Течение

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. У большин­ства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5—10% в течение 5—20 лет). Женщины с ги­пертрофической кардиомиопатией обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Диагностика

Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии слу­жит эхокардиография, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагно­стировать гипертрофическую кардиомиопатию, необходимо исключить причи­ны вторичной гипертрофии, в том числе приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т. д.

Лечение и прогноз

При гипертрофической кардиомиопатии (особенно при обструктивной фор­ме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом могут увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аор­той, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• При бессимптомном течении гипертрофической кардиомиопатии возмож­но назначение /3-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100—200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120—360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным.

• При умеренно выраженных симптомах назначают либо /3-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100-200 мг/сут), либо блокаторы медленных кальциевых каналов (верапа- мил в дозе 120—360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу,

увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают дав­ление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты (см. главу 12 «Аритмии и блокады сердца»).

• При значительно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопа- тии, помимо /3-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлортиазид в дозе 25-50 мг/сут).

• При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков.

• При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии необходимо прово­дить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфек­ционный эндокардит»), поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной трав- матизации.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение проводят при обструктивной форме гипертрофи­ческой кардиомиопатии с выраженными симптомами и рефрактерностью к лекарственной терапии. При этом осуществляется септальная миотомия - миоэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудоч­ковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

ПРОГНОЗ

Без лечения смертность больных с гипертрофической кардиомиопатией со­ставляет 2—4% в год. Пациентов, имеющих более одного фактора риска вне­запной сердечной смерти относят к группе высокого риска. У 5-10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии. В 10% отмечен пе­реход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. У 5—10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.