Клинический пример

Юноша 19 лет наблюдается у кардиолога в течение 5 лет с диагнозом «гипертрофическая кардиомиопатия с преобладающей гипертрофией межже­лудочковой перегородки с обструкцией кровотока, недостаточностью митраль­ного клапана и лёгочной гипертензией».

Анамнез. Заболевание было выявлено при профилактическом осмотре в шко­ле. Внимание подросткового врача привлёк выраженный систолический шум, выслушиваемый на верхушке сердца с иррадиацией вдоль грудины при отсутствии цианоза, деформации грудной клетки и каких-либо жалоб со стороны пациента Юноша был направлен на обследование в кардиологический диспансер с диагно­зом «врождённый порок сердца (?)». При расспросе больного было выявлено, что у него при физических нагрузках (бег, подъём тяжестей) возникали потемнение в глазах и головокружение, кратковременная потеря сознания, к которым молодой человек старался не привлекать внимания родителей и сверстников. Близкие родственники больного (мать, отец, брат) здоровы, но по материнской линии имелись случаи внезапной смерти в молодом возрасте среди родственников.

Объективное обследование. Физически развит хорошо, деформации грудной клетки нет. Кожные покровы обычной окраски. При аускультации выслушивают грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом на верхушке сердца, акцент II тона над лёгочной артерией. АД и ЧСС в пределах нормы.

Инструментальные методы исследования

• На ЭКГ определяются патологические зубцы Q в отведениях I, aVL, V₅-V₆, особенность которых — большая глубина (до 8 мм) при малой ширине (не более 0,03 с).

• На эхокардиограмме (см. рис. 11-2 на вклейке) в одномерном режиме определяются резко выраженная гипертрофия межжелудочковой перего­родки (до 5,5 см), гипертрофия задней стенки левого желудочка (до 1,6 см), резко уменьшенные размеры полости левого желудочка (конечный диасто­лический размер 2,9 см, конечный систолический размер 1,4 см), перед­няя створка митрального клапана касается межжелудочковой перегородки, в связи с чем последняя в месте соприкосновения приобрела некоторое утолщение (результат постоянной травматизации). В двухмерном режиме выявлены обструкция выносящего тракта левого желудочка, увеличение левого предсердия. В допплеровском режиме определяются струя регургита­ции в левом предсердии (недостаточность митрального клапана III степе­ни), турбулентный систолический поток в проекции аортального клапана. Имеются признаки лёгочной гипертензии средней степени.

Диагностика. На основании анамнеза (обмороки при физических нагрузках, случаи внезапной смерти родственников по материнской линии), данных физи- кального обследования (систолический шум вдоль левого края грудины, акцент

2. тона над лёгочной артерией), данных ЭКГ (патологические зубцы Q) и эхокар­диографии (резко выраженная гипертрофия миокарда, значительное уменьшение полости левого желудочка, переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, дилатация левого предсердия, недостаточность митраль­ного клапана, лёгочная гипертензия) был поставлен диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия с резко преобладающей гипертрофией межжелудочковой перего­родки и обструкцией кровотока, выраженная недостаточность митрального кла­пана, лёгочная гипертензия средней степени, синкопе».

Лечение. Больному было рекомендовано ограничить физические нагрузки и назначен верапамил в дозе 240 мг/сут (в последующем до 360 мг/сут).

Наблюдение. Длительное наблюдение за больным в течение 5 лет не выяви­ло уменьшения толщины межжелудочковой перегородки и каких-либо других положительных изменений по данным эхокардиографии, несмотря на лечение блокаторами медленных кальциевых каналов в больших дозах.