагнозе данного этапа болезни.

Принципы и методы диагностики миастении

В связи с тем, что субъективные и объективные проявления патологической мышечной утомляемости наблюдаются не только при миастении, но и при целом ряде других заболеваний нервной системы, мышц, эндокринной системы и нарушениях обмена веществ, большое значение для дифференциальной диагностики приобретают показатели медикаментозных проб и стимуляционно-электромиографического исследования.

Прозериновая проба. АХЭ-препараты (прозерин, оксазил, калимин и др.) у больных миастенией, вызывая относительно быструю и временную ингибицию ацетилхолинэстеразы, усиливают действие ацетилхолина в холинергическнх синапсах, в том числе и нервно-мышечных, благодаря чему способствуют более или менее значительному восстановлению нервно-мышечной проводимости. Введение АХЭП является адекватным фармакологически компенсирующим способом, нашедшим широкое применение как в практике лечения миастении, так и в ее диагностике.

Относительно редкое проведение прозериновой пробы в практике поликлинических и даже стационарных лечебных учреждений приводит к несвоевременной диагностике миастении. В связи с этим, учитывая высокую диагностическую значимость прозериновой пробы в выявлении миастенического типа нарушения нервно-мышечной проводимости и практическую ее безопасность, рекомендуют более широкое ее применение по следующим показаниям:

1. Явные субъективные и объективные признаки локальной патологической мышечной утомляемости как в паретических, так и в непаретических группах мышц.

2. Парезы мышц, не имеющие признаков пирамидного или экстрапирамидного характера и четко не соответствующие зоне иннервации одного или нескольких периферических черепномозговых или спинномозговых нервов.

3. Изолированные клинические проявления двоения, дисфагии, гипо- или афонии и дизартрии.

4. Недостаточно дифференцированные ощущения слабости и повышенной утомляемости, диагностируемые как астенические состояния, при неэффективности соответствующей терапии.

Проведение прозериновой пробы позволяет решить диагностические и тактические задачи:

1. Установление клинических признаков миастенического типа нарушения проводимости нервно-мышечного аппарата по Проявлению полного или частичного восстановления функции паретических мышц и уменьшению выраженности патологической мышечной утомляемости.

2. Оценка индивидуальной реактивности на прозерин по степени выраженности прозериновой пробы.

3. Установление индивидуального оптимального режима применения прозерина с лечебной целью по степени и длительности его эффекта и по переносимости дозы, использованной при пробе.

Необходимо подчеркнуть, что несоблюдение принципов проведения и оценки результатов прозериновой пробы может приводить к ложнонегативным и ложнопозитивным заключениям и тем самым к ошибочной диагностике.

Стимуляционная электромиография. Среди современных методов параклинической Диагностики миастении электромиография имеет наибольшее значение; Применение ее позволяет изучить и выявить типовую характеристику нарушений нервно-мышечной передачи у больных как миастенией, так и с миастеноподобными синдромами, при этом разрешается ряд диагностических задач:

1. Выявляются нарушения нервно-мышечной передачи.

1. Определяются характерные для миастении или других миастено-подобных синдромов типы нарушения нервно-мышечной передачи.

3. Производится градуальная оценка степени нарушения (блока) нервно-мышечной передачи.

4. Определяется генерализация процесса при локальных и преимущественно локальных формах миастении.

5. Оценивается индивидуальная направленность течения миастении.

6. Контролируется эффективность лечения.

Следует, однако, отметить, что электромиографические признаки, по ряду характеристик напоминающие изменения синаптической передачи при миастении, могут наблюдаться и при других заболеваниях и патологических состояниях (синдром Ламберта-Итона при бронхиальной карциноме, ботулинистическая интоксикация, передозировка кураре, полимиозит и др.). В связи с этим важное значение приобретают, с одной стороны, применение фармакологических проб, вызывающих компенсацию или декомпенсацию синаптической передачи в комплексе с электроннографическим исследованием (прозериновая проба, кураре-проба), и, с другой стороны, - комплексная клинико-электромиографическая оценка особенностей проявления заболевания.

