- •1. Глубокие рефлексы: уровни замыкания их дуг в сегментах спинного мозга. Правильно ли название "сухожильные и периостальные" рефлекс.
- •2. Рассеянный склероз: патогенез, клиника, лечение
- •3. Псевдогипертрофический тип мышечной дистрофии Дюшена. Патогенез, клиника, диагностика, генетика, лечение.
- •1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара -Горнера, локализация очага поражения.
- •2. Клещевой энцефалит: этиология, клиника, лечение, профилактика
- •2. Полиневриты: этиология, клиника, лечение. Полирадикулоневрит Гийен-Барре.
- •2. Спинная сухотка: клиника, патогенез, лечение
- •3. Офтальмоппегический тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика
- •2. Сирингомиелия, сиренгобульбия. Клиника, лечение.
- •3. Метаболические митохондриальные миопатии:
- •1. Симптомы поражения конского хвоста спинного мозга
- •2. Дифференциальная диагностика характера мозгового инсульта: геморрагического и ишемического
- •3. Конгенетальные миопатии: особенности клиники, течения, патоморфологии
- •2. Инфекционная хорея: клиника, лечение
- •3. Методы выявления гетерозиготного носительства при мышечных дистрофиях
- •1. Симптомы поперечного поражения спинного мозга на различных уровнях: верхнем шейном, шейного и поясничного утолщения, грудном
- •2. Эпилептический статус и его лечение
- •1. Нейрон и значение его составных частей. Дуга коленного рефлекса: число нейронов, где расположен рецептор, принцип его действия
- •2. Полимиозиты, клиника, диагностика, лечение
- •1. Зрачковые рефлексы, дуга рефлекса на свет, синдром Аргайля - Робертсона. Методика исследования
- •2. Эпидемический цереброспинальный менингит, эпидемиология, клиника, лечение. Дозы и сочетания препаратов, применяемых для профилактики и лечения
- •3. Псевдомиопатическая проксимальная спинальная мышечная атрофия (болезнь Кугельберга - Веландер). Клиника, диагностика, генетика, лечение
- •1. Центральные извилины мозга, симптомы их поражения
- •1. Внутренняя капсула: симптомы поражения. Клиническая картина гемиплегии
- •3. Мозжечковые атаксии (болезнь п. Мари, оливо-понто-церебеллярная дегенерация). Клиника, диагностика, лечение, генетика
- •1. Бульварный и псевдобульбарный параличи
- •2. Фокальная эпилепсия, причины возникновения. Проявления фокальных припадков при различной локализации эпилептогенного очага
- •2. Полиомиелит, эпидемиология, профилактика, лечение.
- •1. Симптомы поражения лицевого нерва на различных уровнях в фаллопиевом канале
- •2. Субарахноидальная геморрагия, причины возникновения, клиника, лечение. Сроки постельного режима для больных
- •3. Хорея Хантингтона. Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Тройничный нерв. Периферический и сегментарный типы нарушения чувствительности на лице
- •2. Коматозное состояние при церебральных инсультах. Как определить гемиплегию, другие признаки поражения головного мозга у больных в коматозном состоянии. Дополнительные методы исследования
- •3. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова - Уилсона). Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Проводниковые и сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности при поражениях спинного мозга
- •2. Опоясывающий лишай. Клиника, диагностика, лечение
- •3. Генетика болезни Паркинсона
- •1. Периферический двигательный нейрон и периферический паралич. Клинические проявления
- •3. Миастении, клиника, диагностика, патогенез, лечение
- •3. Особенности рецессивного, сцепленного с х-хромосомой наследования
- •1. Поражение половины поперечника спинного мозга. Синдром Броун - Секара
- •2. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, лечение, прогноз
- •3. Особенности аутосомно-доминантного наследования
- •1. Синдром Паркинсонизма и экстрапирамидный гиперкинез
- •2. Неврит лицевого нерва: патогенез, клиника, лечение
- •1. Зрительный анализатор: проводящие пути, виды гемианопсии
- •2. Сосудистые поражения спинного мозга: патогенез, клиника, лечение. Синдром Преображенского
- •3. Генотип и фенотип, генокопии, генетическая гетерогенность и фенокопии, полиморфизм наследственных болезней. Экспрессивность и пенетрантность мутантного гена.
- •1. Кистевые и стопные патологические знаки. Методика их исследования
- •1. Артериальные бассейны кровоснабжения головного мозга, зоны кровоснабжения передней, задней и средней мозговых артерий
- •1. Проводники болевой и температурной чувствительности
- •2. Кровоизлияние в мозг: патогенез, клиника, лечение. Основные отличия от лечения ишемического инсульта
- •1. Проводники глубокой чувствительности. Методика ее исследования.
- •3. Метаболические миопатии, гликогенозы (болезнь Мак-Дрдля)
3. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова - Уилсона). Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
Гепатолентикулярная дегенерация (гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Вильсона-Коновалова) - хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени.
