1. Симптомы поражения конского хвоста спинного мозга

Синдром поражения конского хвоста (L2 – S5) характеризуется жестокой корешковой болью и анестезией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промежности, периферическим параличом нижних конечностей с угасанием коленных, ахилловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, импотенцией. При опухолях (невриномах) корешков конской) хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном положении больною (симптом корешковых болей положения - симптом Денди - Раздольского).

Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения определяется по характеру процесса развития неврологических расстройств (нисходящий или восходящий тип нарушения).

2. Дифференциальная диагностика характера мозгового инсульта: геморрагического и ишемического

Геморрагический инсульт.

Возникает как правило вечером и днем, обычно после волнения или сильного переутомления. Иногда ему предшествуют "приливы" к лицу, головная боль, видение предметов в красном цвете. Начальные симптомы головная боль, рвота, расстройство сознания, учащение дыхания, брадиили тахикардия, гемиплегия или гемипарез. Может быть кома, сопор или оглушение. Глазное дно - кровоизлияния в сетчатку. Кровь - увел СОЭ, лейко цитоз, сдвиг влево. Кровь в ликворе, изменение биопотенциалов при ЭЭГ, КТ - повышение плотности паренхимы.

Ишемический инсульт.

Развивается в любое время суток. Постепенное нарастание неврологи ческой симптоматики. При эмболии симптомы мгновенные. Характерная черта - преобладание очаговых симптомов над общемозговыми. Симптомы определяются локализацией процесса, пораженным сосудом и условиями коллатерального кровотока. Ликвор прозрачный. Повышение агрегации тромбоцитов. ЭЭГ - межполушарная ассиметрия и фокус патологическом активности. УЗ - ангиография - наличие окклюзии и стенозы. КТ - снижение плотности паренхимы. Сканирование - изменение радиоактивности к области инфаркта.

3. Конгенетальные миопатии: особенности клиники, течения, патоморфологии

Ребенок поздно начинает приобретать двигательные навыки. Во всех мышцах слабость. Может быть деформация скелета. Все они имеют характерные изменения в мышцах, болезнь центрального стержня. В мышечном волокне имеется дырка, как стержень. Слабость мышц 3 балла. Параличей нет. В мышечных клетках уменьшается активность всех ферментов, нарушаются митохондрии.

Могут быть различные фенотипы с поражением мышц лица. Ген сцеплен с геном злокачественной гипертермии (эти патологии могут быть вместе или по отдельности, но тогда есть проявления другой патологии).

- миотубулярная миопатия (центронуклеарная). Вокруг ядра – зона некроза.

- митохондриальная миопатия. Митохондрия имеет свою ДНК, которая отличается от ядерной. Если есть мутация митохондриальных генов, то нарушается синтез какого-то белка. Митохондриальные гены в большинстве своем находятся под контролем ядерных генов. Таким образом, мутации могут быть связаны с ядерной ДНК(тогда наследование идет по законам Менделя), а если мутация в митохондриальной ДНК, то наследование по женской линии, так как сперматозоид содержит митохондрин в хвосте, а он отваливается.

Митохондриальная энцефаломиопатия

Классификация митохондриальных миопатии.

Прогрессирующая офтальмоплегия, сочетание с бульбарным параличом и слабостью рук и ног, лицелопаточноплечевая с поражением гладких мышц, поражение всех мышц.

Классификация энцефаломиопатии.

1. Синдром Кер - Соера: наружная офтальмоплегия, пигментная дегенерация сетчатки, кардиопатия, мозжечковая атаксия.

2. Синдром MELAST.

Диагностика.

Окраска мышечных волокон на окислительные энзимы. Обнаруживаются разорванные мышечные волокна. В крови и ликворе увеличивается молочная кислота. При электронной микроскопии определяется измененная структура митохондрий.

Биохимическая классификация.

- болезни возникающие в результате нарушения транспорта субстрата в митохондрии для окисления (миопатии, связанные с нарушением глютарал-коэнзим-А-дегидрогеназы).

- миопатии, связанные с нарушением утилизации энергии.

- миопатии, связанные с генетически обусловленным нарушением синтеза энзимов.

БИЛЕТ 7.

1. Спинно - мозговая жидкость, нормальный состав, изменения ее при менингитах и опухолях. Различие понятий менингит и менингизм

забол| давление мм рт.ст |цвет |конц белка г/л |кол-во клеток |конц глюкозы ммоль/л

1. норма | 70 – 200 | бесцветная | 0,15 - 0,45 | 0-5 | 2,8 - 4,2

2. tumor brain | до 600 | бесц or ксантохромная | более 0,6 | норма | норма

3- менин­гит | то же | бесцветная или мутная | N или более 0,6 | плеоцитоз | норма

Менингит - воспаление оболочек головного и спинного мозга. Различают лептоменингит - воспаление мягкой и паутинной мозговых оболочек и пахименингит - воспаление твердой мозговой оболочки. В клинике под термином менингит подразумевают воспаление мягких мозговых оболочек.

