Клиническая картина

Очень часто в течение длительного времени амилоидоз протекает бессимптом­но. Характер клинических проявлений зависит от биохимического типа амилоида, локализации амилоидных отложений, степени их распространённости в орга­нах, длительности заболевания, наличия осложнений. Как правило, наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

ПОЧЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Признаки вовлечения почек (собственно амилоидоз почек) типичны для АА- и AL-амилоидоза, их не отмечают при семейной амилоидной полиней­ропатии и болезни Алъцхаймера. Клинические проявления амилоидоза почек варьируют от лёгкой протеинурии до развёрнутого нефротического синдрома: массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперлипидемии (гиперхолестери­немии, нарушений баланса ЛП, увеличения содержания /3-ЛП и триглицеридов), отёчного синдрома. Отёков может не быть при инфильтрации амилоидом надпо­чечников и гипонатриемии. Артериальная гипертензия развивается в 20—25% случаев, в основном при длительно существующем АА-амилоидозе. Среди со­путствующих тубулярных дисфункций наблюдают канальцевый ацидоз (см. главу 35 «Тубулоинтерстициальные нефриты»), почечный диабет. На фоне ами­лоидоза почек возможно развитие тромбоза почечных вен.

ВНЕПОЧЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Сердце

Амилоидоз сердца может развиться при AL-амилоидозе, редко — при АА-амилоидозе; обычно он проявляется рестриктивной кардиомиопатией (см. главу 11 «Кардиомиопатии и миокардиты»). Наиболее частые клини­ческие проявления: кардиомегалия, сердечная недостаточность, различные аритмии. Выпотной перикардит возникает редко. Локализованный амилои­доз предсердий часто отмечают у людей старше 80 лет.

жкт

Поражение ЖКТ объясняют либо прямым вовлечением органов в амило­идный процесс, либо опосредованными изменениями вследствие амилоидной инфильтрации регионарных нервных волокон.

• Макроглоссия возникает при AL-амилоидозе. Язык увеличивается в объё­ме, становится плотным при пальпации.

• Амилоидная инфильтрация пищевода приводит к ригидности нижнего пищеводного отдела и расстройствам его двигательной активности.

• Амилоидоз желудка сопряжён с опухолеподобной инфильтрацией его стен­ки, поэтому необходима дифференциальная диагностика с раком желудка.

• Амилоидоз кишечника может проявляться синдромом нарушенного вса­сывания. Изолированный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника). Обычно его выявляют во время операции.

• Желудочно-кишечные кровотечения возможны на всех уровнях ЖКТ; обычно они значительно выражены.

• Амилоидоз печени отмечают при большинстве типов амилоидоза. Печень увеличивается, уплотняется, при пальпации её край ровный, безболез­ненный. По мере прогрессирования развивается синдром портальной ги­пертензии. Грубые нарушения функций печени развиваются редко, чаще отмечают умеренный холестаз.

• Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хрони­ческого панкреатита: характерны тупая боль в левом подреберье, диспеп- тические явления.

Другие органы и системы

• Полисерозит (плеврит, перитонит) наблюдают при средиземноморской семейной лихорадке как проявление основного заболевания.

• Периферическая полинейропатия проявляется на 3—7-м десятилетии жизни больного прогрессирующей сенсорной нейропатией нижних ко­нечностей.

• Запястный туннельный синдром возникает при инфильтрации амилоидом поперечной ладонной связки запястья со сдавлением проходящего под ней срединного нерва. Возникают резкие жгучие боли в I—III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца; характерны снижение чувствитель­ности кончиков пальцев и силы мышц кисти. Наблюдается при AL- и А/3₂М-амилоидозе, для АА-амилоидоза он не характерен.

• Симметричный полиартрит с утренней скованностью при амилоидозе на­поминает ревматоидный.

• Амилоидная инфильтрация мышц может проявляться псевдомиопатией.

• Поражения кожи имеют вид полупрозрачных восковидных папул или бляшек на лице, шее, в зонах естественных складок. Описаны пери- орбитальные экхимозы («глаза енота»). Зуд не характерен. Возможны кровоизлияния в бляшки. В ряде случаев наблюдают плотные отёки на пальцах рук, напоминающие склеродермию.

• Психические нарушения в виде деменции отмечают при локализованных формах амилоидоза (болезни Альцхаймера).

• Геморрагический синдром может развиться при AL-амилоидозе вслед­ствие недостаточности фактора свёртывания X, имеющего сродство к ами­лоидным фибриллам.