Триада фалло

Триада Фалло — врождённый порок сердца, состоящий из трёх компонен­тов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений сте­ноза лёгочной артерии и ДМПП.

Пентада фалло

Пентада Фалло — врождённый порок сердца, состоящий из пяти компонен- S тов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая I картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и | ДМПП. г

Дефект межпредсердной перегородки

ОГЛАВЛЕНИЕ 1

ТОМ 1 1

ПРЕДИСЛОВИЕ 29

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 30

АТЕРОСКЛЕРОЗ 32

Липиды крови 32

Атерогенез 2

СТАДИИ АТЕРОГЕНЕЗА 2

Жировая полоска 2

Фиброзная бляшка 2

Комплексные нарушения 4

ПАТОГЕНЕЗ АТЕРОСКЛЕРОЗА 4

Липидная гипотеза 4

Повреждение эндотелия 4

Моноклональная гипотеза 4

Типы гиперяипидемий 4

Первичные гиперхолестеринемии 5

Вторичные гиперхолестеринемии 6

Клиническая картина 6

ПОРАЖАЕМЫЕ СОСУДЫ 6

Коронарные артерии 6

Артерии мозга 6

Артерии нижних конечностей 6

Почечные артерии 6

Брыжеечные артерии 6

КСАНТОМЫ, КСАНТЕЛАЗМЫ, СЕНИЛЬНАЯ ДУГА 6

Диагностика 7

Холестерин 7

Специальные методы диагностики 7

Лечение 7

Статины 8

Секвестранты 8

Фибраты 8

Никотиновая кислота 8

Сравнительная характеристика антигиперлипидемических средств 9

Аферез холестерина ЛПНП 9

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА 10

Классификация 10

ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ 11

Распространённость 11

Этиология 11

Клиническая картина 11

Лечение 11

Прогноз 11

СТАБИЛЬНАЯ СТЕНОКАРДИЯ НАПРЯЖЕНИЯ 11

Распространённость 12

Этиология 12

Патогенез 12

Классификация 13

Клиническая картина 13

ЖАЛОБЫ Болевой синдром 13

Сопутствующие симптомы 14

Эквиваленты стенокардии 14

ФИЗИКАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ 14

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ 14

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ 14

ЭКГ 15

Велоэргометрия 15

Эхокардиография 15

Стресс-эхокардиография 15

Коронарная ангиография 16

Сцинтиграфия миокарда 16

Диагностика 16

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 17

Лечение 17

Нитраты 17

/З-Адреноблокаторы 19

Блокаторы медленных кальциевых каналов 19

Комбинированное лечение 19

Профилактика инфаркта миокарда и внезапной сердечной смерти 19

ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 20

Баллонная дилатация и стентирование 20

Коронарное шунтирование 20

Прогноз 21

НЕСТАБИЛЬНАЯ СТЕНОКАРДИЯ 21

Распространённость 21

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ 21

КЛАССИФИКАЦИЯ 21

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА 22

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 22

ЛЕЧЕНИЕ Купирование болевого синдрома 23

Снижение потребности миокарда в кислороде 23

Антиагрегантная и антикоагулянтная терапия 23

ПРОГНОЗ 23

ВАРИАНТНАЯ СТЕНОКАРДИЯ 24

РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ 24

ПАТОГЕНЕЗ 24

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА 24

ЭКГ 25

Провокационные пробы 25

Коронарная ангиография 25

ЛЕЧЕНИЕ 25

Хирургическое лечение 25

БЕЗБОЛЕВАЯ ИШЕМИЯ МИОКАРДА 26

Прогноз 26

ИНФАРКТ МИОКАРДА 26

Распространённость 27

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Тромбоз венечной артерии 27

Характер фиброзной бляшки 27

Варианты нарушения кровоснабжения 27

Последствия некроза миокарда 28

ПАТОМОРФОЛОГИЯ 29

Клиническая картина 29

ЖАЛОБЫ 29

Боль 29

Другие жалобы 29

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Частота сердечных сокращений 29

