Лабораторные исследования

В общем анализе мочи содержание белка варьирует от микроальбумине- мии до массивной протеинурии, сопутствующей нефротическому синдрому. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной и не связана с сопутствующей инфекцией («скудные изменения мочевого осадка»). Цилиндры гиалиновые, восковидные, реже зернистые; они не обладают метахромазией при окраске, но дают резко положительную ШИК-реакцию. Вследствие мас­сивной протеинурии возникает гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии). Возможен лейкоцитоз, характерно повышение СОЭ. Анемия сопутствует ХПН или связана с хроническим воспалительным процессом.

Специальные исследования

• Биопсия слизистой оболочки прямой кишки и подкожной жировой клет­чатки в 70% случаев способствует обнаружению амилоидных масс. Биоп­сия почек на ранних стадиях амилоидоза позволяет выявить в мезангии аморфные гиалиновые массы, а также утолщение базальной мембраны. В дальнейшем можно выявить диффузный внеклеточный эозинофильный материал, окрашивающийся конго красным со специфическим зелёным двойным лучепреломлением при исследовании в поляризованном микро­скопе. При иммунофлюоресцентном исследовании можно выявить сла­бое свечение Ig, поскольку амилоидные фибриллы (при AL-амилоидозе) содержат вариабельные участки лёгких цепей. При электронной микро­скопии обнаруживают характерные неветвящиеся амилоидные фибриллы диаметром 7,5—10 нм. Отложения амилоидных масс обнаруживают не только в клубочках, но и в интерстиции.

• Эхокардиография. Выявляют симметричное утолщение стенок левого же­лудочка, межжелудочковой перегородки, признаки диастолической дис­функции. Размеры камеры левого желудочка нормальные или уменьшены.

• ЭКГ. Низкий вольтаж зубцов, блокады проводящей системы сердца на разных уровнях, аритмии.

• УЗИ. Размеры почек увеличены или соответствуют норме.

• Функциональные пробы с конго красным или метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом, а также значительное снижение вы­деления их почками). Эти пробы имеют историческое значение вследствие низкой информативности.

Диагностика

При диагностике наиболее важны результаты биопсии. После обнаружения амилоидных масс (на основании классического окрашивания на амилодиоз кон­го красным) необходимо провести иммуногистохимическую идентификацию со­става амилоидных фибрилл (определение аполипопротеина А_х, моноклональных L-цепей, транстиретина и др.). Следует также провести электрофорез и иммуно­электрофорез сыворотки крови и мочи для выявления миеломной болезни.

• Необходимо предполагать развитие амилоидоза при выявлении протеинурии у больных, относящихся к группе риска (с ревматоидным артритом, миелом­ной болезнью, бронхоэктатической болезнью, туберкулёзом и лепрой).

• При наследственно-семейных синдромах, проявляющихся периферической нейропатией, нефропатией, кардиопатией, следует исключить амилоидоз.

• Кроме того, амилоидоз необходимо предполагать у больных, находящихся на плановом гемодиализе, а также при плечелопаточном синдроме, син­дроме запястного канала.