Клиническая картина

Заболевание на первых порах напоминает острый гломерулонефрит и про­является остронефритическим синдромом в виде эритроцитурии, протеинурии обычно менее 3,5 г/сут (ниже нефротического порога) и артериальной гипер­тензии; в части случаев формируется нефротический синдром, также сочетаю­щийся с артериальной гипертензией. В анамнезе могут быть указания на острое гриппоподобное заболевание за несколько недель до появления симптомов почечной недостаточности.

Жалобы

На начальных стадиях заболевания они напоминают жалобы при остром гломерулонефрите. Через несколько недель или месяцев появляются признаки ХПН: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, олигурия.

Объективное обследование

Оно позволяет выявить отёки (при нефротическом синдроме вплоть до анасарки) и повышение АД. Артериальная гипертензия обычно имеет злока­чественный характер — регистрируют подъём АД более 200/110 мм рт. ст., изменения глазного дна в виде ретинопатии с отёком сетчатки.

• Микроскопический полиартериит (в отличие от других типов быстропро­грессирующего гломерулонефрита) не обязательно сопровождается вы­сокой артериальной гипертензией. Возможно лёгочное кровотечение без признаков распада лёгочной ткани.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Кровь

• Общий анализ крови при быстропрогрессирующем гломерулонефрите име­ет более высокую диагностическую значимость, чем при остром гломеру­лонефрите. Характерны анемия, выраженный лейкоцитоз с палочкоядер­ным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ.

• Биохимические анализы крови. Повышено содержание креатинина, мо­чевины в сыворотке крови. Биохимические проявления нефротическо­го синдрома: гипопротеинемия, диспротеинемия с преобладанием а₂- и 7-фракций глобулинов, гиперлипидемия.

• Проба Реберга—Тареева позволяет выявить снижение клубочковой филь­трации.

Моча

• Протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (эритроци- тарные, лейкоцитарные, зернистые и восковидные). Относительная плот­ность мочи снижена.

• Анализ мочи по Зимницкому. снижение относительной плотности, изосте- нурия.

• Определение в суточной моче содержания белка: на начальных стадиях забо­левания протеинурия носит субнефротический характер (не более 3,5 г/сут), но затем может сформироваться классический нефротический синдром.

Серология, биопсия

Серологические исследования коррелируют с данными иммунофлюорес- центного исследования биоптата почки. Низкое содержание компонента ком­племента СЗ или гемолитическая активность системы комплемента СН₅₀ сопряжена с гранулярным типом отложений иммунных комплексов. Обнару­жение АТ к базальной мембране клубочков (АТ к коллагену IV типа) сочетается с линейным типом иммунных отложений при иммунофлюоресцентном иссле­довании. Обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических АТ — маркёр малоиммунного гломерулонефрита.

Размеры почек

Характерно сочетание быстронарастаюгцей почечной недостаточности с нормальными размерами почек, но они уменьшаются при прогрессировании склеротических изменений.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Пункционная биопсия почек — важное звено в диагностике быстропро­грессирующего гломерулонефрита. Обнаружение экстракапиллярных «по- лулуний» более чем в 50% клубочков не только подтверждает диагноз, но и позволяет оценить серьёзность прогноза и обосновать необходимость активной терапии.

• Исследование глазного дна — изменения, характерные для артериальной гипертензии: сужение артериол, феномен патологического артериовеноз- ного перекреста, отёк соска зрительного нерва, точечные кровоизлияния, иногда отслойка сетчатки (при выраженной артериальной гипертензии).