Заболевание наследственное, наследование аутосомно-рецессивпое. Ведущий патогенетический признак - генетически обусловленное нарушение синтеза белка церуллоплазмина, входящего в состав альфа 2 - глобулинов, транспортирующего медь.
Патоморфология.
Но внутренних органах и глазах определяются дегенеративные изменения, наиболее выраженные в подкорковых ядрах. Дистрофия нервных клеток с очаговыми размягчениями, образованием микрокист и разрастанием глии. Цирроз печени.
Клиника.
Симптомы поражения ЦНС и внутренних органов. У больных нарастает мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интелекта, изменения со стороны печени и радужной оболочки. Ведущий - синдром экстрипирамидных нарушений - ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки, нарушение походки, глотания и речи. Гиперкинезы: тремор, атетоз, торсионная дистония. В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста начала заболевания и степени поражения выделяют 4 формы:
1) ранняя ригидноаритмогиперкинетическая форма;
2) дрожательно-ригидная и дрожательная формы;
3) экстрапирамидно-корковая форма;
4) абдоминальная форма.
Диагностика.
На основе клиники. В сыворотке крови снижение содержания церуллоплазмина, гипопротеинемия, гипераминоацидурия, повышение аммиака в крови, изменение печеночных проб, анемия, тромбоцитопения. Роговичное кольцо Кайзера-Флейшера - отложение пигмента с медью по периферии роговой оболочки.
Лечение.
Выведение из организма избытка меди - тиоловые препараты (унитиол 5 мл 5% в/м ежедневно по 25 инъекций 2 курса в год, Д - пеницилламин 0,45 - 2 г/сут). Препарат принимают всю жизнь. Препараты, улучшающие функцию печени. Диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров и белков. Витамины и углеводы в избытке.
БИЛЕТ 18.
1. Проводниковые и сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности при поражениях спинного мозга
Патологический процесс (травма, воспаление, опухоль) часто приводят к поперечному поражению спинного мозга. Афферентные проводники в таком случае могут быть прерваны. Все виды чувствительности ниже уровня поражения оказываются расстроенными (спинальный тип проводникового расстройства чувствительности). Такое распределение нарушении чувствительности в клинике называют параанестезией. При этом у больного страдают и эфферентные системы, в частности пирамидный пучок, развивается паралич нижних конечностей - нижняя спастическая параплегия.
При проведении топической диагностики следует помнить об особенности перехода спинно-таламических волокон в спинном мозге с одной стороны на другую. В связи с этим верхнюю границу очага необходимо переместить на 1 - 2 сегмента вверх и в данном случае считать ее находящейся на уровне Т9 или T8.
Определение границы очага имеет важное значение в локализации опухоли, когда решается вопрос об уровне проведения операции. Следует учитывать то обстоятельство, что имеется несовпадение сегментов спинного мозга и позвонков, которое в нижнем грудном и поясничном отделах составляет уже 3-4 позвонка.
При поражении одной половины поперечного среза спинного мозга на стороне очага расстраивается суставно-мышечное чувство (выключается задний канатик), наступает спастический паралич нижней конечности (перерыв перекрещенного пирамидного пучка). На стороне, противоположной очагу, происходит выпадение болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу (повреждается спинно-таламический тракт в боковом канатике). Такую клиническую картину называют параличом Броун-Секара.
Проводниковые расстройства чувствительности встречаются и при патологических очагах в задних канатиках. При этом утрачиваются суставно-мышечное и вибрационное чувство на стороне очага (выключение пучков тонкого и клиновидного). Иногда выпадает и тактильная чувствительность. Выключение задних канатиков наблюдается при сухотке спинного мозга, или недостаточности витамина В 12 или при миелоишемии, что проявляется сенсетивной атаксией и парастезиями.
Сегментарный тип расстройства чувствительности.
Происходит при повреждении заднего рога и передней белой спайки спинного мозга. В заднем роге располагаются тела вторых нейронов пути, проводящего импульса болевой и температурной чувствительности от соответствующих дерматомов. Если задний рог разрушается на протяжении нескольких сегментов, в соответствующих дерматомах своей стороны происходит выпадение болевой и температурной чувствительности. Тактильная и глубокая чувствительность сохраняется, ее проводники оказываются вне зоны очага, и, войдя в краевую зону Лиссауэра, они сразу же направляются в задний канатик. Такой вид расстройства чувствительности называют диссоциированной анестезией. При поражении передней спайки спинного мозга также развивается диссоциированная анестезия, в этом случае в нескольких дерматомах на обеих сторонах.
При локализации очага в передней спайке спинного мозга на уровне нижнешейных и грудных сегментов расстройства чувствительности развиваются в виде "куртки" - спинальный, сегментарный тип. Это встречается при сирингомиелии, при сосудистых заболеваниях, при интрамедуллярных опухолях.