Опухоли и кисты средостения.

Первичные опухоли и кисты средостения. По своему происхождению опухоли средостения могут быть нейрогенные (ганглио-невромы, нейробластомы, симпатикобластомы, феохромоцитомы, невриномы и неврогенные саркомы); мезенхимального происхождения (фибромы, фибросаркомы, липомы, липосаркомы, лимфангиомы, гемангиомы, ангиосаркомы и др.). Выделяют также опухоли, которые развиваются из ретикулярной ткани лимфатических узлов средостения (лимфосаркомы, ретикулосаркомы, лимфогранулематоз), вилочковой железы - тимомы (лимфоидные, эпителиальные, смешанные). Кроме того, опухоли средостения возникают, в результате нарушения эмбриогенеза (дермоидные кисты и тератомы, медиастинальные семиномы, хорионэпителиомы, внутригрудной зоб). Кисты средостения подразделяют на истинные (целомические кисты и дивертикулы перикарда, бронхогенные и энтерогенные кисты), такие, которые развиваются в результате нарушения эмбриогенеза, паразитарные (эхинококк).

Значительное разнообразие опухолей и кист средостения, похожая клиническая картина болезни обусловливают сложность диагностики и дифференциальной диагностики этих новообразований. Для упрощения диагностического поиска необходимо учитывать наиболее частую локализацию разных опухолей и кист средостения.

Клиника: на ранних стадиях развития опухоли и кисты средостения протекают бессимптомно и могут быть обнаружены только при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки. До 40% опухолей средостения в момент выявления не имеют симптоматики. У 60% больных отмечаются боли в грудной клетке, затруднение дыхания, инфекционные заболевания дыхательных путей. При сдавливании симпатического нервного ствола появляется симптом Горнера; сдавливание опухолью возвратного нерва вызывает осиплость голоса; сдавливание сердца проявляется болями в левой половине грудной клетки, нарушениями сердечного ритма. Неврогенные опухоли, которые растут по типу «песочных часов» (когда часть опухоли располагается в просвете позвоночного канала), вызывают сдавливание спинного мозга, проявляющееся нарушениями разных видов чувствительности, парезами, параличами, нарушением функции тазовых органов.

При значительном сдавливании просвета верхней полой вены новообразованиями средостения развивается характерный симптомокомплекс «Синдром верхней полой вены». В 93% случаев причиной синдрома являются злокачественные опухоли легких и средостения, в 7% - доброкачественные. Клинически отмечается отек и цианоз лица, шеи, рук, верхней половины туловища. В результате повышения давления и разрыва стенок утонченных соответствующих мелких вен нередко возникают носовые, пищеводные, трахеобронхиальные кровотечения. Характерные также головные боли, спутанность сознанию, галлюцинации. Основной способ диагностики - верхняя кавография. Для выяснения этиологии синдрома верхней полой вены используют полипозиционную рентгенографию органов грудной клетки, бронхоскопию, медиастиноскопию, компьютерную томографию.

Кроме симптомов, обусловленных давлением опухоли или ее прорастанием в образования расположенные рядом, могут быть симптомы, связанные со структурой самого новообразования. При опухолях вилочковой железы нередко на первое место выступают симптомы миастении. Некоторые группы опухолей вызывают разные гормональные нарушения. Так для ганглионевром характерная артериальная гипертония, при тимомах может развиться синдром Кушинга. Злокачественные опухоли средостения имеют короткий бессимптомный период развития, быстро увеличиваются в размерах, метастазируют, дают симптомы компрессии органов средостения, нередко появляется выпот в плевральных полостях, характерно повышение температуры тела.

Методы исследования опухолей и кист средостения.

Основным методом диагностики является комплексное рентгенологическое исследование (рентгеноскопия, полипозиционная рентгенография, томография). Иногда уже характерные локализация, форма, размеры опухоли с учетом пола, возраста больного и особенностей анамнеза позволяют поставить правильный диагноз.