Рентгенологическая диагностика состояния вилочковой железы. Наиболее доступной и достаточно информативной для этой цели является томопневмомедиастинография (ТПМГ) - метод послойного рентгенографического исследования переднего средостения после предварительного введения газа в переднее средостение. Этот метод позволяет оценивать положение, размеры и рентгеновскую структуру вилочковой железы, а также определять наличие в ней опухолей и кист и взаимоотношение с окружающими ее тканями. ТПМГ целесообразно применять по следующим показаниям:

1. Клинически подозрительные случаи на тимогенную форму миастении.

2. Случаи генерализованной и преимущественно локальной формы миастении, планируемые на операцию.

При оценке результатов томопневмомедиастинографического исследования учитываются следующие рентгенологические критерии, характеризующие состояние вилочковой железы:

1. Неизмененная вилочковая железа - на ТПМГ обнаруживается тень железы длиной 2-5 см, шириной 0,5-1,5 см, располагающаяся на уровне рукоятки грудины, лентовидной или клиновидной формы, гомогенная, с ровными и четкими контурами.

2. Гиперплазии вилочковой железы I ст. - рентгенологические размеры превышают возрастные нормы, длина тени равна 6-8 см, ширина - 1,5-2 см, форма и положение тени не изменены.

3. Гиперплазия вилочковой железы II ст. - тень железы крупнее, длиной 9-11см, шириной 2-3 см, контуры ее четкие, ровные.

4. Гиперплазия железы III ст. - тень железы еще более увеличена, длина достигает 12-18 см, ширина - 3-5 см. Тень железы, оставаясь гомогенной, может иметь не совсем ровные контуры, местами они могут быть нечеткими и накладываться на тень перикарда или сосудистого пучка, а на некоторых участках не отделяться прослойками газа.

5. Жировое перерождение (инволюция) вилочковой железы - тень железы может иметь такие же, как и при неизмененной железе, форму и размеры, но также может быть увеличен ее переднезадний размер; тень железы отличается от неизмененной или гиперплазированной меньшей интенсивностью и не всегда гомогенна, контуры ее, как правило, ровные, четкие.

6. Рубцово-спаечный процесс после предшествующей лучевой терапии - характерным рентгенологическим признаком является отсутствие или резкое истончение прослойки газа между грудиной и передней поверхностью вилочковой железы, которая чаще прилежит к грудине.

7. Опухоль вилочковой железы. Рентгенологическая картина может проявляться в виде очень значительного увеличения тени или появления добавочной тени, чаще округлой формы, расположенной в области железы, полностью или частично накладывающейся на основную тень. При доброкачественной тимоме контуры опухоли остаются ровными и четкими. Злокачественная тимома может проявляться самой разнообразной картиной: увеличенной тенью вилочковой железы с неровными и нечеткими контурами, неправильной формой тени. При выраженной инвазивности опухоли газ может вообще не распространяться по переднему средостению и скапливаться на передней поверхности шеи или в месте введения иглы.

Томопневмомедиастинографическое исследование, выполняемое по строгим показаниям, способствует своевременной диагностике патогенетической формы миастении и оптимизации лечебной тактики.

Иммунологическая диагностика. Ведущее значение аутоиммунных механизмов в патогенезе миастении предопределило широкое использование иммунологических методов исследования для изучения клинико-иммунологических параллелей в динамике развития заболевания, особенно в связи с тенденцией к более активному проведению различных методов иммуносупрессивного лечения миастении (глюкокортикоидные гормоны, антилимфоцитарный глобулин, циклофосфамид, плазмофорез, дренаж грудного лимфатического протока и др.

Исследование иммунологического состояния может способствовать решению целого ряда тактических вопросов:

1. Установление нозологического диагноза.