Артериальное давление 30

Аускультация сердца 30

Аускультация лёгких 30

ЭКГ 30

Достоверные ЭКГ-критерии инфаркта миокарда 31

Стадии инфаркта миокарда 31

Локализация 32

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ Кровь 32

Сывороточные маркёры 32

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ 34

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ 34

Дифференциальная диагностика 34

Лечение 35

АНАЛГЕЗИЯ 35

Нитроглицерин 35

Морфин 35

Нитроглицерин и адреноблокаторы 35

ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ 36

АНТИАГРЕГАНТНАЯ ТЕРАПИЯ 36

ТРОМБОЛИТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ 36

Стрептокиназа 37

Урокиназа 37

Противопоказания 37

Осложнения 37

Чрескожная транслюминальная ангиопластика 37

Инфаркт миокарда правого желудочка 37

Лечение инфаркта миокарда правого желудочка 38

Диагностика и лечение осложнений 38

Ремоделирование миокарда 39

КАРДИОГЕННЫЙ ШОК 39

Факторы риска 39

Патогенез 39

Клинические проявления 39

Специальные методы исследования 40

Диагностика 40

Лечение 40

Наблюдение 40

Прогноз 41

ОТЁК ЛЁГКИХ 41

РАЗРЫВ СВОБОДНОЙ СТЕНКИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА 41

РАЗРЫВ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 41

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 41

НАРУШЕНИЯ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ 42

Синусовая брадикардия 42

АВ-блокада 42

Желудочковые нарушения ритма сердца 43

\ / 43

Наджелудочковые нарушения ритма сердца 43

ТРОМБОЭМБОЛИЯ 44

АНЕВРИЗМА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА 44

ПЕРИКАРДИТ 45

Печение 45

ПОСТИНФАРКТНЫЙ СИНДРОМ 45

Прогноз 46

Клинический пример 46

ПРОФИЛАКТИКА ИБС 47

Факторы риска ИБС 47

Семейный анамнез 48

Пол 48

Курение 48

Артериальная гипертензия 48

Сахарный диабет 49

Малоподвижный образ жизни 49

Ожирение 49

Дефицит эстрогенов 49

ОЦЕНКА ФАКТОРОВ РИСКА 49

Вторичная профилактика 50

Изменение образа жизни 50

Воздействие на факторы риска 50

Применение ЛС 51

Первичная профилактика 51

Риск более 20% 51

Риск менее 20% 51

АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ 62

АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ 62

Распространённость 62

Регуляция артериального давления 63

Классификации 63

Органы-мишени и группы риска 64

Сердце при артериальной гипертензии 64

Почки при артериальной гипертензии 65

Сосуды при артериальной гипертензии 66

Стратификация риска 66

КРИТЕРИИ СТРАТИФИКАЦИИ 67

Группа низкого риска 67

Группа среднего риска 67

Группа высокого риска 67

Группа очень высокого риска 67

Клиническая картина и диагностика 68

ЦЕЛИ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ ПРИ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ 68

ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ 68

ОСМОТР И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 69

Условия и правила измерения АД 69

ЛАБОРАТОРНЫЕ И СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 70

Основные виды артериальных гипертензий и их дифференциальная диагностика 70

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ 70

РЕНОПАРЕНХИМАТОЗНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 70

ВАЗОРЕНАЛЬНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 71

Клиническая картина и диагностика 71

ЭНДОКРИННЫЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ 71

Феохромоцитома 71

Первичный гиперальдостеронизм 72

Гипотиреоз, гипертиреоз 72

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ 73

Адреномиметики 73

Пероральные контрацептивы 73

НПВС 73

Карбеноксолон 73

Трициклические антидепрессанты 73

Глюкокортикоиды 73

АЛКОГОЛЬ И АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 73

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ПОЖИЛЫХ 75

Клинические особенности 75

Псевдогипертензия 75

Атеросклероз почечных артерий, аневризма аорты 75

ИЗОЛИРОВАННАЯ ОФИСНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 75

Лечение 76

План лечения артериальной гипертензии 76

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ, ИЗМЕНЕНИЕ ОБРАЗА ЖИЗНИ 77

Диета 77

Физическая активность 77

Прочие методы 78

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ 78

Блокаторы медленных кальциевых каналов 78

/^-Адреноблокаторы 79

Диуретики 80

Ингибиторы АПФ 81

Блокаторы рецепторов ангиотензина II 82

а-Адреноблокаторы 83

Препараты центрального действия 83

Комбинированная терапия 86

ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ИСПОЛЬЗОВАНИЮ АНТИГИПЕРТЕНЗИВНЫХ СРЕДСТВ (табл. 4-12, 4-13) 87