Уточнить локализацию опухоли средостения, ее связь с окружающими органами помогает в большинстве случаев компьютерная томография. Она дает возможность получить изображение поперечного среза грудной клетки на любом заданном уровне.

При затруднении в оценке данных компьютерной томографии, отсутствия возможностей для ее выполнения, необходимости получения материала биопсии для уточнения характера патологического процесса показано применение специальных методов исследования. Эти методы могут быть разделены на две группы в зависимости от целей, какие они преследуют.

Для уточнения локализации, размеров, контуров образования, его связи с соседними органами средостения могут быть применены следующие методы:

Пневмомедиастинография – рентгенологическое исследование средостения после введения у него газа. В зависимости от расположения опухоли газ вводят через прокол кожи над яремной вырезкой грудины, под мечевидным отростком или парастернально с таким расчетом, чтобы конец иглы не попал в опухоль и не находился вблизи нее. Сначала газ распространяется по клетчатке переднего средостения, через 45-60 мин. проникает и в заднее. На фоне введенного газа опухоль хорошо контурирует, может быть обнаружено ее спаение с сосудами или их деформация в результате прорастания опухоли.

Искусственный пневмоторакс - введение газа в плевральную полость - накладывают на стороне поражения. После спадения легких становится возможным по рентгенограмме отличить опухоль от кист средостения.

Ангиография - контрастное исследование сердца, крупных артериальных и венозных стволов. Ангиография дает возможность исключить аневризмы сердца и крупных сосудов, обнаружить сдавление верхней полой вены.

Для получения материала биопсии и установления заключительного диагноза могут быть использованы следующие методы исследования, которые выполняются в условиях операционной.

Чрезбронхиальная пункция применяется чаще всего для биопсии лимфатических узлов, которые вызывают компрессию бронха. Под контролем фибробронхоскопа определяют место сдавливания бронха, проводят пункцию патологического образования.

Торакоскопия позволяет осмотреть плевральную полость, взять биопсию из лимфатических узлов средостения или опухоли, расположенной непосредственно под медиастинальной плеврой.

Трансторакальная аспирационная биопсия применяется при опухолях средостения, расположенных в непосредственной близости от грудной стенки.

Медиастиноскопия - через небольшой разрез кожи над рукояткой грудины обнажают трахею, по ее ходу тупо пальцем делают канал в переднем средостении для введения жесткой оптической системы. Медиастиноскопия позволяет взять биопсию из лимфатических узлов средостения. Эффективность данного метода достигает 80%.

Парастернальная медиастинотомия - параллельно краю грудины делают разрез длиной 5-7 см, пересекают хрящ одного ребра, тупо выделяют опухоль или лимфатический узел переднего средостения для морфологического исследования. Парастернальная медиастинотомия показана при наличии опухоли или поражения лимфатических узлов переднего средостения.

Дифференциальную диагностику опухолей средостения необходимо проводить с неопухолевыми заболеваниями средостения — аневризмой аорты и сердца, паразитарными кистами, загрудинным зобом, туберкулезным натечником. Кроме этого, при дифференциальной диагностике нужно иметь в виду некоторые заболевания легких (опухоли легких, прилегающие к средостению, осумкованные парамедиастинальные плевриты, грыжи диафрагмы) и грудной стенки. Все эти заболевания имеют свою четкую симптоматику и при тщательном рентгенологическом и эндоскопическом исследовании могут быть распознаны.

Лечение. Основным методом лечения доброкачественных опухолей средостения является хирургический. Удаление опухолей средостения представляет иногда трудное задание, поскольку требует вмешательства в зоне жизненно важных органов. Применяют интратрахеальный наркоз, который должен проводиться особенно тщательным образом, учитывая шокогенность операции. Выбор доступа зависит в основном от локализации опухоли. При опухолях заднего средостения применяется боковая торакотомия справа или слева в межреберье, соответствующему местоположению опухоли. При опухолях переднего средостения доступ может быть также чресплевральным, передне-боковым или боковым. Иногда целесообразно при больших опухолях переднего средостения, которые занимают центральное положение, применять передний доступ с продольной или поперечной стернотомией. Такой доступ дает большие возможности для операции в переднем средостении.

