Многоклапанные пороки

Теоретически (на практике встречают крайне редко) возможно существо­вание одновременно у одного и того же больного восьми пороков сердца — стеноза митрального отверстия и недостаточности митрального клапана, сте­ноза устья аорты и недостаточности аортального клапана, стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности трёхстворчатого кла­пана, стеноза устья лёгочного ствола и недостаточности клапана лёгочной артерии. Чаще при многоклапанных пороках выявляют поражение двух клапа­нов — митрального и трёхстворчатого, митрального и аортального. К редким поражениям сердца относят митрально-аортально-трикуспидальные пороки.

МИТРАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Наиболее часто встречают сочетание стеноза митрального отверстия и относительной недостаточности трёхстворчатого клапана в результате раз­вития правожелудочковой недостаточности. При этом регистрируют комби­нацию аускультативных и ЭКГ-изменений, характерных для соответствующих пороков.

МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ Митрально-аортальная недостаточность

Перегрузка левого желудочка дополнительным объёмом крови из левого предсердия и аорты приводит к более быстрому расширению полости левого желудочка и прогрессированию сердечной недостаточности. Выслушивают два шума — диастолический шум недостаточности аортального клапана и систо­лический шум недостаточности митрального клапана.

Стеноз митрального отверстия и недостаточность аортального клапана

Выраженная недостаточность аортального клапана может маскировать сте­ноз митрального отверстия (в обоих случаях есть диастолические шумы), одна­ко локализация и тембры обоих шумов позволяют провести дифференциацию.

Стенозы митрального отверстия и устья аорты

При выраженном стенозе митрального отверстия уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой, что может приводить к маскированию проявлений стеноза устья аорты (слабый систоли­ческий шум на аорте). Выслушивают два шума — систолический шум стеноза устья аорты и диастолический шум стеноза митрального отверстия.

Недостаточность митрального клапана и стеноз устья аорты

Характерно сочетание низкого сердечного выброса (из-за стеноза устья аорты) и выраженного застоя в малом круге кровообращения (из-за недо­статочности митрального клапана). При этом обнаруживают систолический шум состоящий из шума стеноза устья аорты и недостаточности митрального клапана. Дифференцировать эти два шума помогает их иррадиация (при стено­зе устья аорты в сонные артерии, а при недостаточности митрального клапана в левую подмышечную область или вдоль левого края грудины, а также тембр (грубый, скребущий — шум стеноза устья аорты, и мягкий, дующий — шум недостаточности митрального клапана).

Во всех случаях комбинированных и многоклапанных пороков сердца сте­пень поражения того или иного клапана, выявление преобладания поражения одного клапана над другим можно осуществить при помощи эхокардиографии.

В

\т

8

РОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врождённые пороки сердца обнаруживают у 1% рождённых живыми детей. Большинство этих боль­ных погибает в младенческом и детском возрасте, и только 5—15% доживают до пубертатного периода. При своевременной хирургической коррекции врождённого порока сердца в детском возрасте продолжительность ! жизни больных значительно больше. Без хирургической коррекции обычно доживают до взрослого возраста пациенты с небольшими дефектами межжелудочко­вой перегородки (ДМЖП), небольшими дефектами межпредсердной перегородки (ДМПП), умеренным сте­нозом лёгочной артерии, открытым артериальным про­током небольших размеров, двустворчатым аортальным | клапаном, незначительным стенозом устья аорты, ано­малией Эбштайна, корригированной транспозицией ма­гистральных сосудов. Реже доживают до взрослого пери­ода больные с тетрадой Фалло и открытым АВ-каналом. I