Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (от лат. restrictio — ограничение) кардиомиопатия — первич­ное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диасто­лической функции желудочков.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным на­рушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. Рестриктив­ное поражение миокарда наблюдается при большой и неоднородной группе заболеваний, отличающихся по этиологии и патогенезу.

Характерно повышение жёсткости (или снижение податливости — «compli­ance») стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная скле­родермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного ге- мохроматоза, опухолей). Одной из распространённых причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия, вызывающая повреждение сердца в 95% случаев. К эозинофильному поражению сердца близок эндомио­кардиальный фиброз.

Распространённость

Заболевание наблюдают крайне редко.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины рестриктивных кардиомиопатий представлены в табл. 11-2.

Основным моментом в патогенезе рестриктивной кардиомиопатии считают нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригид­ности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза.

Таблица 11-2. Причины рестриктивных кардиомиопатий

Идиопатические рестриктивные кардиомиопатии

Эндомиокардиальный фиброз

Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера)

Вторичные рестриктивные кардиомиопатии

Гемохроматоз

Амилоидоз

Саркоидоз

Склеродермия

Карциноидная болезнь сердца

Гликогенозы

Радиационное поражение сердца

Лекарства (антрациклиновая интоксикация)

Возникают значительное повышение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). Систоли­ческая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.

Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшить­ся. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

При рестриктивной кардиомиопатии обычно поражаются оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьша­ются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсер­дия. При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз и/или недостаточность). Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко вы­раженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным эхокардиографии; при этом размеры левого предсердия и часто правого желу­дочка увеличены.

При рестриктивной кардиомиопатии больные обычно жалуются на одышку при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, перифериче­ские отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе. При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального кла­панов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки (см. главу 13 «Лёгочная гипертензия»), В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.

Лабораторные исследования

Характерны изменения, присущие основному заболеванию (см. табл. 11-2).

ЭКГ

При рестриктивной кардиомиопатии на ЭКГ можно обнаружить призна­ки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

Эхокардиография

При рестриктивной кардиомиопатии размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением рестриктивной кардиомиопатии считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при доп­плеровской эхокардиографии увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»).

Рентгенологическое исследование

Особенностью рентгенологической картины лёгких при рестриктивной кар­диомиопатии считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

Биопсия миокарда

Исследование проводят при подозрении на гликогенозы. При болезни Лёф- флера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиб­роз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза рестриктивной кардиомиопатии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят с выпотным и констриктивным перикардитом.

• При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, лёгочное сердце).

• Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэози- нофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдро­мом может развиться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда.

• При первичном амилоидозе заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапе могут присоединиться поражение почек, кишечника (синдром нару­шенного всасывания с поносами), языка (макроглоссия) и другие призна­ки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца.

• При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение пе­чени, сахарный диабет, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента.

• При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может раз­виться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение за­стоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диасто­лического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий. Поэтому при рестриктивной кардиомиопатии используют диуретики (гидро­хлортиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20—60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и прово­цируя артериальную гипотензию. Сердечные гликозиды обычно не назначают, так как систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом.

При вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводят лечение основно­го заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют глю­кокортикоиды, цитостатические средства).

При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлече­нием из депо в разных тканях, в том числе и из сердца.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в ис­сечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов производят их протезирование.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Летальность в течение 2 лет достигает 35—50%. Рестриктивная кардиомио­патия может осложнится тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.