2. Характеристика выраженности и распространенности процесса. Сравнительная оценка особенностей иммунного гомеостаза при миастении позволяет отметить дополнительные иммунологические критерии генерализации и выраженности миастенического процесса, имеющие значение при динамическом наблюдении.

3. Дифференциальная диагностика патогенетической формы миастении.

4. Характеристика стадий процесса.

Исследование вентиляционной способности легких и функционального состояния сердечно-сосудистой системы

В клинической картине генерализованной миастении, особенно при тяжелой степени, нередко развиваются нарушения дыхания и сердечной деятельности, в связи с чем их своевременная диагностика и особенно объективная количественная и качественная характеристика имеют важное значение в определении лечебной тактики. Возникновение дыхательных расстройств при миастении связано с функциональной слабостью дыхательной мускулатуры и скоплением слизи в верхних дыхательных путях и бронхах. Развитие нарушений сердечной деятельности имеет сложный генез и включает обменно-дистрофические изменения миокарда и его вторичную гипоксию вследствие гиповентиляции и артериальной гипоксемии.

В связи с этим для ранней и своевременной диагностики нарушений дыхания и сердечной деятельности у больных миастенией необходимо проведение инструментального исследования в соответствии с рекомендуемыми показаниями:

1. Случаи с клиническими проявлениями недостаточности дыхания и сердечной деятельности.

2. Случаи, планируемые на тимэктомию или другие виды оперативных вмешательств (гломэктомия, дренаж грудного лимфатического протока и др.)

3. Случаи, планируемые на. лечение гипербарической оксигенацией и антилимфоцитарньш.иммуноглобулином.

4. Контроль эффективности терапевтических мероприятий,,направленных на нормализацию дыхательных и сердечных нарушений.

Для клинически значимой оценки вентиляционной способности легких и состояния проходимости верхних дыхательных путей и бронхов у больных миастенией достаточно проведения спирографического и пнев-мотахометрического исследований.

Оценка типовых особенностей вентиляционной недостаточности и нарушений сердечной деятельности у больных миастенией в динамике развитая заболевания имеет важное значение как для проведения адекватных превентивных мероприятий и целенаправленного контроля за состоянием дыхательной функции и сердца, так и для прогностического заключения.

Лечение миастении. В соответствии с изложенным выше представлением о механизмах развития миастении предложена система лечения миастении, направленная на каждое известное звено патогенеза, а именно: на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи, на вилочковую железу и на коррекцию иммунных расстройств. Необходимо отметить условность данной руб-рификации, так как ряд воздействий, в частности лечение глюкокортикоид-ными гормонами, влияет и на иммунные расстройства и на состояние нервно-мышечной передачи.

Компенсация нарушений нервно-мышечной передачи. Осуществляется введением антихолинэстеразных препаратов, препаратов калия и спиролактанов.

Лечение АХЭ-препаратами. АХЭ-препараты инактивируют холинэстеразу, что способствует более эффективному воздействию ацетилхолина, выделяющегося окончаниями холинергических нервов на ацетилхолиновые рецепторы, и тем самым устранению нарушения нервно-мышечной передачи.

Применяются АХЭ-препараты обратимого действия, такие, как прозерин (простигмин), калимин (местинон, пиридостигмин), оксазил (мителаза), реже нивалин (галантамин). Выбор между ними диктуется их индивидуальной переносимостью. Следует учитывать, что калимин является наименее токсичным и наиболее эффективным при нарушении функции краниальных мышц. Оксазил более эффективен при туловищной локализации процесса.

Целесообразно пероральное введение препаратов. Суточные дозы у подавляющего большинства больных составляют 3-10 таблеток (иногда - до 20 таблеток). Разовая доза - 0,5-2 таблетки, в некоторых случаях - 3-4 таблетки. Повторные дозы должны вводиться не чаще, чем через 3 ч.

Парентеральное введение прозерина показано при миастенических кризах, нарушениях глотания (за 30 мин до еды) и в первые сутки после операции тимэктомии.

