3. Миастении, клиника, диагностика, патогенез, лечение

Миастения, астенический бульбарный паралич характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. Клиника.

У больных миастенией может наступать резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторными возбуждениями, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход. Неотложная помощь и лечение.

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств при лечении миастении, срочно вводят прозерин в/в 0,5 - 1 мл 0,05% раствора и в/м по 2 - 3 мл через 2 - 3 часа. Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5% раствор эфедрина подкожно, препараты калия в/в. При необходимости - интубацию или трахеостомию, ИВЛ. Искусственое кормление.

Основные методы патогенетического лечения миастении - тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Кортикостероиды: преднизолона по 100 мг через день до значительного улучшения состояния, оставляют поддерживающую дозу.

БИЛЕТ 20. 1. Пирамидная система, симптомы ее поражения

Совокупность всех центральных двигательных нейронов называют пирамидной системой. Тело первого нейрона, самого прямого (двухнейронного) пути от коры до периферии и состоящего из двух нервных клеток, находится в коре прецентральной извилины. Ею принято называть центральным двигательным нейроном. Его аксон направляется для образования синапса со вторым - периферическим двигательным нейронам В плане филогенеза пирамидная система - молодое образование, наиболее развитое у человека. Под пирамидной системой подразумевают комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом. Пирамидная система посредством сегментарного аппарата и мышц приводит программу ЦНС в действие. При повторном выполнении программы произвольные движения становятся стереотипными и могут превращаться в автоматические, переключаясь с пирамидной системы на экстрапирамидную.

Клетки с аксонами, посредством которых осуществляется связь коры с сегментарным аппаратом располагаются в V слое прецентральной извилины и в парацентральной дольке и называются клетками Беца. Клетки эти соматически распределены. Находящиеся в верхнем отделе прецентральной извилины и в парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность туловища, в средней ее части - верхнюю конечность, в нижней части - лицо, язык, глотку, гортань, жевательные мышцы.

Все волокна от клеток составляют лучистый венец, направляясь вниз и кнутри. Затем они собираются в пучок (части внутренней капсулы) -> далее волокна идут на основание ножек мозга. В пределах мозгового ствола часть волокон переходит на противоположную сторону, после чего обращу ют синапсы с нейронами двигательных ядер соответствующих черепиц нервов. И таким образом обеспечивается двусторонняя корковая иннервация для глазодвигательных, жевательных мышц, для верхних мимических глотки и гортани. Перешедшая на другую сторону большая часть волокон спускается вниз в боковом канатике спинного мозга, формируя латеральный пирамидный пучок. Оставшаяся часть (20%) остается на своей стороне идет вниз в переднем канатике (прямой пирамидный пучок).

На всем протяжении волокон в спинном мозге они отдают волокна к сегментарному аппарату (к альфа - мотонейронам передних рогов и вставочным мотонейронам).

Симптомы поражения:

1) повышение тонуса сгибателей и пронаторов - появление позы Вернике-Манна;

2) симптом складного ножа;

3) патологические пирамидные рефлексы (для руки: рефлекс Россолимовендеровича, для ноги - рефлекс Бабинского (имеется в норме у детей до 2,5 лет из-за недомиелинизации пирамидной системы)). Таким образом, имеются гипертония, гиперрефлексия, появление патологических пирамидных рефлексов.

2. Невралгия и неврит тройничного нерва. Антиневралгические лекарства и препараты

Невралгия тройничного нерва - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются приступообразные боли в зоне иннервации одной, двух, или же всех ветвей этого нерва, достигающие часто резко выраженной степени. Нередко во время приступа на больной стороне лица наблюдаются вегетативные симптомы в виде потливости, покраснения, отечности, слезотечения, гиперсаливации, а иногда судорожным подергиванием лицевой мускулатуры с клоническим ее сокращением. В период между приступами боли отсутствуют, либо слабые. Но раздражение определенной корковой зоны вызывает новый приступ, поэтому больной остерегается вызывать раздражение этой зоны.

Если удается выявить патологический процесс в мозге, полости черепа или в близлежащих тканях, раздражающий нерв, говорят о симптоматической невралгии тройничного нерва как проявление опухоли, воспалительного процесса придаточных пазух носа, заболеваний зубов и пр. Если же этиологический фактор не удается выявить - это идеопатическая форма невралгии.

Лечение.

Противосудорожные препараты (карбамазепин 0,2 г 1 - 2 раза/сут, постепенно увеличивая дозу, для усиления действия последнего – антигистаминные димедрол 1% 1 мл. Показаны спазмолитики и сосудорасширяющие. Физиотерапия: ионогальванизация с новокаином, амидопирином, диадинамические токи, ультрафонофорез и гидрокортизоном.