Клинический пример

Женщина 26 лет.

Жалобы и анамнез. Обратилась с жалобами на внезапное развитие отёков на нижних конечностях и лице. Заболевание связывает с абортом, проведённым 1 мес назад. Ранее считала себя здоровой.

Объективное обследование. Состояние средней степени тяжести. Лицо вы­глядит отёчным. На скулах эритема, распространяющаяся к носогубной зоне. На нижних конечностях отёки до уровня колена. Температура тела 37 °С. Пери­ферические лимфатические узлы не увеличены. Суставы внешне не изменены. В лёгких дыхание везикулярное. Сердце: тоны ритмичные, ЧСС 78 в минуту. АД 140/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется у края рёберной дуги. Селезёнка не пальпируется.

Лабораторные и специальные методы исследования

• Общий анализ крови: НЬ 118 г/л, лейкоциты 2,6- 10⁹/л, лейкоцитарная формула не изменена, СОЭ 40 мм/ч. В последующих двух анализах лей­копения сохранялась.

• Общий анализ мочи: относительная плотность 1,015, белок 5,06 г/л, лей­коциты 8—10, эритроциты 10—12, гиалиновые цилиндры 4—5 в поле зре­ния. Лейкограмма мочи: 60% лимфоцитов. В повторных анализах мочи протеинурия сохранялась. Суточная протеинурия 3,8 г. В пробе Зимниц- кого: дневной диурез 400 мл, ночной 350 мл, колебания относительной плотности от 1,005 до 1,018.

• Биохимический анализ крови: мочевина сыворотки крови 8 ммоль/л, креатинин 130 мкмоль/л. Общий белок сыворотки крови 60 г/л (альбу­минов 38%, at-глобулинов 7%, а₂-глобулинов 14%, /3-глобулинов 12%, 7-глобулинов 29%). Холестерин сыворотки 7,5 ммоль/л. Скорость клу­бочковой фильтрации в пробе Реберга—Тареева 60 мл/мин, канальцевая реабсорбция 98%.

• УЗИ почек. Правая почка: размеры 118x52 мм, паренхима 18 мм. Левая почка: размеры 116x50 мм, паренхима 18 мм. Чашечно-лоханочная систе­ма не изменена.

• Ввиду развития заболевания после аборта, наличия эритемы на лице про­ведено исследование антинуклеарных АТ. Они обнаружены в титре 1:240.

• С учётом наличия фиксированной эритемы на скулах с распространением к носогубной складке, персистирующей протеинурии более 1 г/сут, лейкопе­нии в повторных анализах крови, наличия антинуклеарных АТ в высоком титре был поставлен диагноз СКВ. С целью выяснения морфологического варианта поражения почек и построения патогенетической терапии бы­ла произведена биопсия почек. Выявлен диффузный пролиферативный гломерулонефрит с характерными для СКВ признаками (фибриноидный некроз капиллярных петель, утолщение базальной мембраны клубочков в виде проволочных петель, кариорексис, гематоксилиновые тельца, вну- грикапиллярные гиалиновые тромбы).

Диагноз. Системная красная волчанка, подострое течение, активность II (4 балла по ECLAM) с поражением почек (диффузный волчаночный пролифе­ративный мембранозный гломерулонефрит с нефротическим синдромом, по­чечной недостаточностью). Эритематозный дерматит носа и скул («бабочка»).

Лечение. Назначена диета с содержанием белка 1 г/кг/сут (60 г/сут у этой больной) с ограничением натрия. Назначен преднизолон перорально в дозе

1. мг/кг/сут (60 мг у данной больной) и циклофосфамид в виде пульс-терапии по 1000 мг внутривенно ежемесячно. Через 1 нед отмечено увеличение диуреза, через 1 мес лечения суточная протеинурия снизилась до 2 г/сут, через 2 мес она составила 1—0,75 г/сут, скорость клубочковой фильтрации возросла до 75 мл/мин, нормализовались показатели креатинина и азота мочевины кро­ви. Начато снижение дозы преднизолона (по 5 мг/нед до достижения дозы 30 мг/сут, затем более плавное снижение — по 2,5-1,25 мг/нед до поддержи­вающей дозы под контролем клинико-лабораторных показателей). Циклофос­фамид вводили по 1000 мг внутривенно ежемесячно в течение 6 мес, затем планировалось повторять пульс-терапию циклофосфамидом 1 раз в 3 мес в течение 2 лет.

Диспансеризация. Осмотр и исследования — ежемесячно. Контроль общих анализов крови, мочи, суточной протеинурии, мочевины, креатинина, скоро­сти клубочковой фильтрации, антинуклеарных АТ. Для контроля за побочными действиями преднизолона — концентрация глюкозы крови, ФЭГДС (по пока­заниям), циклофосфамида — цистоскопия при подозрении на геморрагический цистит, пункция костного мозга при снижении количества лейкоцитов.

гпш