Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с учётом ведущего клиническо­го синдрома.

• Нефротический синдром сложен для дифференциальной диагностики. При амилоидозе он развивается постепенно (в отличие от гломерулонефрита, при котором возможно его возникновение в дебюте заболевания). Однако у некоторых больных амилоидозом нефротический синдром может возник­нуть быстро; провоцирующие факторы: переохлаждение, травма, лекарствен­ные воздействия, вакцинация, присоединившийся тромбоз почечных вен. Характерно сохранение нефротического синдрома при развитии ХПН.

• На стадии развития ХПН различия в клинической картине почечных за­болеваний становятся минимальными. В дифференциальной диагностике важно выявление фоновой патологии (хронического воспаления, миелом­ной болезни, средиземноморской семейной лихорадки). Выявление при ХПН почек нормального или увеличенного размера в сочетании с высокой протеинурией крайне подозрительно на амилоидоз.

• Амилоидоз сердца следует подозревать в каждом случае сердечной недо­статочности, резистентной к терапии, особенно у лиц пожилого возраста.

• Синдром запястного канала и макроглоссия — нередкие признаки AL-ами- лоидоза у пожилых больных, однако они могут возникать и при гипотиреозе.

• При плотном отёке кожи кистей важно различать склеродермию и амилоидоз.

Лечение

Патогенетические принципы

• Ограничение синтеза предшественника амилоида.

• Ингибирование синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях.

• Лизис тканевых амилоидных структур.

Лечение фонового заболевания

Лечение фонового заболевания (хронического воспаления, ревматоидного ар­трита) необходимо. При активном лечении ревматоидного артрита цитостатиками (циклофосфамидом, хлорамбуцилом, азатиоприлом, метотрексатом) амилоидоз возникает реже, а при уже развившемся амилоидозе наблюдают уменьшение вы­раженности его клинических проявлений — стабилизацию почечной функции и снижение протеинурии. Для лечения первичного амилоидоза и миеломной болезни применяют химиотерапию (например, комбинированную терапию мел- фаланом и преднизолоном). Однако её недостаточная эффективность и высокая токсичность обусловливают поиск новых методов лечения. Среди последних раз­работок в этом направлении — антрациклин и йододоксорубицин, связывающи­еся с AL-амилоидом и способствующие его резорбции.

Колхицин

Предполагают ингибирующее действие колхицина на синтез предшествен­ников амилоида. При средиземноморской семейной лихорадке применение колхицина на ранних стадиях задерживает развитие нефропатии, но он хуже влияет на уже сформированный амилоидоз почек. Изучают эффект колхицина при вторичном АА-амилоидозе почек.

Аминохинолиновые производные

На ранних стадиях АА-амилоидоза допустима попытка лечения аминохино­линовыми производными (хлорохин по 0,25-0,5 г/сут длительно), однако его эффективность в контролируемых исследованиях не доказана.

Диметилсульфоксид

Для лечения амилоидоза предлагают использовать диметилсульфоксид пе­рорально. Начальная доза — 1% раствор диметилсульфоксида по 10 мл 3 раза в сутки. При хорошей переносимости дозу постепенно повышают до 100—200 мл 3—5% раствора в сутки.

Гемодиализ

Развитие ХПН — показание к плановому гемодиализу; предпочтителен пери­тонеальный диализ, так как он создаёт условия для выведения /?₂-микроглобули­на. Выживаемость больных с амилоидозом почек, находящихся на гемодиализе, ниже, чем у больных с другими причинами ХПН (годичная выживаемость 60%).

Трансплантация почек

Её проводят при АА-амилоидозе (при условии успешного лечения фонового заболевания) и AL-амилоидозе. Однако показатели выживаемости ниже, чем при другой почечной патологии, что связано с серьёзными внепочечными органными поражениями, главным образом сердечно-сосудистыми. Рецидив амилоидоза в трансплантате происходит часто, но мало влияет на общий прогноз.

Трансплантация печени

Путём трасплантации печени устраняют место синтеза предшественника амилоида — транстиретина. Применяют для лечения семейной амилоидной нейропатии в Швеции, Португалии, США.

Спленэктомия

Её выполняют в целях купирования геморрагического синдрома (устранение селезёнки, связывающей наибольшее количество фактора X).