ЛЕЧЕНИЕ ОТДЕЛЬНЫХ ВИДОВ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Рефрактерная и злокачественная артериальная гипертензия 89

Артериальная гипертензия у пожилых 90

Ренопаренхиматозные артериальные гипертензии 90

Вазоренальные артериальные гипертензии 90

Эндокринные артериальные гипертензии 91

«Алкогольная» артериальная гипертензия 91

Осложнения 92

Прогноз 92

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ КРИЗ 92

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА 92

ЛЕЧЕНИЕ 93

Алгоритм ведения 93

Лекарственные средства 95

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ 96

ЭТИОЛОГИЯ 96

ПАТОГЕНЕЗ 97

Повреждение эндотелия 97

Вегетации 97

Патогенетические факторы 97

Клиническая картина 98

СЕРДЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Шумы 98

Абсцесс фиброзного кольца 98

Диффузный миокардит 98

Сердечная недостаточность 98

Инфаркт 99

ВНЕСЕРДЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ 99

ЛАБОРАТОРНАЯ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Кровь 99

С-реактивный белок 99

Ревматоидный фактор 99

Моча 100

Гемокультура 100

ЭКГ 100

Эхокардиография 100

Диагностика 100

Симптоматика 100

Течение эндокардита 100

Критерии диагностики инфекционного эндокардита 101

Лечение 101

АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ 101

Основные принципы применения антибиотиков 101

Основные антибиотики 102

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ 102

Абсолютные показания 102

Относительные показания 103

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ 103

Прогноз 103

Профилактика 103

ПЕРИКАРДИТЫ, ГИДРОПЕРИКАРД И ТАМПОНАДА СЕРДЦА 104

Этиология 104

Классификация 105

СУХОЙ ПЕРИКАРДИТ 105

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ 105

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы и анамнез 105

Объективное обследование 105

Лабораторные данные 106

ЭКГ 106

Эхокардиография, рентгенография грудной клетки 106

ЛЕЧЕНИЕ 106

ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРОГНОЗ 106

ЭКССУДАТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ И ТАМПОНАДА СЕРДЦА 107

