Диагностика:

1. Обьективное обследование( сим-мы сдавления ЖП, болевые точки ЖП)

2. УЗИ (выявляет конкременты в желчном пузыре в 90-98% и холедохолитиаз в 40-70% случаев).

3. Пероральная холецистография(метод основанный на пероральном приеме йодосодержащих препаратов)

4. Компьютерная томография.

5. Динамическая холесцинтиграфия(Относится к числу радиоизотопных методов исследования с регистрацией с помощью гамма-камеры движения радиофармпрепарата через клетки печени и желчные пути.

6. ЭРХПГ(Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография - золотым стандартом в диагностике холедохолитиаза)

7. Эндоскопическое УЗИ

8. Фракционное дуоденальное зондирование

Лабораторно:

↑билирубин

↑ содержания желчных кислот

Признаки воспаления в крови при обострении калькулезного холецистита.

↑ щелочной фосфатазы в сыворотке крови

ДИФ. ДИАГНОЗ:

Приступы желчной колики от почечной колики при кот.( боли иррадиируют в паховую область, промежность, бедро, в момент приступа- поллакиурия)

О. гепатит различной этиологии

О. холангит

Гемолитическая желтуха

Рак органов гепатопанкреатодуоденальной зоны: фатерова соска, головки pancreas, ЖП, ПЕЧЕНОЧНЫХ ПРОТОКОВ, метастазы рака других органов в ворота печени.

Лечение:

1. Холецистэктомия.

2. Пероральная литолитическая терапия(Длительное применение препаратов урсодезоксихолевой и/или хенодезоксихолевой к-ты (Урсофальк, Урсосан), которые:

возмещают дефицит желчных кислот в составе желчи;Образуют мицеллы с холестерином, содержащимся в конкрементах, замедляет его осаждение; Подавляют синтез холестерина в печени; Уменьшают всасывание холестерина в кишечнике.

Доза УДХК с целью литолиза – 10-15 мг/кг массы тела. Длительность лечения 1-2 года.

Всю суточную дозу препарата принимают однократно вечером или перед сном (период максимального функционального покоя желчного пузыря).

Эффективность лечения контролируют с помощью УЗИ, которые необходимо проводить каждые 3-6 месяцев. Отсутствие положительной динамики после 12 месяцев терапии является основанием для ее отмены и решения вопроса об оперативном лечении.

3. Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия(Метод основан на генерации ударной волны, которая фокусируется в направлении камня. В связи с тем что мягкие ткани поглощают мало энергии, основная ее часть поглощается камнем, что и проводит к его разрушению. Наведение на камень осуществляется с помощью ультразвукового сканера.

Метод используется как подготовительный этап для последующей пероральной литолитической терапии.

В результате дробления камней увеличивается их суммарная поверхность, что резко сокращает курс литолитической терапии. Мелкие конкременты выходят самостоятельно через пузырный и общий желчный протоки.

4. Контактное растворение желчных камней(Метод основан на том, что растворяющее вещество под рентгенологическим или ультразвуковым контролем вводится непосредственно в желчный пузырь или в желчные протоки.

Метод является альтернативой у пациентов с высоким операционным риском.

5. Хирургическое лечение(при холецистолитиазе заключается в удалении желчного пузыря вместе с камнями или только камней из пузыря. В связи с этим выделяют следующие три вида оперативных вмешательств: традиционная (стандартная, открытая) холецистэктомия, лапароскопическая (видеолапароскопическая) холецистэктомия и холецистотомия

Показания:

1. Наличие крупных и/или мелких конкрементов желчного пузыря, занимающих более 1/3 его объема.

2. Холецистолитиаз, независимо от размеров конкрементов протекающий с частыми приступами желчных колик.

3. Отключенный желчный пузырь.

4. Холецистолитиаз, осложненный холециститом и/или холангитом.

5. Холедохолитиаз.

6. Холецистолитиаз, осложненный синдромом Мирицци.

7. Водянка, эмпиема желчного пузыря.

8. Холецистолитиаз, осложненный пенетрацией, перфорацией, свищами.

