Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток — порок, характеризующийся незараще- нием сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение

8. нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращенш приводит к нарушениям гемодинамики.

Распространённость

Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

Наиболее часто артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нис­ходящую аорту ниже обхождения левой гюдключичной артерий, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии (рис. 8-5). Через 2—3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии пло­да, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке.

• При малом размере протока и высоком j.

с

Рис. 8-5. Анатомия и гемодина­мика при открытом артериальном протоке. А — аорта, ЛА — лёгоч­ная артерия, ЛП — левое пред­сердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — ниж­няя полая вена, ВПВ — верх­няя полая вена. Сплошная часть стрелки обозначает патологиче­ский поток крови из аорты в лё­гочные артерии.

опротивлении шунта объём сбрасыва- ? емой крови незначителен. Поступление ; избыточного количества крови в лёгочную ! артерию, левое предсердие и левый же- | лудочек также мало. Направление сброса j крови в течение систолы и диастолы j остается постоянным (непрерывным) - j слева (из аорты) направо (в лёгочную J артерию). ■

• При большом диаметре протока в лёгоч­ную артерию будет поступать значитель- нос избыточное количество крови, приво- { дя к повышению давления в ней (лёгочной I гипертензии) и перегружая левое предсер- > дие и левый желудочек объёмом (след- \ ствием этого являются дилатация и гипер- J трофия левого желудочка). Со временем развиваются необратимые изменения в S лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальней- | шем давление в аорте и лёгочной артерии 1 уравнивается, а затем в лёгочной артерии | становится выше, чем в аорте. Это при- | водит к изменению направления сброса I крови — справа (из лёгочной артерии) f налево (в аорту). Впоследствии возникает | правожелудочковая недостаточность. f

\

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА '

Проявления порока зависят от размеров открытого артериального протока. Открытый артериальный проток с небольшим сбросом крови может не прояв­ляться в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомляемостью и ; одышкой при физической нагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы на одышку при физической нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье вследствие увеличения : печени, отёки ног, цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту), цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии).

При малом объёме сброса крови слева направо внешних проявлений по­рока нет. При сбросе крови справа налево появляется цианоз ног, изменения пальцев ног и пальцев левой руки в виде «барабанных палочек».

Пальпация

При интенсивном сбросе крови слева направо определяется систоличе- ; ское дрожание грудной клетки над лёгочной артерией и супрастерналъно (в яремной ямке).

Аускультация сердца

Типичное аускультативное проявление открытого артериального протока — непрерывный[систолодиастолический («машинный») шум из-за постоянного од­нонаправленного кровотока из аорты в лёгочную артерию. Этот шум высокоча­стотный, усиливается ко II тону, лучше выслушивается под левой ключицей и иррадиирует в спину. Кроме того, может выслушиваться срёднедиастолический шум на верхушке сердца из-за увеличенного кровотока через левое предсердно- желудочковое отверстие. Звучность II тона бывает трудно определить из-за гром­кого шума. При уравнивании давления в аорте и лёгочной артерии шум из непрерывного систолодиастолического превращается в систолический, а затем исчезает полностью. В этой ситуации начинает отчётливо выявляться акцент

2. тона над лёгочной артерией (признак развития лёгочной гипертензии).

ЭКГ

Если сброс крови небольшой, патологических изменений не обнаруживают. При перегрузке левых отделов сердца большим объёмом избыточной крови от­мечают признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На фоне выраженной лёгочной гипертензии на ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и правого желудочка.

Эхокардиография

При значительных размерах открытого артериального протока наблюдают дилатацию левого предсердия и левого желудочка. Открытый артериальный проток больших размеров можно выявить в двухмерном режиме. В допплеров­ском режиме в лёгочной артерии определяется турбулентный систолодиастоли­ческий поток независимо от размеров протока.

Рентгенологическое исследование

Если шунт имеет небольшие размеры, рентгенографическая картина обычно не изменена. При выраженном сбросе крови выявляют увеличение левых отделов сердца, признаки лёгочной гипертензии (выбухание ствола лёгочной артерии).

ЛЕЧЕНИЕ

При появлении признаков сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды и диуретики (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). Рекомен­дуется профилактика инфекционного эндартериита до и в течение 6 мес после хирургической коррекции порока (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»).

Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального прото­ка или окклюзии его просвета необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов лёгких. После оперативного лечения признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться или даже прогрессировать.

ОСЛОЖНЕНИЯ

При открытом артериальном протоке могут возникать осложнения: инфек­ционный эндартериит, ТЭЛА, аневризма протока, её расслаивание и разрыв, кальцификация протока, сердечная недостаточность. Инфекционный эндарте­риит обычно возникает в лёгочной артерии напротив открытого артериального протока в результате постоянной травматизации струёй крови стенки лёгочной артерии. Частота развития инфекционного эндартериита достигает 30%.

ПРОГНОЗ

Своевременная операция позволяет устранить патологический сброс крови из аорты в лёгочную артерию, хотя признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться в течение всей жизни. Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 39 лет.