При исследовании спинно-мозговой жидкости один только вид помутнения ее заставляет подумать о менингите. При подсчете клеточных элементов выявляется плеоцитоз, характерно увеличение белка за счет глобулинов.

2. Эпидемический энцефалит, острая и хроническая стадия. Паркинсонизм, его патогенез и лечение

Или эпидемический летаргический энцефалит Экономо. Возбудитель до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически делится на две стадии - острую и хроническую.

Патогенез.

Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают и основном клеточные элементы. Имеются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная мононуклеарная и плазматическая в виде муфт инфильтрация, пролиферация. В хронической стадии изменения в черном веществе и бледном шаре, где отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток, на месте которых формируются глиозные рубцы.

Клиника.

В острой стадии: температура до 38° - 39° С, умеренная головная боль. рвота, мышечные боли, чувство разбитости. Лихорадочный период 2 недели. Появляется неврологическая симптоматика: нарушения сна (патологическая сонливость). Поражение крупно- и мелкоклеточных ядер:

глазодвигательных, реже отводящих нервов: птоз, диплопия, анизокория, паралич взора, отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайля Робертсона). Жалобы на затуманивание зрения. Острая стадия иногда заканчивается выздоровлением. 30% летальна. Для хронической стадии характерна экстрапирамидная симптоматика.

Основное проявление синдром паркинсонизма. Характерны бледность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, склонность к сохранению принятой позы, выпадение содружественных движений, парадоксальные кинезии. Потеря интереса к окружающим, назойливость. Тонус мышц диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность). Гиперкинезы: мелкоразмашистый тремор рук, блефароспазм, судороги взора. Секреторные и вазомоторные нарушения: гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз. Прогноз неблагоприятный, симптомы паркинсонизма нарастают. Смерть наступает обычно от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Лечение. Смиптоматическое: десенсибилизирующие средства (димедрол, супрастин, хлорид Са, гормоны), дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты. Холинолитики (беллазон, комбипарк, дипразин).

Для лечения паркинсонизма может быть оперативное вмешательство с целью воздействовать механически, химически или электрически на бледный шар, хотя это малоэффективно при энцефалите.

3. Принципы лечения мышечных дистрофий и метаболических миопатий

1. Блокаторы Са - каналов - верапамил, - нифедипин.

2. Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.

3. Коэнзим Q10.

4. Кофеин, теуфиллин.

5. Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 года)

6. Нейротрофические факторы: - рекомбинантный гормон роста, -инсулиноподобный фактор роста.

7. Использование генов. В организм вводят чистые гены непосредственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

8. Миобласты.

Классификация черепно-мозговых травм.

1. 18 век:

а) сотрясения (сейчас выделяют 3 степени),

б) ушиб,

в) сдавление.

БИЛЕТ 8.

1. Расстройства функции мозжечка. Характеристика речевых нарушений и тремора при поражении мозжечка и паркинсонизме

Многие симптомы расстройства мозжечковой функции связаны с нарушением реципрокной иннервации мышц антагонистов. Поэтому при нарушении согласованных действий мышц - антагонистов, синергистов движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. При этом мышечная сила больного не изменена. Такая форма беспорядочных движений называется атаксией. Двигательные расстройства, связанные с поражением мозжечковых систем называются мозжечковыми атаксиями, при которых в основном расстраиваются стояние и ходьба при статиколокомоторных атаксиях и выполнение различных произвольных движений конечностями при поражениях полушарий мозжечка при динамической атаксии.

Расстройство речи - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь больного становится замедленной (брадилалия), теряет плавность, вместе с тем она становится взрывчатой, ударения ставятся к на нужных словах - скандирующая речь.

При поражениях мозжечка встречаются следующие виды гиперкинезов:

1) тремор, возникающий при произвольных целенаправленных движениях и усиливающийся при достижении конечной цели;

2) миоклонии - быстрые клонические подергивания мышц или их oтдельных пучков.

Возникновение произвольного тремора при поражении мозжечка объясняют разделением во времени двух фаз произвольного движения. Для выполнения плавного, слитного произвольного движения требуется одновременное поступление к передним рогам спинного мозга пирамидного и мозжечкового импульсов. Под влиянием пирамидных импульсов возникает двигательный акт и одновременно поступающие мозжечковые импульсы вносят поправку на инерцию. При поражении мозжечка мозжечковые импульсы запаздывают, слитное выполнение обеих фаз произвольного движения, наблюдающееся в норме, расстраивается, противодвижение под влиянием мозжечковых импульсов запаздывает и возникает движение с отдачами, называемое синтенционным тремором. Появление мозжечкового тремора связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра.

Наоборот при паркинсонизме тренер исчезает при активных движениях.