9. Снижение сократительной функции желчного пузыря (фракция выброса после желчегонного завтрака менее 30%).

10.Холецистолитиаз, осложненный билиарным панкреатитом.

11.Нарушение проходимости общего желчного протока.

3. Гемофилия- генетически унаследованная склонность к кровоточивости, обусловленная дефицитом антигемофильного глобулина (VΙΙΙ фактора при гемофилии А) , плазменного компонента тромбопластина (ΙX фактора при гемофилии В).

Наследование рецессивное, болеют мужчины, женщины носители. Возможно рождение больных девочек от брака больного мужчины с женщиной носительницей пат гена, или женщины с одной инактивированной Х хромосомой.

Классификация( на определении активности факторов свертывания в крови):

Легкая- активность более 5 %

Среднетяжелая- активность 3- 5%

Тяжелая- активность 1-2 %

Крайне тяжелая- активность менее 1 %

ПАТОГЕНЕЗ:

Дефект(недостаточность) VΙΙΙ и ΙX факторов свертывания крови приводит к увеличению свертывания крови и развитию геморрагического синдрома. Наиболее часто поражаются крупные суставы (гемартрозы), забрюшинное пространство. Хар- ны рецидивы кровотечений в одни и те же суставы , приводящие к развитию хронических артритов, анкилозов суставов, вплоть до их разрушения.

При травме сосуда кровь не свертывается из-за нарушения Ι фазы свертывания – образование кровяного тромбопластина (Xа) или тромбокиназы задержано.

КЛИНИКА:

В раннем детском возрасте.

-Обильные и длительные кровотечения после даже незначительных- травм, операций включая прорезывание зубов, прикусы губ и языка.

- крупные гематомы (межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные)⤇деструкция окружающих тканей⤇пат. Переломы.

- кровотеч-ия при нарушении целостности сосудов

Признаки болезни	Ст. тяжести
	легкая	средняя	тяжелая
Уровень VΙΙΙ фактора	Более 5% (0,06-0,24 м.е.)	1-5% (0,01-0,05 м.е.)	Менее 1% (менее 0,01 м.е.)
Хар-р кровотечений	Во время операций, при инваз. Процедурах, порезах	Кровоточит небольшая ранка, гематомы при ушибах	Кровотечение от укуса комара, спонтанные кровотечения
Частота кровотечений	При травмах	1 р в месс или чаще	1-2 р в нед.
гемартрозы	редко	Могут быть	Обязательно

ДИАГНОСТИКА:

- СЕМЕЙНО- НАСЛЕДСТВЕННЫЙ анамнез

-наличие посттравматических повреждений

• Удлинение время свертывания крови более 10 мин.

• Удлинение времени рекальцификации по коагулограмме более 200 сек.

• Дефицит VΙΙΙ или ΙX факторов

• Удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) более 50 сек.

• Удлинение аутокоагуляционного теста ( более 12 сек)

• Положительный тест Бигг-Дугласа (ТГТ) (при смешивании исследуемой плазмы со специально обработанной- норма коагуляции на 5 минуте и длится 10-15 сек.).

ДИФ. ДИАГНОСТИКА:

Бо-нь фон Виллебранда(ангиогемофилия, атромбоцитопеническая пурпура)- аут. Дом передача дефекта XΙΙ хромосомы, носящей ген контроля содержания фактора Виллебранда. Этот фактор циркулирует в крови в соединении с VΙΙΙ фактором, обеспечивая связь между рецептором тромбоцитов и субэндотелиальными фибриллами коллагена сосудов, т.е. адгезию тромбоцитов. При дефиците фактора Виллебранда капилляры утрачивают способность к активному сокращению сосудов при уколах. (проба Дуке – длительность кровотечения более 5 мин., при норм. Числе тромбоцитов и норм. Времени ретракции сгустка).

Прочие коагулопатии(афибриногенемия, недо-ть V,VΙ, VΙΙ факторов. Подтверждение- определение концентрации факторов в крови.

Тромбоцитопения, тромбоцитопатия-удлинение время кровотечения на фоне неизмененного времени свертывания. В периферической крови- тромбоцитопения.