Больные должны получать оптимальную терапевтическую дозу. При этом следует помнить, что наряду с больными, у которых функция мышечного аппарата восстанавливается практически полностью после введения АХЭ-препаратов, имеются больные, у которых наблюдается лишь частичное восстановление функции. Дальнейшее увеличение дозы в надежде получить более полное восстановление функции приводит к противоположному эффекту - увеличению мышечной слабости.

При даче АХЭ-препаратов через определенные интервалы времени мышечная сила может поддерживаться на постоянном уровне. При их передозировке могут возникнуть побочные явления, связанные с перевозбуждением холинорецепторов: гиперсаливация, миоз, тошнота, усиление перистальтики, понос, частое мочеиспускание, подергивание мышц языка и скелетной мускулатуры, постепенное развитие общей слабости.

Отмечена индивидуальная чувствительность к АХЭ-препаратам. Как правило, толерантность к ним достаточно высока, но у ряда больных порог чувствительности к ним очень снижен. По ходу течения заболевания отмечается четкое изменение потребности и переносимости АХЭ-препаратов, что следует учитывать при изменении состояния больных. В случае ухудшения состояния та же доза препаратов может привести к холинергической интоксикации, а в выраженных случаях - к холинергическому кризу. При ухудшении состояния недостаточная доза препаратов приведет к нарастанию симптомов заболевания и, как крайний вариант, не предотвратит развитие миастенического криза. Наблюдение за больными показало, что развитие кризовых состояний, как правило, происходит на фоне изменившегося состояния при гормональных перестройках, при присоединении интеркуррентных заболеваний, чаще всего пневмонии, и после тимэктомии. Поэтому АХЭ-терапия должна быть строго индивидуальной как в отношении разовой, так и суточной дозы и не требует коррекции лишь при стационарном течении заболевания, когда больные принимают одну и ту же дозу на протяжении многих лет.

В периоды ожидаемых гормональных перестроек (беременность, послеродовой период, пубертатный период) или перестроек, связанных с проведением других оперативных вмешательств, необходимы обследование на фоне лишения АХЭ-препаратов и подбор нужной дозы. По мере улучшения состояния дозы препаратов следует снижать или отменять вовсе при восстановлении функции.

АХЭ-терапия показана всем больным миастенией любого возраста. Исключением могут быть больные с локальными глазными формами заболевания, если глазодвигательные расстройства не корригируются АХЭ-препаратами, а также больные, которым проводится терапия преднизолоном. Беременность не является противопоказанием для применения АХЭ-препаратов.

Улучшение синаптического проведения достигается также введением солей калия и препаратов, способствующих накоплению калия в организме, - спиролактонов, а именно верошпирона (альдантона). Введение их приводит к усилению и увеличению длительности действия АХЭ-препаратов, что позволяет снизить суточную дозу последних.

АХЭ-терапия и терапия калиевыми препаратами может быть рекомендована на протяжении длительного периода без применения других видов лечения больным с локальными формами заболевания и больным со стационарным течением миастенического процесса при хорошей компенсации небольшими дозами АХЭ-препаратов, а также детям до пубертатного периода.

Воздействия, направленные на вилочковую железу. В настоящее время тимэктомия и облучение вилочковой железы остаются пока наиболее радикальными и основными лечебными воздействиями.

Оперативное лечение (тимэктомия). Показания. Показанием к тимэктомии является генерализованная форма миастении с нарушением функции речи, глотания и дыхания, неуклонное прогрессирование болезненного процесса.

Направление на операцию целесообразно в течение первых лет болезни, иногда даже через несколько месяцев после возникновения первых симптомов (при отсутствии тенденции к улучшению и нарастании миастенических расстройств). Оптимальные сроки оперативного лечения - 1-5 лет после начала болезни.

В случаях миастении с расстройствами витальных функций на операцию могут направляться дети и больные пожилого возраста (при хорошем соматическом состоянии).

