Клинический пример

Юноша 22 лет 2 нед назад перенёс ангину.

Жалобы на тянущие боли в поясничной области, изменение цвета мочи (моча приобрела красноватый оттенок), отёки век.

Объективное обследование. Обнаружена пастозность век и лодыжек. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердце: тоны ясные, ритмичные, ЧСС 68 в минуту. АД 160/100 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезёнка не увеличены. Симптом Пастернацкого слабоположителен с обеих сторон.

Лабораторные данные

• Общий анализ крови: НЬ 122 г/л, лейкоциты 5,6 • 10⁹/л, СОЭ 22 мм/ч.

• Общий анализ мочи: относительная плотность 1,018, белок 1,066 г/л, эрит­роциты 10-12 в поле зрения, лейкоциты 7—8 в поле зрения.

• Анализ мочи по Нечипоренко: эритроциты 6000 в 1 мл, лейкоциты 3000 в

1. мл, цилиндров не обнаружено.

• Суточная протеинурия 1,8 г.

• Мочевина сыворотки крови 7,9 ммоль/л, креатинин 102 мкмоль/л, калий 4 ммоль/л. Антистрептолизин О 625 ЕД.

• При бактериологическом исследовании мазка из зева патологической мик­рофлоры не выделено.

• На глазном дне изменений не обнаружено.

• ЭКГ: синусовый ритм, признаки неполной блокады правой ножки пучка Хиса.

• Размеры правой и левой почек по данным УЗИ: 120x62 мм, толщина паренхимы 18 мм. Чашечно-лоханочная система не изменена.

Диагноз. Острый постстрептококковый гломерулонефрит.

Основанием для установления диагноза является остронефритический син­дром, развившийся после ангины, а также наличие серологических доказа­тельств стрептококковой инфекции.

Лечение

• Постельный режим до исчезновения отёков.

• Бессолевая малобелковая диета (стол № 7).

• Бензилпенициллина калиевая соль по 250 000 ЕД 6 раз внутримышечно в течение 7 дней.

• Гидрохлортиазид по 25 мг утром натощак ежедневно.

• Каптоприл по 12,5 мг 3 раза в сутки.

• Глюкокортикоиды не назначены ввиду отсутствия показаний.

Больной выписан через 30 дней в удовлетворительном состоянии: отёков нет, АД 130/90 мм рт. ст. В общем анализе мочи сохранялись следы белка, осадок соответствовал норме.

Рекомендации при выписке. Запрещены тяжёлая физическая работа, купание, приём лекарств без разрешения врача.

Диспансерный учёт. Больной был поставлен на диспансерный учёт. Ежеме­сячно контролировались общие анализы мочи, крови, содержание мочевины и креатинина. Нормализация общего анализа мочи отмечена через 1 мес. АД нормальное. Диспансерное наблюдение продолжалось в течение 2 лет по при­ведённой выше схеме; через 2 года больной был снят с учёта.

Б

гиш

31

ЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит — форма гломерулонефрита, характеризующаяся быстрым (за нес­колько недель или месяцев) прогрессированием до терминальной стадии почечной недостаточности без ла­тентного периода и спонтанных ремиссий. Клинически эта форма проявляется остронефритическим синдромом (гематурией, отёками, артериальной гипертензией, не­редко сердечной недостаточностью) и быстрым ухудше­нием функций почек. Патоморфологический признак — экстракапиллярный гломерулонефрит с клеточными «полулуниями» вокруг большей части клубочков. Часто­та быстропрогрессирующего гломерулонефрита составля­ет 2-10% всех форм гломерулонефрита, регистрируемых в специализированных нефрологических стационарах.

ЭТИОЛОГИЯ

Возможен идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит (обычно болеют лица среднего и по­жилого возраста, чаще мужчины). Как правило, бы­стропрогрессирующий гломерулонефрит развивается в ассоциации с инфекцией (постстрептококковый гломе­рулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при подостром инфекционном эндокардите, сепсисе, вирусных или паразитарных заболеваниях), ревмати­ческими заболеваниями (СКВ, геморрагический вас- кулит, гранулематоз Вегенера, микроскопический пол и артериит), синдромом Гудпасчера.

ПАТОГЕНЕЗ

Выделяют несколько типов быстропрогрессирующе­го гломерулонефрита в зависимости от наличия иммун­ных депозитов в клубочках почек и их характера при иммунофлюоресцентном исследовании.

почечно-лёгочный синдром, проявляющийся наряду с быстропрогрес­сирующим гломерулонефритом также лёгочными кровотечениями из- за перекрёстного реагирования АТ к базальной мембране клубочка с базальными мембранами альвеол.

. Быстропрогрессирующий иммунокомплексный гломерулонефрит с выявлени­ем гранулярных депозитов при иммунофлюоресценции. К этому типу отно­сят постстрептококковый быстропрогрессирующий гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при СКВ, геморрагическом васкулите (пурпуре Шёнляйна— Геноха), смешанной криоглобулинемии (ча­ще в ассоциации с инфицированием вирусом гепатита С), под остром инфекционном эндокардите. Существует и первичный быстропрогресси­рующий гломерулонефрит данного типа.

. Быстропрогрессируюший малоиммунный (пауци-иммунный) гломерулонефрит,

при котором иммунные депозиты в клубочках почек не выявляют. У 80% больных с этим типом определяют циркулирующие в крови АТ к компо­нентам цитоплазмы нейтрофилов — протеиназе-3, миелопероксидазе и др. Пауци-иммунный быстропрогрессируюпщй гломерулонефрит возникает при некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит). Возможно одновременное присутствие в крови АТ к ком­понентам цитоплазмы нейтрофилов и АТ к базальной мембране клубочков почки у пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите спонтанного разрешения воспалительной реакции обычно не происходит — развиваются фиброзные из­менения. Выявлены цитокины, синтезируемые клетками клубочков и каналь­цев и мигрировавшими иммунными клетками воспаления, стимулирующими образование внеклеточного матрикса. Среди них большое значение придают трансформирующему фактору роста (3 (ТФР-/3), который, с одной стороны, усиливает синтез внеклеточного матрикса, а с другой — препятствует синтезу протеаз, разрушающих белки матрикса. Этот дисбаланс способствует фибрози- рованию (склерозу) в почках.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Типична экстракапиллярная пролиферация клеток в пространстве Боумена, ведущая к образованию «полулуний» в 60—100% всех клубочков. Изменения затрагивают эпителий париетального листка капсулы клубочка. Образующиеся из пролиферирующих эпителиальных клеток, макрофагов и фибрина «полу- луния» сдавливают клубочек с наружной стороны. В клубочках уменьшается количество клеток, происходит спадение (коллапс) капиллярных петель. Диф­фузный интерстициальный отёк с воспалительной клеточной инфильтрацией сменяется фиброзированием. В терминальной стадии заболевания почечная ткань замещается фиброзной. Помимо классической картины экстракапил- лярного гломерулонефрита, возможны смешанные варианты, т.е. появление «полулуний» на фоне мезангиокапиллярного, мембранозного, IgA-нефрита, на­следственного гломерулонефрита.