ЭТИОЛОГИЯ 107

ПАТОГЕНЕЗ 107

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА 107

Анамнез и объективное обследование 108

Эхокардиография | 108

Рентгенологическое исследование: 109

Исследование перикардиальной жидкости; 109

лечение: 109

ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРОГНОЗ 109

КОНСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ 110

ЭТИОЛОГИЯ 110

ПАТОГЕНЕЗ 110

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Жалобы 110

Осмотр 110

Пальпация 111

Аускультация сердца 111

Лабораторные данные 111

ЭКГ 111

Эхокардиография 111

Рентгенологическое исследование 111

КТ/МРТ грудной полости 111

ДИАГНОСТИКА 111

ЛЕЧЕНИЕ 112

ПРОГНОЗ 112

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА 112

СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ 112

Распространённость 112

ЭТИОЛОГИЯ 112

ПАТОГЕНЕЗ 113

КЛАССИФИКАЦИЯ 114

Клиническая картина и диагностика 115

ЖАЛОБЫ 115

Одышка 115

Приступы удушья 115

Кровохарканье 115

Повышенная утомляемость 115

Охриплость голоса 116

Сердцебиение 116

Боль в грудной клетке 116

Тошнота, рвота, боли в правом подреберье 116

Тромбоэмболия 116

ОСМОТР 116

Пальпация 116

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА 117

ЭКГ 118

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ 118

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ 118

Лечение 119

ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ 119

НАБЛЮДЕНИЕ 119

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ 119

ПРОГНОЗ 119

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 119

Распространённость 120

ЭТИОЛОГИЯ 120

ГЕМОДИНАМИКА 120

Клиническая картина и диагностика 120

ЖАЛОБЫ 120

ОСМОТР 121

ПЕРКУССИЯ 121

ПАЛЬПАЦИЯ 121

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА Тоны сердца 121

Систолический шум 121

ЭКГ 121

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ 121

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ § 122

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА | 122

Лечение 149

Лекарственное лечение 149

Хирургическое лечение 149

ПРОФИЛАКТИКА 149

ПРОГНОЗ 149

СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ 150

Распространённость 150

ЭТИОЛОГИЯ 150

ГЕМОДИНАМИКА 150

Клиническая картина и диагностика 151

ЖАЛОБЫ I 151

ОСМОТР 152

ПАЛЬПАЦИЯ 152

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА 152

ЭКГ 152

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ 152

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ 153

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА 153

Лечение 153

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ 154

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА 154

Распространённость 154

ЭТИОЛОГИЯ 154

ГЕМОДИНАМИКА 154

Клиническая картина и диагностика 155

ЖАЛОБЫ 155

ОСМОТР 155

ПАЛЬПАЦИЯ 156

ПЕРКУССИЯ 156

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА 156

ЭКГ 157

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ 157

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ 157

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА 157

КОРОНАРНАЯ АНГИОГРАФИЯ 157

Лечение 157

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ 158

НАБЛЮДЕНИЕ 158

Острая недостаточность аортального клапана 158

Этиология и патогенез 158

Жалобы 158

Осмотр 158

Аускультация сердца 158

Лечение 158

Прогноз 158

СТЕНОЗ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО ОТВЕРСТИЯ 159

Распространённость 159

Этиология 159

Гемодинамика 159

| КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА 159

| Жалобы 159

Осмотр 159

Пальпация 160

Аускультация сердца 160

ЭКГ 160

Эхокардиография 160

Рентгенологическое исследование 160

ЛЕЧЕНИЕ 160

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА 160

Распространённость 160

Этиология 160

Гемодинамика 161

Клиническая картина и диагностика 162

Жалобы 162

Осмотр, пальпация 162

Аускультация сердца I 162

ЭКГ 162

Эхокардиография 163

Рентгенологическое исследование 163

ЛЕЧЕНИЕ 163

СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ 163

Этиология 163

Гемодинамика 163

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА 164

Жалобы 164

Рентгенологическое исследование 190

ЛЕЧЕНИЕ 191

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНА ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ 191

Этиология 191

Гемодинамика 191

Клиническая картина и диагностика 191

Лечение 191

КОМБИНИРОВАННЫЕ (СОЧЕТАННЫЕ) И МНОГОКЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Комбинированные (сочетанные) пороки 192

Стеноз и недостаточность митрального отверстия 192

Стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана 192

Многоклапанные пороки 192

МИТРАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЕ ПОРОКИ 192

МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ Митрально-аортальная недостаточность 192