Наличие тимомы у больного миастенией требует ее удаления.

Противопоказания. Противопоказанием к проведению хирургического лечения являются тяжелые соматические расстройства (гипертоническая болезнь, нарушения кровообращения III степени, тяжелая форма легочно-сердечной недостаточности, текущие воспалительные процессы и пр.). Нецелесообразно проведение операции у больных старше 60 лет, хотя в отдельных случаях проведенная в более позднем возрасте операция приводила к полному выздоровлению.

Предоперационная подготовка и послеоперационное ведение больных. Специфика и выраженность характерных для миастении двигательных расстройств требуют проведения ряда общих и специальных мероприятий.

Общие мероприятия обычно заключаются в проведении общеукрепляющей терапии: витаминотерапии, полноценного питания, переливания крови и кровезаменителей, лечения сопутствующих заболеваний.

Специальные мероприятия предусматривают уменьшение тяжести миастенических симптомов путем индивидуального подбора адекватных доз АХЭ-препаратов, корригирования электролитных и гормональных сдвигов.

Профилактика и лечение расстройств дыхания и глотания до и после операции у больных миастенией является первоочередной задачей. Только полноценная и своевременно начатая искусственная вентиляция легких с регуляцией дыхания по частоте и объему и искусственное кормление больных позволяют купировать тяжелые нарушения и предупреждают летальные исходы. Показанием к проведению искусственного дыхания служит возникновение расстройств дыхания, угрожающих жизни больного и некупируемых введением прозерина. Как правило, в этих случаях вначале следует проводить искусственную вентиляцию легких путем интубации. Однако, если в течение 1-2 сут при проведении соответствующих мероприятий не происходит восстановления функции дыхания, необходимо наложение трахеостомы, ибо только она создает необходимые условия для длительного аппаратного дыхания и облегчает санацию трахеи и бронхов.

Не менее важным, особенно у тяжелых больных, является периодическая оксигенотерапия, специальные комплексы дыхательных упражнений, вдыхание аэрозоля с эфедрином и химотрипсином.

Организация наблюдения за больными миастенией

Больные миастенией нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении, а для осуществления сложного комплекса вмешательств необходимо тесное сотрудничество невропатологов, хирургов, радиологов, реаниматологов, специалистов по функциональной неврологической диагностике, главным образом, по клинической электромиографии.

Динамичное наблюдение за больными дает возможность определить тенденцию течения процесса на разных сроках после начала болезни и направить больного на обследование и лечение в соответствующий стационар. По достижении стабильного хорошего состояния, позволяющего не только обслуживать себя, но и работать, больному миастенией необходимо быть под диспансерным наблюдением (периодически - 1 раз в 3-6 мес бывать на приеме) невропатолога по месту жительства.

Осуществление в полном объеме всего комплекса лечебных и организационных мероприятий обеспечивает достижение высоких результатов в лечении, возвращение трудоспособности и профилактику осложнений.

Миастенический криз – неотложное состояние, осложняющее миасению и проявляющееся резким увеличением мышечной слабости, которое может вызывать паралич всех конечностей, нарушение дыхания и разные вегетативные расстройства.

Может развиться у больных миастенией после острых инфекций, травм, физического и психического напряжения, хирургических вмешательств, после приема нейролептиков или транквилизаторов с миорелаксирующим эффектом; у женщин возможное развитие криза в менструальном периоде. Миастенический криз может быть следствием других заболеваний, инфекции, приема некоторых лекарственных средств.

Провоцируют криз экзогенные причины (чаще грипп, острые респираторные заболевания, реже интоксикации, физическое и психическое перенапряжение) или эндогенные (эндокринные сдвиги, метаболические нарушения).

В основе кризисных состояний лежит грубый блок нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного (курареподобного) блока нечувствительности в результате привыкания к антихолинэстеразным препаратам при их длительном приеме.