Хирургическое лечение злокачественных опухолей средостения дает плохие результаты.

Лучевому лечению хорошо поддаются системные заболевания — лимфогранулематоз, ретикулосаркома и др. с локализацией узлов в средостении. При действительных опухолях средостения — тератобластомы, невриномы и соединительнотканные опухоли — лучевое лечение неэффективное. Методы химиотерапии лечения злокачественных истинных опухолей средостения также малоэффективны.

Прогноз. При доброкачественных опухолях средостения после их радикального удаления прогноз хороший. В ряде случаев опухоли мезенхимального происхождения (липомы, хондромы, мезенхимомы), будучи морфологически доброкачественными, приобретают злокачественный характер течения и склонные к рецидивам. Прогноз при злокачественных опухолях средостения плохой.

Клиника, диагностика и лечение отдельных форм опухолей и кист средостения.

Неврогенные опухоли находятся на первом месте (20% от всех опухолей средостения) по частоте среди всех опухолей и кист средостения. Возникают они в любом возрасте и чаще бывают доброкачественными. Любимая их локализация - заднее средостение. Нейрофибромы развиваются из нервных волокон и их оболочки. Нейролеммомы - из леммоцитом (шванновских клеток), ганглионевромы - из симпатического ствола и содержат как ганглиозные клетки, так и нервные волокна. Эти опухоли чаще всего развиваются у детей. Параганглиомы и медиастинальные феохромоцитомы происходят из элементов хеморецепторного аппарата нервов и по строению аналогичные опухолям синокаротидной зоны, содержат хромафинные клетки, часто владеют гормональной активностью, гипертонией, которая проявляется частыми кризисами. У половины больных эти опухоли являются злокачественными. Злокачественные неврогенные опухоли являются также нейробластомами (симпатикогониомы, симпатобластомы, ганглионейробластомы, нейрогенные саркомы).

Отличительной особенностью нейрогенных опухолей являются боли в спине, симптомы сдавливания спинного мозга при врастании части опухоли в спинномозговой канал по типу «песочных часов», с развитием парезов и параличей. Рентгенологически нейрогенные опухоли характеризуются интенсивной округлой тенью в области позвоночно-реберной борозды с четкими контурами, иногда видна узурация позвонка, ребра. При злокачественных опухолях часто обнаруживают геморрагический выпот в плевральной полости на стороне поражения. К операции получить клеточные элементы опухоли, как правило, не удается из-за трудностей пункции опухоли заднего средостения.

Лечение: хирургическое - удаление опухоли через торакотомный доступ. При росте опухоли по типу «песочных часов» дополнительно подлежат резеции дужки нескольких позвонков и удаляют фрагмент опухоли из позвоночного канала.

Внутригрудной зоб - самый частый вид опухоли верхнего и переднего средостения. На его долю придется 10-15% всех опухолей средостения. В 15-20% случаев узел расположен в заднем средостении. Внутригрудной зоб наблюдается преимущественно у женщин (в 75%) в возрасте около 40 лет. Этот вид зоба относят к аберрантному зобу, который развивается из дистопично расположенного зачатка щитовидной железы. У подавляющего большинства больных зоб располагается в правых отделах средостения.

Клинически заболевание может проявляться сдавливанием трахеи, крупных сосудов, нервов. Иногда наблюдают симптомы тиреотоксикоза. У некоторых больных верхний полюс внутригрудного зоба доступен пальпации, особенно при натуживании больного при глотании.

При рентгенологическом исследовании определяют округлую тень с четкими контурами, смещение трахеи, пищевода в противоположную сторону.

Наиболее информативно для диагностики сканирование с I¹³¹. В ткани щитовидной железы, расположенной загрудинно, накапливается изотоп, который оказывается на сканограмме.

