Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП — наличие сообщения между левым и пра­вым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую. Дефекты могут располагаться в мембранозной (верхней) части межжелу­дочковой перегородки (75-80% всех дефектов), в мышеч­ной части (10%), в выносящем тракте правого желудочка (надгребневые — 5%), в приносящем тракте (деф<К1ы предсердно-желудочковой перегородки — 15%). Для де­фектов, расположенных в мышечной части межжелудоч­ковой перегородки, используют термин «болезнь Толочи нова—Роже».

Распространённость

ДПЖП — наиболее частый врождённый порок серд­ца у детей и подростков; у взрослых он встречается ме­нее часто. Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП закрываются самостоятельно (воз­можность самостоятельного закрытия сохраняется даже

в зрелом возрасте при малых дефектах), а значительная часть детей с большими дефектами погибают. У взрослых обычно выявляют дефекты малого и среднего размера. ДМЖП может сочетаться с другими врождёнными пороками сердца (в порядке убывания частоты): коарктацией аорты, ДМПП, открытым артериаль­ным протоком, подклапанным стенозом лёгочной артерии, подклапанным стено­зом устья аорты, стенозом митрального отверстия.

ГЕМОДИНАМИКА

У

Рис. 8-1. Анатомия и гемодинами­ка при ДМЖП. А — аорта, ЛА — лё­гочная артерия, ЛП — левое пред­сердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена. Короткой сплошной стрелкой указан ДМЖП.

взрослых ДМЖП сохраняются в связи с тем, что они либо не были выявле­ны в детском возрасте, либо не были своевременно прооперированы (рис. 8-1). Патологические изменения при ДМЖП зави­сят от размеров отверстия и сопротивления лёгочных сосудов.

• При ДМЖП малого размера (менее 4—

5 мм), так называемом рестриктивном дефекте, сопротивление кровотоку через шунт высокое. Лёгочный кровоток увели­чивается незначительно, давление в пра­вом желудочке и сопротивление лёгочных сосудов нарастают также незначительно.

• При ДМЖП средних размеров (5—20 мм) возникает умеренное увеличение давления в правом желудочке, обычно не превышаю­щее половины давления в левом желудочке.

• При большом ДМЖП (более 20 мм, нере­стриктивный дефект) нет никакого сопро­тивления кровотоку, и уровни давлений в правом и левом желудочках равны. Увели­чение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого со­противления. При значительном увеличе­нии лёгочного сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгоч­ного сосудистого сопротивления над сопро­тивлением в большом круге кровообраще­ния может возникать сброс крови справа налево с появлением цианоза. При большом сбросе крови слева направо развиваются лёгочная гипертензия и необратимый склероз лёгочных арте­риол (синдром Айзенменгера).

У некоторых больных перимембранозные ДМЖП или дефекты в области выносящего тракта правого желудочка могут сочетаться с аортальной регурги- тацией в результате провисания створки аортального клапана в дефект.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП средних размеров приводят к отставанию в физическом развитии и

6-3014

частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах, как правило, у больных имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка при физической нагрузке, увеличение печени, отёки ног, ортопноэ. При возникновении синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с физической нагрузкой, кровохарканье, эпи­зоды потери сознания.

Осмотр

Дети с ДМЖП средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный горб. Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений пальцев рук в виде «барабанных палочек», цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза (см. главу 66 «Гемобластозы»),

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.

Аускультация сердца

Наиболее характерный признак — грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в III—IV межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. Между громкостью систолического шума и размером ДМЖП чёткой корреляции нет — тонкая струя крови через ма­ленький ДМЖП может сопровождаться громким шумом (справедливо выска­зывание «много шума из ничего»). ДМЖП больших размеров может вообще не сопровождаться шумом из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепление

2. тона в результате удлинения систолы правого желудочка. При наличии над- гребневого ДМЖП обнаруживают диастолический шум сопутствующей недо­статочности аортального клапана. Исчезновение шума при ДМЖП — признак не улучшения, а ухудшения состояния, появляющийся в результате уравнива­ния давления в левом и правом желудочках.

ЭКГ

ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП среднего размера имеются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, отклонение элек­трической оси сердца влево. При ДПЖП больших размеров на ЭКГ возможно появление признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование

При небольших дефектах изменений не обнаруживают. При значительном сбросе крови слева направо выявляют признаки увеличения правого желу­дочка, усиление сосудистого рисунка из-за нарастания лёгочного кровотока и лёгочной гипертензии. При лёгочной гипертензии наблюдаются её характерные рентгенологические признаки.

Эхокардиография

В двухмерном режиме можно непосредственно визуализировать ДМЖП. С помощью допплеровского режима обнаруживают турбулентный поток крови из одного желудочка в другой, оценивают направление сброса (слева направо или справа налево), а также определяют давление в правом желудочке по градиенту давления между желудочками.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давление в лёгочной артерии, величина которого имеет решающее значение для опре­деления тактики ведения больного (оперативное или консервативное). При катетеризации можно определить соотношение лёгочного кровотока и кро­вотока в большом круге кровообращения (в норме соотношение менее 1,5:1).

ЛЕЧЕНИЕ

ДМЖП малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП не про­водят также при нормальном давлении в лёгочной артерии (отношение лё­гочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1). Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) показано при среднем или большом ДМЖП с отношением лёгочного кровотока к системному более Ц:1.юш-2;1~лри отсутствии высокой лёгочной гипертензии. Если сопротив­ление лёгочных сосудов составляет 1/3 и менее от сопротивления в большом круге кровообращения, то прогрессирования лёгочной гипертензии после операции обычно не наблюдается. При наличии до операции среднего или выраженного повышения сопротивления лёгочных сосудов после радикаль­ной коррекции порока лёгочная гипертензия сохраняется (она может даже прогрессировать). При больших дефектах и увеличении давления в лёгочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах лёгких.

Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. гла­ву 5 «Инфекционный эндокардит»),

ПРОГНОЗ

Прогноз обычно благоприятный при своевременно проведённом оператив­ном лечении. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП составляет 4%, что требует своевременной профилактики этого осложнения.