Клинически миастенический криз оказывается таким, что быстро генерализирует миастенические расстройства с выраженными глазодвигательными и бульбарными нарушениями. Последние могут достигать степени бульбарного паралича (миастенический бульбарний паралич Эрба-Гольдфлама) с афонией, дизартрией, дисфагией. Больные не могут проглатывать не только еду, но и слюну. Появляется затруднение дыхания, оно становится частым, поверхностным. Развивается парез диафрагмы, межреберных мышц, а также паралич конечностей. Характерное психомоторное возбуждение, которое будет сменяться вялостью, апатией, типичные вегетативные расстройства: мидриаз, тахикардия, слабый пульс, сухость кожи или гипергидроз, парез кишечника и сфинктеров. Интенсивность всех симптомов быстро нарастает, иногда в течение 20-30 мин., может развиться острая гипоксия мозга, потеря сознания и наступить летальный исход.

Криз различают по степени тяжести от легкого к тяжелому и молниеносный.

Лечение. Начинают с в/в медленного введения 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина, потом еще 2- 3 мл в/м, при необходимости прозерин применяют повторно через 40-60 мин. Для лучшего эффекта совмещают с введением 1 мл 10% раствора эфедрина п/к, с препаратами калия или калийсберегающими диуретиками (верошпирон). Кроме прозерина, используют 0,01 г оксазила внутрь или в свечах и 0,06 г местинона (калимин) внутрь, препараты прозерина с оксазилом или оксазила с местиноном.

Если, несмотря на терапию, которая проводится, антихолинэстеразными препаратами, состояние не улучшается, необходима срочная интубация или трахеостомия для проведения ИВЛ. Следует постоянно отсасывать слизь из носоглотки и трахеи, для уменьшения гиперсаливации и трахеобронхиальной секреции назначают 0,5-1 мл 0,1% раствора атропина п/к.

Из дополнительных средств используют сердечные гликозиды, кофеин, кордиамин, при сосудистом коллапсе – адреномиметики (мезатон, адреналин, дофамин), инфузии реополиглюкина и полиглюкина.

Кисты перикарда являются пороком развития (7% опухолей средостения). Наиболее частая их локализация - правый или левый (реже) кардиодиафрагмальный угол. Истинная киста не сообщается с просветом перикарда. При сообщении полости кисты с полостью перикарда говорят о его дивертикуле. Течение заболевания бессимптомное, как правило, его обнаруживают при профилактическом флюорографическом обследовании. При больших размерах кисты или сдавливании сердца в дивертикуле могут возникать нарушения сердечной деятельности - аритмии, кардиалгии. Лечение оперативное - удаление кисты.

Дермоидные кисты и тератомы наблюдаются в 5-8% больных с опухолями средостения. Эти новообразования возникают в результате нарушения эмбриогенеза.

Дермоидные кисты развиваются из элементов эктодермы, имеют толстые стенки из грубой волокнистой соединительной ткани. В полости этих кист часто обнаруживают бурую, вязкую жидкость, элементы кожи, волос. В 10% больных обнаруживают кальцинаты. Тератомы возникают из нескольких зародышевых листков и имеют в своем составе несколько разных по строению тканей, а по степени дифференцирования клеток могут быть доброкачественными и злокачественными (в 10- 20% больных). Хотя эти заболевания врожденные, их обычно диагностируют у больных только в зрелом возрасте при появлении болей или «компрессионного синдрома». В 95% больных эти опухоли расположены в переднем средостении. Лечение оперативное - удаление кисты или опухоли.

Бронхогенные и энтерогенные кисты средостения (7-8% опухолей средостения). Появляются в период внутриутробного развития и формируются из дистопированных зачатков кишечного или бронхиального эпителия.

Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средостении, так и в толще ткани легких. В средостении они чаще всего тесно прилежат к трахее и крупным бронхам, обычно позади бифуркации трахеи. Клиническая симптоматика возникает после достижения кистами больших размеров. Наиболее характерные симптомы сдавливания дыхательных путей - сухой кашель, одышка, стридорозное дыхание. Рентгенологически оказывается округлая тень, которая примыкает к трахее. Особенно хорошо она видна при пневмомедиастинографии. Редко киста имеет связь с просветом дыхательных путей и тогда при рентгенографии в ее просвете видно уровень жидкости, а при введении жидкого контрастного вещества в бронхиальное дерево она заполняет полость кисты. Лечение хирургическое - иссечение кисты. Показания к нему возникают в результате опасности нагноения кисты, перфорации ее стенки с развитием медиастинита, пиопневмоторакса, кровотечения. Из стенки кисты может начаться рост злокачественной опухоли.

Энтерогенные кисты развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки, локализуются в нижних отделах заднего средостения, примыкая к пищеводу. По микроскопическому строению кисты могут напоминать стенку желудка, пищевода, тонкой кишки. В связи с тем, что внутренняя оболочка некоторых кист выслана желудочным эпителием, который продуцирует соляную кислоту, могут возникать язвы стенки, кровотечение из язв и перфорация их. Кроме того, энтерогенные кисты могут поддаваться нагноению с последующим прорывом их в полость перикарда, плевры, полые органы средостения. Наиболее информативный способ диагностики - пневмомедиастинография. При этом обнаруживают связь патологического образования с трахеей, бронхами, пищеводом. В связи с реальной возможностью развития осложнений показано оперативное лечение - удаление кисты.

Мезенхимальные опухоли наблюдаются в 4-7% больных с опухолями средостения. Развиваются из жировой, соединительной, мышечной ткани, а также из эндотелия сосудистой стенки. Из этой группы опухолей чаще всего наблюдаются липомы. Любимая их локализация - правый кардиодиафрагмальный угол. На рентгенограмме определяется гомогенное образование, которое примыкает к тени сердца. При проведении дифференциального диагноза с опухолью легких, кистой перикарда наиболее информативные - искусственный пневмоторакс и пневмомедиастинография. При использовании последней на рентгенограмме видно, что патологическое образование (липома) со всех сторон окруженная газом и не имеет связи с перикардом и диафрагмой. Доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения протекают в основном бессимптомно, по мере роста могут достигать очень больших размеров, с отсутствием при этом симптомов сдавливания органов средостения. Лечение хирургическое - удаление опухоли.

Лимфомы встречаются в 3-5% больных с опухолями средостения и в 20-25% больных со всеми злокачественными новообразованиями средостения. Лимфомы развиваются из медиастинальных лимфатических узлов. Наиболее частая локализация лимфом - переднее средостение, хотя этот вид опухолей может поражать лимфатические узлы любого отдела средостения. Все три типа лимфом: лимфосаркома, ретикулосаркома и лимфогранулематоз характеризуются злокачественным течением. Симптомы заболевания обусловлены сначала интоксикацией - общее недомогание, слабость, субфебрильная или фебрильная температура тела, исхудание, кожный зуд. При больших пакетах лимфатических узлов наблюдаются сухой кашель, боли в грудной клетке, симптомы сдавливания органов средостения. В диагностике наиболее информативные рентгенологические исследования, медиастиноскопия, парастернальная медиастинотомия с биопсией лимфатического узла. Хирургическое лечение показано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов. На более поздних стадиях заболевания применяют лучевую терапию и химиотерапию.

Вторичные опухоли средостения - метастазы злокачественных опухолей органов грудной или брюшной полости в лимфатические узлы средостения. Чаще всего возникают при раке легких, пищевода, проксимального отдела желудка. Клинически протекают чаще бессимптомно. На первое место выходят симптомы основного заболевания и общие признаки ракового процесса. Лишь при достижении метастазами больших размеров возникают разные компрессионные синдромы - чаще всего синдром верхней полой вены, синдром Горнера. Принципы диагностики аналогичны таким при первичных опухолях средостения. Наличие метастазов опухоли в средостении существенно снижает эффективность хирургического лечения и его целесообразность. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Синдром верхней полой вены (СВПВ) (syndromum venae cavae superioris) - сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отека лица с повышением внутричерепного давления, обусловленное сдавливанием или тромбозом верхней полой вены.