В связи с «компрессионным синдромом», возможностью малигнизации показано оперативное лечение - удаление зоба шейным или трансстернальным доступом.

Тимомы встречаются в 10-12% больных с опухолями средостения, а среди всех опухолей и кист переднего средостения они составляют 20%. Тимомы встречаются в основном у людей зрелого возраста. Термин «тимома» является сборной и включает несколько разных типов опухолей - лимфоэпителиомы, веретеноклеточные и гранулематозные тимомы, тимолипомы и др. По степени дифференцирования клеток они могут быть доброкачественными (в 50-65% больных) и злокачественными.

Однако гистологическое понятие «Доброкачественная тимома» не всегда отвечает характеру ее роста, поскольку отмеченные случаи инфильтрирующего роста доброкачественных тимом с врастанием их в соседние органы.

Этиология и патогенез этого заболевания полностью еще не раскрыты, однако обнаружена четкая взаимосвязь гиперплазии вилочковой железы и миастении. Удаление вилочковой железы или вилочковой железы вместе с опухолью в 70-75% больных приводит к выздоровлению или значительному улучшению состояния.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто. В 1/3 больных тимомы протекают бессимптомно. В клинике заболевания, кроме «компрессионного синдрома», обнаруживают боли в грудной клетке, сухой кашель, одышку, арегенераторную анемию, агаммаглобулинемию, кушингоидный синдром. В 10-50% больных с тимомами обнаруживают симптомы миастении: резкую слабость скелетной мускулатуры и преобладанием нарушений жевания, глотания, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Для миастении характерно уменьшение слабости после введения больному антихолинэстеразных препаратов.

Наиболее информативным методом диагностики считают пневмомедиастинографию, при которой обнаруживают опухолевый узел, исходящий из вилочковой железы. У детей из вилочковой железы могут развиваться кисты, которые длительное время протекают бессимптомно. Возможная гиперплазия вилочковой железы, которая возникает в основном в детском и молодом возрасте и часто сопровождается миастенией.

Миастения относится к группе тяжелых нервно-мышечных заболеваний, диагностика и лечение которых представляют известные трудности.

В лечении миастении на протяжении последних десятилетий достигнуты большие успехи. Однако ряд проблем, связанных с диагностикой этой болезни и показаниями к применению различных видов терапии, еще не решен. Положение осложняется тем, что подчас диагноз "миастения" объединяет ряд синаптических болезней, имеющих собственный патогенез, но по клиническим проявлениям напоминающих миастению. Сюда относится миастенический синдром Ламберта-Итона, иногда связанный с бронхогенной карциномой, терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом, глазные заболевания, эндокринные синдромы, наследственные дегенеративные заболевания: миопатия, миоплегия, миотония, миастенический синдром при ботули-нической интоксикации, рассеянный склероз - и ряд других заболеваний.

Установление правильного диагноза является необходимым условием эффективного лечения, сохраняющего не только жизнь и здоровье, но и трудоспособность больных.

Жалобы больных миастенией могут быть многообразны, но в основе всех или почти всех субъективных проявлений болезни лежит ощущение мышечной слабости: тяжесть и/или опущение век, двоение, косоглазие, недостаточность улыбки, несмыкание век, вытекание жидкости из полости рта или носа, затруднение при пережевывании и/или проглатывании пищи, поперхивание при еде, отвисание нижней челюсти, гнусавость голоса, слабость мышц шеи, рук, ног, затруднение при ходьбе, затруднение дыхания, недостаточное удерживание мочи.

Следует, однако, помнить, что на раннем этапе заболевания субъективные ощущения мышечной слабости не сопровождаются объективным ограничением функции мышц, в связи с чем, предъявляя жалобы на мышечную слабость, больные не указывают на опущение век, косоглазие, отвисание нижней челюсти, ограничение объема движений конечностей (пареза) и т. д.

Таким образом, первый принцип клинической диагностики миастении заключается в установлении основной жалобы больных - ощущение мышечной слабости.