Стеноз митрального отверстия и недостаточность аортального клапана 193

Стенозы митрального отверстия и устья аорты 193

Недостаточность митрального клапана и стеноз устья аорты 193

ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА 194

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 194

Распространённость 194

ГЕМОДИНАМИКА 195

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы 195

Осмотр 196

Пальпация 196

Аускультация сердца 196

ЭКГ 196

Рентгенологическое исследование 196

Эхокардиография 196

Катетеризация полостей сердца 196

ЛЕЧЕНИЕ 197

ПРОГНОЗ 197

ТЕТРАДА ФАЛЛО 197

Распространённость 197

ГЕМОДИНАМИКА 198

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы 254

Осмотр 254

Пальпация 255

Аускультация сердца 255

Лабораторные исследования 255

ЭКГ 255

Эхокардиография 255

Рентгенологическое исследование 255

ОСЛОЖНЕНИЯ 255

ЛЕЧЕНИЕ 255

ПРОГНОЗ 255

ТРИАДА ФАЛЛО 256

ПЕНТАДА ФАЛЛО 256

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 256

Распространённость 285

ГЕМОДИНАМИКА [' 285

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы 286

Осмотр 286

Пальпация 287

Аускультация сердца 287

ЭКГ 287

Рентгенологическое исследование 287

Эхокардиография 287

Катетеризация полостей сердца 287

ЛЕЧЕНИЕ 288

ПРОГНОЗ 288

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК 288

Распространённость 288

ГЕМОДИНАМИКА 288

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА ' 289

Пальпация 289

Аускультация сердца 290

ЭКГ 290

Эхокардиография 290

Рентгенологическое исследование 290

ЛЕЧЕНИЕ 290

ОСЛОЖНЕНИЯ 290

ПРОГНОЗ 291

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ 291

Распространённость 291

ГЕМОДИНАМИКА 291

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы 291

Осмотр 291

Пальпация 292

Аускультация сердца 292

ЭКГ 292

Эхокардиография 292

Рентгенологическое исследование 292

ЛЕЧЕНИЕ 292

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ 292

ВРОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ 293

Распространённость | 293

ГЕМОДИНАМИКА j 293

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы 293

Осмотр, перкуссия 293

Пальпация 294

Аускультация сердца 294

ЭКГ 294

Эхокардиография 294

Рентгенологическое исследование 294

ЛЕЧЕНИЕ 294

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ 295

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ 295

Распространённость 295

ГЕМОДИНАМИКА 295

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы 295

Осмотр 296

Пальпация 296

Аускультация сердца 296

ЭКГ 296

Эхокардиография 296

Рентгенологическое исследование 297

Катетеризация полостей сердца 297

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ 297

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА 298

ГЕМОДИНАМИКА 298

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы 298

Осмотр 299

Перкуссия 299

Аускультация сердца 299

ЭКГ 299

Эхокардиография 299

Рентгенологическое исследование 299

ЛЕЧЕНИЕ 299

ПРОГНОЗ 299

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 299

Распространённость 300

ЭТИОЛОГИЯ 300

Первичный пролапс 300

Вторичный пролапс 300

ПАТОГЕНЕЗ 300

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 332

I 337

I 337

ГтШП КАРДИОМИОПАТИИ И 347

. . МИОКАРДИТЫ 347

АРИТМИИ И БЛОКАДЫ СЕРДЦА 367

ДХШЛЩХШХ 379

ХШХШДХШХ 379

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 408

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ 411

ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ 416

СИФИЛИТИЧЕСКИЙ АОРТИТ 421

ОСТРЫЙ БРОНХИТ И БРОНХИОЛИТ 424

ГШШ) ХРОНИЧЕСКИЙ 315

^ ^ ОБСТРУКТИВНЫЙ БРОНХИТ 315

20 353

\т 412

26 412

гпш 509

33 509

34 522

Распространённость

ДМПП составляет около 30% всех врождённых пороков сердца. Чаще его | обнаруживают у женщин. 75% ДМПП являются вторичными, 20% — первич- | ными, 5% — дефектами венозного синуса. Данный порок часто сочетается с j другими — стенозом лёгочной артерии, аномальным дренажем лёгочных вен, j пролапсом митрального клапана. ДМПП могут быть множественными. {

ГЕМОДИНАМИКА ['

Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого [ желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии (рис. 8-3). Направление ; и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиен- ■ та давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков.

• При рестриктивном ДМПГТ, когда площадь дефекта меньше площади предсердно-же­лудочкового отверстия, имеется градиент давления между предсердиями и сброс кро­ви слева направо.

• П

  

  Рис. 8-3. Анатомия и гемодина­мика при ДМПП. А — аорта, ЛА — лёгочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желу­дочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верх­няя полая вена. Короткая сплош­ная стрелка указывает на ДМПП.

  ри нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между пред­сердиями отсутствует и объём шунтиру­емой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудоч­ков. Правый желудочек более податлив (поэтому давление в правом предсердии падает быстрее, чем в левом), и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увели­чивается кровоток через лёгочную артерию.