СВПВ возникает в результате препятствия току крови или при тромбозе сосуда, или при сдавливании опухолью извне. Часто оба процесса встречаются вместе. В верхнюю полую вену (ВПВ) кровь поступает от головы, шеи, верхних конечностей и верхней половины грудной клетки. ВПВ проходит через узкое пространство среднего средостения в окружении лимфоузлов, трахеи, аорты, правого главного бронха, легочной артерии и грудины. Аномальное увеличение любого из них может сдавить вену и вызывать СВПВ.

До 1950 г. как наиболее частые "доброкачественные" причины этого синдрома упоминались туберкулез и сифилитическая аневризма аорты.

"Доброкачественные" причины составляют около 20% СВПВ, и у большинства обусловлены тромбозом в результате катетеризации центральных вен или ношения пейсмейкеров (водителей ритма). Другими частыми "доброкачественными" причинами является фиброз средостения при инфекциях, саркоидозе, доброкачественных опухолях и воспалительные заболевания. В настоящее время 75-85% случаев СВПВ имеют злокачественную этиологию и при этом на рак легких приходится до 80%. Он чаще всего встречается при мелкоклеточном раке легких. Остальные причины обусловлены лимфомами и опухолями средостения как первичными, так и их метастазами.

СВПВ долго рассматривался как угрожающее жизни клиническое состояние, что часто оправдывало эмпирическое лечение (без установления причины). Однако такому подходу брошен вызов, хотя обструкция полой вены может приводить к выраженному отеку верхней части туловища, вызывая головную боль, головокружение, нарушение зрения. Однако эти симптомы исключительно редко прогрессируют и приводят к отеку гортани, инсульта, коме или смерти. При отсутствии этих истинно неотложных ситуаций должно быть выбрано время для установления диагноза. Диагностические процедуры, включая бронхоскопию и медиастиноскопию, не только безопасны, но и важны для назначения соответствующего лечения.

Больные обычно жалуются на одышку, которая "незаметно подкралась", одутловатость лица, ощущения тяжести в голове и часто кашель. Медленное развитие обструкции способствует формированию коллатералей и уменьшению тяжести симптомов.

Клинические проявления синдрома верхней полой вены:

• кашель;

• ощущение недостатка воздуха (одышка смешанного характера);

• боли в грудной клетке;

• отечность лица и верхней половины туловища;

• набухание яремных вен;

• расширение поверхностных вен грудной клетки, головы, подъязычной области.

Основное серьезное осложнение — нарушение проходимости ВДП при сдавливании их опухолью. Оно манифестирует возникновением одышки инспираторного характера (стридорозного дыхания), нарастающей по интенсивности вплоть до стридора.

У 2/3 больных отмечается застойное кровенаполнение вен шеи и поверхностных вен грудной клетки, которое отображает коллатеральное кровообращение через внутригрудные вены, боковые вены грудной стенки, непарную вену, паравертебральные вены и вены пищевода. У половины больных отмечается отек лица и у 1/4 - плетора и периферический цианоз.

У 15% больных на ретгенограмме грудной клетки не оказывается отклонений, расширения верхнего средостения наблюдается у 66% и плевральный выпот - в 25% случаев. Опухоль ворот легких справа отмечается у 10-20% больных. КТ может помочь определить размеры опухоли и часто дает информацию о наличии и распространенности тромбоза.

При диагностировании опухоли больным предлагается лечение в зависимости от гистологического типа опухоли. Больным из МКРЛ, лимфомой или герминомой назначается химиотерапия, поскольку они чувствительны к ней. При немелкоклеточном раке легких обычно применяется облучение. К хирургическому лечению прибегают редко и только при загрудинном зобе и аневризме. При тромбозе назначаются антикоагулянты.