Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии обусловле­ны обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма. При гипертрофической кардиомиопатии возможна внезапная сердечная смерть. ; В большинстве случаев (80%) она возникает в результате фибрилляции же­лудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фи­брилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, надже- лудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии относят следующие:

• Остановка сердца в анамнезе.

• Стойкая желудочковая тахикардия.

• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка.

• Особенности генотипа (см. выше раздел «Этиология») или семейный ана­мнез внезапной сердечной смерти.

• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ.

ЖАЛОБЫ

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его слу­чайно выявляют при обследовании по другому поводу. Наиболее часто больных беспокоят одышка при физической нагрузке, боли за грудиной (различного, в том числе ангинозного, характера), сердцебиение, головокружения, обмороки.

• Одышка возникает в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Уве­личение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии.

• Головокружение и обмороки возникают при физических нагрузках в ре­зультате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями.

• Боли за грудиной появляются вследствие ухудшения диастолического рас­слабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причи­нами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий, субэндокардиаль- ная ишемия в результате нарушения диастолического расслабления.

• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудоч­ковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

ОСМОТР

При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При нали­чии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. Гипертро­фическая кардиомиопатия может сочетаться с артериальной гипертензией.

ПАЛЬПАЦИЯ

При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА

Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное рас­щепление II тона при значительном градиенте давления между левым желу­дочком и аортой (см. раздел «Стеноз устья аорты» в главе 7 «Приобретённые пороки сердца»). Основным аускультативным проявлением гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка считают систолический шум. Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате про- лабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке).

• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область.

• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма /3-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желу­дочка или повышении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов).

• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате уси­ления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

ЭКГ

Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживают у 90% больных. К основным ЭКГ-признакам заболевания относят: гипертро­фию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца Т, наличие патологиче­ских зубцов Q (в отведениях И, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P—R (P—Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления пато­логических зубцов Q неизвестны. Его связывают с ишемией миокарда, ненор­мальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результиру­ющих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка. Реже на ЭКГ у с больных гипертрофической кардиомиопатией фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий. При верху­шечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

Суточное мониторирование ЭКГ

Наджелудочковые аритмии выявляют у 25—50% больных гипертрофической кардиомиопатией, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Это основной метод диагностики данного заболевания (см. рис. 11-2 на вклейке). Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% - симметричную, в 10% — апикальную. В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт. ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить со­путствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией. У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка (см. раздел «Диасто­лическая сердечная недостаточность» в главе 10 «Сердечная недостаточность»). Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена.

• К признакам гипертрофической кардиомиопатии также относят: малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия, снижен­ную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормаль­ном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка, средне­систолическое призакрытие створок аортального клапана (в результате эффекта Вентури).

• Признаками обструктивной кардиомиопатии считают следующие:

• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отно­шением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4—6 мм боль­ше нормы для данной возрастной группы).

• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.