Синдром печінкової недостатності

Причини

Може виникати у ранньому дитинстві на фоні бактеріальної (сепсис) чи вірусної інфекції (гепатит В, ЕСНО-віруси, Коксакі, герпес) , хвороб обміну (галактоземія, тирозинемія, непереносимість фруктози), вадах розвитку жовчовивідних шляхів, муковісцидозі, у старших дітей  при гострих і хронічних захворюваннях печінки  вірусному чи токсичному (лікарські препарати  парацетамол, еритроміцин, тетрацикліни, токсини  чотирьоххлористий вуглець, яд блідої поганки) гепатиті, метаболічних порушеннях (хвороба Вільсона, дефіцит ₁-антитрипсину).

Ступені важкості порушення функції печінки

Ступінь	Порушення функції	Клініка
І легка	Порушення синтезу жовчевих кислот, глюкуронової кислоти, глікогену, білків, гліцину, виділення білірубіну	Помірно виражені симптоми астенізації, диспептичні явища відсутні, нормальні показники печінкових проб, може бути дещо підвищений рівень білірубіну, вміст -глобулінів
ІІ середньої важкості	Порушення холестеринового обміну, синтезу протромбіну, лужної фосфатази, порушення водного обміну, накопичення заліза та міді	Виражена астенія, диспептичні розлади, ознаки підвищеної кровоточивості, наростання функціональних проб печінки, зниження рівня альбуміну, холестерину
ІІІ важка	Наростаюче випадіння дезамінування амінокислот, утворення кетонових тіл	Прекома, кома

У клінічні картині печінкової коми розрізняють 3 стадії:

• прекома І характеризується емоційною нестабільністю, безсонням вночі і сонливістю вдень, ослабленням пам'яті, болями голови, головокружінням, можливий легкий тремор рук, підвищення сухожильних рефлексів, атаксія

• прекома ІІ відрізняється наявністю періодів психомоторного збудження, що змінюються загальмованістю, сонливістю. Наростає тремор рук, посмикування м'язів обличчя, кінцівок, гіперрефлексія, можлива періодична втрата свідомості. На шкірі  геморагічні висипання (петехії, екхімози), “печінковий” запах з рота

• кома ІІІ  наступає глибока втрата свідомості, рефлекси щезають, зіниці розширені, з'являються мимовільні дефекація і сечовипускання, посилюється печінковий запах з рота, можливі носові, шлунково-кишкові кровотечі, гіпотонія, тахікардія, у термінальному стані  дихання Кусс-Мауля або Чейн-Стокса

Лабораторні показники: характерне підвищення рівня амінотрансфераз (АЛТ, АСТ), низький рівень сечовини (печінка неспроможна синтезувати сечовину), цукру, підвищення -фетопротеїну (свідчить про регенерацію гепатоцитів).

Невідкладна допомога полягає у проведенні дезинтоксикаційної інфузійної терапії, призначенні ентеросорбентів, антибіотиків для пригнічення мікробної флори у кишківнику і зменшення утворення аміаку, при вираженому геморагічному синдромі проводять гемотрансфузії, призначаються кровоспинні засоби  препарати вітаміну К, переливання нативної або свіжозамороженої плазми. Для шлунково-кишкових кровотеч  Н₂-блокатори.