1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара -Горнера, локализация очага поражения.

Глаз иннервируется как симпатическими, так и парасимпатическими волокнами. Тела симпатических нейронов расположены в боковых рогах С4 и Т4 спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первые грудной и нижний шейные узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, под названием звездчатый). Волокна, не прерываясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла.

Преганглионарные (постсинаптические) волокна оплетают стенку внутренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами - m.dilatator pupillae, при сокращении которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель и с гладкими мышцами клетчатки глазницы. При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов: сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора, сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m.tarsalis, западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода - Берпара – Горнера. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов C8-T1, звездчатого или верхнешейного симпатического узла, например, при блокаде узла 0,25% - 0,5% раствором новокаина (15-30 мл), при сдавлении опухолью верхушки легкого и т.п., при повреждении стенки внутренней сонной кии глазной артерии.

2. Клещевой энцефалит: этиология, клиника, лечение, профилактика

Этиология.

Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клетевого энцефалита. Весенне - летняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляющихся в это время в больших количествах. Вирус попадает в организм через укус клеща или алиментарно при употреблении зараженных молочных продуктов. Вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминации и виремии. Вирус обнаруживается в ткани мозга через 2-3 дня после укуса, а максимальная его концентрация уже к 4-му дню. В первые дни болезни вирус может быть выделен из крови и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе клеща 8-20 дней, при алиментарном способе заражения - 4-7 дней.

Клиника.

При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъема температуры до 39-40 С и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли. В более редких случаях имеется продромальный период, но время которого больные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль.

В первые дни отмечается гиперемия кожи. ЖК - расстройства, реже катаральные явления. Самая высокая температура на 2-е сутки и остается высокой 5-8 дней. Обычно температурная кривая двугорбая с интервалами между подъемами в 2-5 суток. Второй подъем температуры соответствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических симптомов.

В первые дни болезни выражены общемозговые симптомы, расстройства сознания вплоть до комы, менингиальные симптомы (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского), психические расстройства.

Неврологическая симптоматика заболевания разнообразна и в завис и мости от преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы с соответствующей симптоматикой: полиоэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую, полирадикулоневритическую.

Лечение.

Вирус весьма чувствителен к интерферону. Применяют также симптоматическое лечение. После перенесенного заболевания или латентной инфекции остается пожизненный иммунитет. В сыворотке крови сохраняются вируснейтрализующие AT.

Профилактика.

Мероприятия по борьбе с клещами и иммунизация населения. Уничтожение клещей и грызунов в эндемических очагах, применяется специальная одежда для предупреждения укусов клещей. Для вакцинации применяют тканевую культуральную вакцину. Иммунизация проводится троекратно последующей ревакцинацией через 4-12 мес.

3. Лице-лопаточно-плечевой тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика

Миопатии в природе известны давно. Чайс Белл (англ.) впервые описал в 1850 году миопатии.

Как нозоологическую форму описал миопатии Дюшенн, он их разделил на первичные и вторичные.

В России Рольд назвал это заболевание мышечной сухоткой. В 1961 году признан термин миопатия - группа синдромов, при которой поражается сама мышца, а нервы интактны.

1. Лице-лопаточно-плечевая форма.

Болезнь начинается от 1 года до 10 лет. У родителей может болезнь развиться позднее, чем у детей. Начинается заболевание с атрофии мышечной мускулатуры. Характерно, что верхняя губа висит над нижней.

В 15-16 лет - генерализация процесса, переход на плечевой пояс. Постепенно - нисходящий вариант. Лице-лопаточно-конечностный – более тяжелый вариант.

2. Конечностно - поясничная форма.

Страдает квадрицепс, илеопсоас. Поражаются мышцы живота.

Наследование по аутосомно-рецессивному типу (болезнь от здоровых родителей проявляется в гомозиготе). 25% детей больны. Болеют и мужчины и женщины. Число спонтанных мутаций 3*10 в5-6.

3. Поздний дистальный тип.

Атрофия тенора. Болезнь начинается после 40 лет. Позднее страдают мышцы ног. В неклассическом случае атрофия плечевого пояса. Наследование по аутосомно-доминантному типу.

4 другие типы.

Аутосомно-рецессивный тип - в 30 - 40 лет, начинается с ног. Глазной тип - начинается с птоза, глаза двигаются плохо (офтальмоплегия) дальше процесс спускается ниже. Может быть дисфагия (бульбарный паралич) - > бульбарный тип.

Генетика.

Аутосомно-доминантный тип наследования, то есть болезнь проявляется в гетерозиготе в 50% независимо от пола. Пенетрантность 100%. Экспрессивность гена очень варьирует.

Частота заболевания 20 человек на 1 млн. жителей, в Европе 1 больной на 20 тысяч жителей. 5*10 в 5-7 - спонтанная мутация. Более позднее начало у родителей. Ген открыт в 1990 году. 4q35.

В 1994 году состоялся конгресс в Японии по поводу найденного фрагмента ДНК.

Лечение мышечных дистрофий.

1. Блокаторы Са - каналов: верапамил, нифедипин.

2. Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.

3. Коэнзим Q10.

4. Кофеин, теуфиллин.

5. Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 года).

6. Нейротрофические факторы: - рекомбинантный гормон роста, - инсулиноподобный фактор роста.

7. Использование генов. В организм вводят чистые гены непосредственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

8. Миобласты.

БИЛЕТ 3

1. Виды атаксии, их основные симптомы. Характеристика двигательных расстройств при поражении премоторных отделов лобных долей.

При нарушении согласованности действия мышечных групп - агонистов (непосредственно существляющих движение), антагонистов, синергистов, движения утрачивают слаженность плавность, соразмерность и часто не достигают цели. Мышечная сила у такого больного остается достаточной, у него нет парезов, следовательно, функция корково-мышечною пути сохранена. Такая форма беспорядочного движения называется атаксией.

Виды атаксий:

1. Сенситивная атаксия, связана с поражением мышечно-короковых путей, то есть с расстройством функции двигательного анализатора. Наблюдается нарушение координации движения в верхних и нижних конечностях. Наращение пяточно-колоночной пробы, понижение мышечного тонуса мышц-сгибателей, неустойчивость в позе Ромберга, неуверенная походка. Характерны нарушения глубокой чувствительности.

2. Мозжечковая атаксия - связана с поражением мозжечковых систем.

а) статико-моторная атаксия - при поражении червя мозжечка - расстраиваются в основном стояние и ходьба. Наблюдается асинэргия или диссинергия (по пробе Бабинского).

б) динамическая атаксия - нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. Этот вид атаксии зависит в основном от поражения полушарий мозжечка. Для определения используют пробы:

пальценосовую, пяточно-колоночную, проба на соразмерность движений (пронаторная проба кистями - на стороне поражения мозжечка отмечается избыточная ротация кисти - дисметрия; указательная проба - больной 2 пальцем стремится попасть в молоточек, который перемещают в различных направлениях, расстройство речи - брадилалия, изменение почерка, нистагам.

Координация движений нарушается при страдании лобной и височной долей и их проводников. В таких случаях расстраиваются ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявляется мимо - попадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения наблюдаются и другие признаки поражения соответствующих долей больших полушарий.