Специфической особенностью мышечной слабости при миастении является ее динамичность и непостоянство, выражающееся в особом типе утомляемости - патологической мышечной утомляемости. В выраженных случаях миастении она проявляется быстро возникающим после начала какой-либо нагрузки субъективным ощущением мышечной слабости и ограничением функции определенных мышц, а также относительно быстрым исчезновением или уменьшением этого ощущения и полным или частичным восстановлением функции мышц после отдыха.

Таким образом, второй принцип клинической диагностики миастении заключается в активном выявлении врачом в жалобах и анамнезе признаков, характеризующих патологическую мышечную утомляемость.

Необходимо при этом учитывать следующие признаки:

1. Непостоянство субъективных и объективных проявлений мышечной слабости в течение суток: большая выраженность в период активной работы, меньшая - в период отдыха и полное или почти полное исчезновение после ночного сна.

1. Отчетливое нарастание мышечной слабости в соответствующих преимущественной физической нагрузке группах мышц: тяжесть и опущение век, двоение и косоглазие при длительной фиксации взора или чтении, ослабление и гнусавость голоса при разговоре, поперхивание, попадание жидкой пищи в нос и слабость жевания в процессе еды, слабость ног при ходьбе и беге, слабость рук при разных работах, требующих напряжения мышц плечевого пояса и т. д.

2. Отчетливое уменьшение или исчезновение мышечной слабости и ее объективных проявлений после приема антихолинэстеразных препаратов (АХЭП), одноразового или курсового.

3. Наличие в анамнезе относительно недлительных эпизодов субъективных и объективных проявлений локальной мышечной слабости, быстро развивающихся после незначительной физической, речевой и зрительной нагрузки, психотравмы, эмоционального стресса, общего обезболивания с применением миорелаксантов, родов, гипертермии при воспалительных заболеваниях и т. д. В связи с этим третий принцип клинической диагностики миастении заключается в установлении у больных с парезами объективных признаков патологической мышечной утомляемости.

Анамнез. Заболевание часто начинается постепенно, с временных, быстро проходящих симптомов, за которыми могут следовать длительные бессимптомные периоды. Однако встречаются случаи, когда первые симптомы возникают довольно остро и больной может отметить даже день начала болезни. Например, это бывает в тех случаях, когда миастения начинается с диплопии, которую больные обычно замечают сразу.

Объективные признаки. Первым признаком заболевания чаще всего являются глазодвигательные нарушения и слабость мышц конечностей. Следующим по частоте ранним симптомом является нарушение речи. Остальные симптомы в качестве начального признака заболевания встречаются значительно реже. Первые симптомы, особенно глазодвигательные нарушения, иногда очень долго могут быть единственным признаком заболевания. Нарушения речи, глотания или жевания, появившись в качестве первого симптома миастении, никогда не бывают длительное время единственным проявлением заболевания - к ним быстро присоединяются другие симптомы.

Помимо мышц краниального отдела, в подавляющем большинстве случаев при миастении поражаются мышцы конечностей и туловища. Те или иные нарушения функции скелетных мышц выявляются почти у всех больных. Исключения составляют лишь случаи локальных форм миастении (глазная и глоточно-лицевая), которые встречаются относительно редко.

Формула двигательных нарушений является строго специфичной и стереотипной. При тяжелом и генерализованном поражении скелетных мышц в процесс могут вовлекаться межреберные мышцы и диафрагма, что, особенно при сочетании с одновременным поражением бульбарной мускулатуры, приводит к нарушениям дыхания. Первыми признаками нарушения дыхания являются обычно затруднение дыхания, возникающее при физической нагрузке или ночью, во время сна (вероятно в связи с перерывом в приеме АХЭ-препаратов), затруднение при откашливании. Вначале эти явления возникают периодически, а в дальнейшем приобретают постоянный характер: дыхание становится поверхностным, голос - слабым.

