Врождённый стеноз устья аорты

Врождённый стеноз устья аорты — сужение выносящего тракта левого желу- I дочка в области аортального клапана. В зависимости от уровня расположения | обструкции стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным. |

Распространённость |

Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых по- I роков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже — i; подклапанный и надклапанный. У мужчин стеноз устья аорты наблюдают в | 4 раза чаще, чем у женщин. |

ГЕМОДИНАМИКА j

t

Клапанный стеноз (см. рис. 7-4). Наиболее часто аортальный клапан дву- [ створчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан | состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых I между собой одной или двумя спайками. |

При подклапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную | мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение (субаор- I тальная гипертрофическая кардиомиопатия, см. главу 11 «Кардиомиопатии | и миокардиты»), |

Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или ги- | поплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты | считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты ме- I нее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом (. ветвей лёгочной артерии. |

Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью I называется синдромом Уильямса. j

Стеноз устья аорты часто сочетается с другими врождёнными пороками | сердца — ДМЖП, ДМПП, открытым артериальным протоком, коарктацией | аорты. f

В любом случае создаётся препятствие кровотоку и развиваются измене- £ ния, приведённые в главе 7 «Приобретённые пороки сердца». Со временем > развивается кальцификация клапана. Характерно появление постстенотиче- { ского расширения аорты. \

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Большинство больных при незначительном стенозе жалоб не предъявляют. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья аорты. Возника­ют жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость (из-за сниженного сердечного выброса), обмороки (в результате гипоперфузии мозга), загрудинные боли при физической нагрузке (из-за гипоперфузии миокарда). Воз­можно возникновение внезапной сердечной смерти, но в большинстве случаев этому предшествуют жалобы или изменения на ЭКГ.

Осмотр, перкуссия

См. раздел «Стеноз устья аорты» в главе 7 «Приобретённые пороки сердца».

Пальпация

Определяют систолическое дрожание вдоль правого края верхней части гру­дины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давле­ния менее 30 мм рт. ст. (по данным эхокардиографии) дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление (менее 20 мм рт. ст.) свидетельствует о значитель­ной выраженности стеноза устья аорты. При клапанном стенозе обнаруживают малый медленный пульс.

Аускультация сердца

Характерно ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослаб­ления (исчезновения) аортального компонента. При надклапанном стенозе устья аорты II тон сохранён. При клапанном стенозе устья аорты выслушивают ранний систолический «клик» на верхушке сердца, отсутствующий при над- и подкла- панных стенозах. Он исчезает при выраженном клапанном стенозе устья аорты.

Основной аускультативный признак стеноза устья аорты — грубый систо­лический шум с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца. При подклапан- ном стенозе устья аорты наблюдают отличия в аускультативных проявлениях: не выслушивается ранний систолический «клик», отмечают ранний диастоли­ческий шум недостаточности аортального клапана (у 50% больных).

ЭКГ

При клапанном стенозе выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. При надклапанном стенозе устья аорты ЭКГ может быть не изменена. При подклапанном стенозе (в случае субаортальной гипертрофической кардиомио- патии) возможно обнаружение патологических зубцов Q (узкие и глубокие).

Эхокардиография

В двухмерном режиме определяют уровень и характер обструкции аорталь­ного отверстия (клапанный, подклапанный, над клапанный). В допплеровском режиме оценивают пиковый систолический градиент давления (максимальный градиент давления при открытии створок аортального клапана) и степень сте­ноза устья аорты.

• При пиковом систолическом градиенте давления (при нормальном сер­дечном выбросе) более 65 мм рт. ст. или площади аортального отверстия менее 0,5 см²/м² (в норме площадь аортального отверстия 2 см²/м²) стеноз устья аорты считают выраженным.

• Пиковый систолический градиент давления 35—65 мм рт. ст. или площадь аортального отверстия 0,5—0,8 см²/м² рассматривают как стеноз устья аорты средней степени.

• При пиковом систолическом градиенте давления менее 35 мм рт. ст. или площади аортального отверстия более 0,9 см²/м² стеноз устья аорты счи­тают незначительным.

Эти показатели информативны только при сохранённой функции левого желудочка и отсутствии аортальной регургитации.

Рентгенологическое исследование

Выявляют постстенотическое расширение аорты. При подклапанном стено­зе устья аорты постстенотического расширения аорты нет. Возможно обнару­жение кальцификатов в проекции аортального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии кальцификации проводят вальвулотомию или иссечение дискретной мембраны. При выраженных фиброзных изменениях показано про­тезирование аортального клапана.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Стеноз устья аорты обычно прогрессирует вне зависимости от уровня об­струкции (клапанный, надклапанный, подклапанный). Риск развития инфек­ционного эндокардита составляет 27 случаев на 10 ООО пациентов со стенозом устья аорты в год. При градиенте давления более 50 мм рт. ст. риск инфекци­онного эндокардита увеличивается в 3 раза. При стенозе устья аорты возможна внезапная сердечная смерть, особенно при физических нагрузках. Риск вне­запной сердечной смерти увеличивается с нарастанием градиента давления — он более высокий у больных со стенозом устья аорты при градиенте давления более 50 мм рт. ст.