Аномалия эбштайна

А

Рис. 8-7. Анатомия и гемодина­мика при аномалии Эбштайна. А — аорта, ЛА — лёгочная ар­терия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие (размеры по­лости увеличены), ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая ве­на. Сплошная стрелка указывает на смещение места прикрепления створки трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка.

номалия Эбштайна — расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, приводящее к увели­чению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эпштайна составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением ли­тия в организм плода во время беременности.

ГЕМОДИНАМИКА

Смещение места прикрепления двух створок трёхстворчатого клапана в полость правого желу­дочка приводит к тому, что последний разделяет­ся на надклапанную часть, которая объединяется с полостью правого предсердия в единую камеру (атриализация полости правого желудочка), и уменьшенную подклапанную часть (собственно полость правого желудочка) (рис. 8-7). Умень­шение полости правого желудочка приводит к снижению ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока. Поскольку правое предсер­дие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электри­ческие и механические процессы в нём различа­ются (не сихронизированы). Во время систолы правого предсердия атриализованная часть пра­вого желудочка находится в диастоле. Это при­водит к уменьшению притока крови в правый желудочек. Во время систолы правого желудочка возникает диастола правого предсердия с непол­ным закрытием трёхстворчатого клапана, что приводит к смещению крови в атриализованной части правого желудочка обратно в основную часть правого предсердия. Возникают значи­тельное расширение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана, выраженная дилатация правого предсердия (он может вмещать более 1 л крови), повышение давления в нём и ретроградное повышение давления в нижней и верхней полых венах. Расширение полости правого предсердия и повышение в нём давления способствуют сохранению овального отверстия открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Больные могут предъявлять жалобы на одышку при физической нагрузке, сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий (возникают у 25—30% больных и нередко служат причиной внезапной сердечной смерти).

Осмотр

Выявляют цианоз при сбросе крови справа налево, признаки недостаточ­ности трёхстворчатого клапана (см. главу 7 «Приобретённые пороки серд­ца»), Характерны симптомы правожелудочковой недостаточности (расширение и пульсация вен шеи, увеличение печени и отёки).

Перкуссия

Границы относительной сердечной тупости смещены вправо за счёт увели­ченного правого предсердия.

Аускультация сердца

1. тон сердца обычно расщеплён. Возможно появление III и IV тонов сердца. Характерен систолический шум в III—IV межреберьях слева от грудины и на верхушке за счёт недостаточности трёхстворчатого клапана. Иногда выслуши­вается диастолический шум сопутствующего относительного стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

ЭКГ

На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольфа- Паркинсона—Уайта (чаще имеются правосторонние дополнительные проводящие пути). Характерны признаки блокады правой ножки пучка Хиса, наличие призна­ков гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.

Эхокардиография

Выявляют (рис. 8-8 на вклейке) все анатомические признаки аномалии Эбштайна: аномальное расположение створок трёхстворчатого клапана (их дистопию), увеличенное правое предсердие, правый желудочек малых разме­ров. В допплеровском режиме обнаруживают недостаточность трёхстворчатого клапана.

Рентгенологическое исследование

Отмечают кардиомегалию (характерна шарообразная форма тени сердца) при повышенной прозрачности лёгочных полей.

ЛЕЧЕНИЕ

При появлении симптомов сердечной недостаточности назначают сердеч­ные гликозиды (противопоказаны при наличии синдрома Вольфа—Паркинсона- Уайта) и диуретики. Хирургическое лечение заключается в протезировании трёхстворчатого клапана или его реконструкции.

ПРОГНОЗ

Основные причины летального исхода: тяжёлая сердечная недостаточность, тромбоэмболии, абсцессы мозга, инфекционный эндокардит.

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Пролапс митрального клапана — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время си­столы левого желудочка.

Распространённость

Пролапс митрального клапана обнаруживают у 4— 8% людей в общей популяции (по-видимому, данные завышены). Проявления митрального пролапса впер­вые регистрируют в возрасте 10—16 лет, в 3 раза чаще наблюдают у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ

Пролапс митрального клапана может быть первич­ным или вторичным.

Первичный пролапс

Известна семейная форма пролапса митрального клапана с миксоматозной деформацией его створок (*157700, 5R). Пролапс митрального клапана наблюда­ют также у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, та­кими, как синдром Элерса—Данло, эластическая псевдо- ксантома, несовершенный остеогенез. В возникнове­нии пролапса митрального клапана может также иметь значение воздействие токсических агентов на плод на 35—42-й день беременности.

Вторичный пролапс

Вторичный пролапс митрального клапана может возникать при ИБС (ишемия сосочковых мышц), ревматизме (постинфекционные склеротические из­менения), гипертрофической кардиомиопатии (дис­пропорционально малый левый желудочек, измене­ние расположения сосочковых мышц).

ПАТОГЕНЕЗ

• При первичном пролапсе митрального клапана миксоматозная дегенера­ция коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на сла­бую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует). В возникно­вении первичного пролапса митрального клапана при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия.

• Вторичный пролапс митрального клапана возникает в результате истон­чения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает про- лабировать в левое предсердие (рис. 9-1).

При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может воз­никать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка (см. раздел «Недостаточность митрального клапана» в главе 7 «Приобретённые пороки сердца»). Следует отметить, что митральный про­лапс может сочетаться с пролапсами других клапанов: трёхстворчатого кла­пана в 40% случаев, клапана лёгочной артерии в 10%, аортального клапана

а б в

Рис. 9-1. Анатомия и гемодинамика при пролапсе митрального клапана, а — диастола, б — систола, в — поздняя систола. А — аорта, ЛП — левое предсердие, ЛЖ—левый желудочек. Светлая часть стрелки обозначает струю регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие.

в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание пролапса митрального клапана с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями [ча­ще левосторонними, см. раздел «Синдромы преждевременного возбуждения желудочков» («Синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта») в главе 12 «Аритмии и блокады сердца»].