На фоне перечисленных симптомов постоянной, но относительно компенсированной дыхательной недостаточности под влиянием тех или иных факторов (инфекция, физическое перенапряжение, оперативное вмешательство и др.) у больных миастенией внезапно могут возникнуть симптомы тяжелой дыхательной недостаточности, требующей экстренной помощи. В связи с этим выявление признаков скрытой дыхательной недостаточности у больных миастенией с помощью клинических методов, рентгенокинографии, определения кардиореспираторных резервов и прочих имеет большое значение, особенно при подготовке к оперативному лечению.

Своеобразной особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних мышц, истощенных физической нагрузкой, на другие, не участвовавшие в данном движении. Это явление получило название феномена Уокера.

Типичным для миастении является распространение процесса сверху вниз, отсутствие, как правило, мышечной атрофии, полной офтальмоплегии, рефлекторных расстройств и хорошая обратимость симптомов под воздействием АХЭ-препаратов. Отклонение от классического варианта всегда является поводом для проведения дифференциальной диагностики с возможными синаптическими заболеваниями.

Специфические синдромы. Миастенические симптомы отличаются крайней нестабильностью. Они колеблются в своей выраженности не только в отдельные дни, но даже в течение суток. Под влиянием самых разнообразных причин миастенические симптомы могут периодически внезапно, пароксизмально резко усиливаться, перерастая в картину тяжелых миастенических кризов с глубоким угнетением или даже выключением жизненно важных функций: дыхания, сердечной деятельности и глотания.

Мы различаем легкие и тяжелые миастенические кризы.

Легкие кризы проявляются в неполном выключении жизненно важных функций, протекают без потери сознания и могут быть ликвидированы введением повышенной дозы АХЭ-препаратов. Более энергичных мер при этом, как правило, не требуется.

Тяжелые кризы выражаются в резком нарушении дыхания, вплоть до его остановки, явлениях гипоксии, иногда сердечно-сосудистой недостаточности и в потере сознания. Эти кризы практически не купируются прозерином. При них необходима прежде всего срочная интубация или трахеостомия с переводом больного на управляемое дыхание.

У больных миастенией клинически и патогенетически обосновано выделение двух видов кризов, развивающихся как результат углубления синаптических нарушений миастенического типа 1 - миастенического и смешанного кризов, а также отличного от них типа кризов - холинергического, развивающегося при передозировке АХЭП. Ввиду того, что холинергический криз не относится к клиническим проявлениям миастении, а является осложнением специфической терапии, он не введен в классификацию миастении.

Парциальные кризы - дыхательные и сердечные - характеризуются внезапным (в течение нескольких минут - нескольких часов) развитием преимущественно дыхательных нарушений и расстройств сердечной деятельности при дыхательном кризе и только сердечно-сосудистой недостаточности при сердечном кризе. При дальнейшем углублении парциальных кризов также может наступить потеря сознания. Значительного ухудшения клинических проявлений со стороны скелетной и краниальной мускулатуры при парциальных кризах, как правило, не наблюдается.

Смешанный криз характеризуется присоединением к миастеническому кризу при применении повышенных доз АХЭП холинергических проявлений: обильной секрецией слюнных, слезных желез и желез бронхиального дерева, диспептических расстройств, судорог и фасцикулярных подергиваний мышц и др. Особенностями смешанного криза являются: большая выраженность "бульбарных расстройств" с гиперсекрецией, относительно более замедленное развитие и частая сменяемость преобладания миастенических или холинергических проявлений в динамике криза. Возникновение смешанного криза патогенетически объясняется относительной резистентностью одних и большей чувствительностью других групп мышц к действию повышенных доз АХЭП, применяемых при развивающемся миастеническом кризе.

Учитывая важность распознавания характера криза длядифференцированной его терапии (увеличение или уменьшение дозы АХЭП) и общность ряда клинических проявлений миастенического и холинергического криза (ухудшение общего состояния, изменение поведения и сознания, усиление слабости и патологической мышечной утомляемости, нарушение дыхания и сердечно-сосудистые расстройства), рекомендуем при их дифференциальной диагностике оценивать отличительные признаки, приведенные в таблице.