В отличие от ДМЖП, давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысо­кими в связи с низким градиентом давле­ния между предсердиями. Это объясняет тот факт, что ДМПП в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным. Клиническая карти­на ДМПП проявляется с возрастом (старше 15-20 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других ослож­нений — нарушений ритма сердца, правожелу­дочковой недостаточности [в последнем случае риск ТЭЛА и эмболии артерий большого круга (парадоксальной эмболии) высок]. С возрастом при больших ДМПП возможно появление артериальной гипертензии из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Жалобы у больных с ДМПП длительное время отсутствуют. Анамнестически выявляют частые заболевания дыхательных путей — бронхиты, пневмонии. Может беспокоить одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а за­тем в покое, быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует: появляются сердцебиения (наджелудочковые аритмии и фибрилляция предсер­дий), признаки лёгочной гипертензии (см. главу 13 «Лёгочная гипертензия») и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу.

Осмотр

Осмотр позволяет выявить некоторое отставание в физическом развитии. Появление цианоза и изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стёкол» свидетельствуют об изменении направления сброса крови справа налево.

Пальпация

Определяется пульсация лёгочной артерии (при наличии лёгочной гипер­тензии) во II межреберье слева от грудины.

Аускультация сердца

При малых размерах дефекта аускультативных изменений не обнаружи­вают, поэтому обычно ДМПП диагностируют при появлении признаков лё­гочной гипертензии.

• I тон сердца не изменён. II тон расщеплён вследствие значительного от­ставания лёгочного компонента II тона в результате протекания большого объёма крови через правые отделы сердца (удлинение систолы правого желудочка). Это расщепление является фиксированным, т.е. не зависит от фаз дыхания.

• Выслушивается систолический шум над лёгочной артерией в результате выброса правым желудочком увеличенного объёма крови. При первичном ДМПП на верхушке сердца выслушивают также систолический шум отно­сительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов. Над трёхстворчатым клапаном может выслушиваться низкочастотный диасто­лический шум из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан.

С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшением сброса крови слева направо аускультативная картина изменяется. Усиливаются си­столический шум над лёгочной артерией и лёгочный компонент II тона, оба компонента II тона могут сливаться. Кроме того, появляется диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии.

ЭКГ

При вторичном ДМПП отмечают комплексы rSR' в правых грудных отведе­ниях (как проявление задержки активации заднебазальных отделов межжелу­дочковой перегородки и расширения выносящего тракта правого желудочка), отклонение электрической оси сердца вправо (при гипертрофии и дилатации правого желудочка). При дефекте венозного синуса наблюдают АВ-блокаду

1. степени, нижнепредсердный ритм. Характерны нарушения ритма сердца в виде наджелудочковых аритмий и фибрилляции предсердий.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование позволяет выявить дилатацию правого предсердия и правого желудочка, дилатацию ствола лёгочной артерии и двух её ветвей, симптом «пляски корней лёгких» (усиление пульсации в результате усиленного лёгочного кровотока вследствие сброса крови).

Эхокардиография

Эхокардиография (рис. 8-4 на вклейке) помогает выявить дилатацию пра­вого желудочка, правого предсердия и парадоксальное движение межжелудоч­ковой перегородки. При достаточном размере дефекта его можно обнаружить в двухмерном режиме, особенно чётко в субксифоидальной позиции (когда поло­жение межпредсердной перегородки перпендикулярно ультразвуковому лучу). Наличие дефекта подтверждают допплеровским УЗИ, позволяющим иденти­фицировать турбулентный поток шунтируемой крови из левого предсердия в правое или, наоборот, через межпредсердную перегородку. Выявляют также признаки лёгочной гипертензии.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризацию полостей сердца проводят для определения степени выра­женности лёгочной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии выраженной лёгочной гипертензии проводят хирургическое лечение — пластику ДМПП. При наличии симптомов сердечной недостаточности необходима терапия сердечными гликозидами, диуретиками, ингибиторами АПФ (подробнее об этом см. в главе 10 «Сердечная недостаточность»). Больным с первичным ДМПП, дефектом венозного синуса рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»).

ПРОГНОЗ

При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. У неопе- рированных больных летальные исходы до 20-летнего возраста редки, но по­сле 40 лет смертность достигает 6% в год. Основными осложнениями ДМПП являются фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, редко пара­доксальная эмболия. Инфекционный эндокардит при вторичном ДМПП воз­никает весьма редко. В случаях малого размера ДМПП больные доживают до глубокой старости.