Классификация (Groszmann r.I., 1988; Boyer t.D. 1990)
В соответствии с локализацией препятствия току крови выделяют следующие формы ПГ :
Предпеченочная (допеченочная) форма- препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях.
Внутрипеченочная – препятствие (блок) на уровне внутрипеченочных разветвлений воротной вены, т.е. в самой печени. Внутрипеченочная портальная гипертензия в зависимости от отношения места блокирования к печеночным синусоидам подразделяется на постсинусоидальную, синусоидальную и пресинусоидальную.
Надпеченочная (постпеченочная)- нарушение оттока крови на уровне внеорганных (внепеченочных) стволов печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее.
Смешанная форма- нарушение кровотока локализовано как в самой печени, так и во внепеченочных отделах воротной или печеночных вен.
КЛАССИФИКАЦИЯ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНОЙ ФОРМЫ ПГ (Gamado 1981; Sherlock 1985)
Пресинусоидальная форма – заклиненное печеночное венозное (или синусоидальное) давление нормальное или ниже портального давления.
Синусоидальную форму – при этом заклиненное венозное давление выше или равняется портальному.
Постсинусоидальную форму – заклиненное венозное печеночное давление повышено, портальное давление повышено незначительно или нормальное.
ЭТИОЛОГИЯ:
Причины, лежащие в основе развития синдрома ПГ, разнообразны. Они подразделяются на врожденные и приобретенные.
Так, нарушение тока крови по воротной вене (предпеченочная форма синдрома) в 80% случаев возникает при врожденных аномалиях развития этой вены и ее ветвей: аплазии (врожденное отсутствие вены), гипоплазии (недоразвитие вены), атрезии (один из концов вены заканчивается слепо), протяженных или локальных заращениях просвета вены. Приобретенными причинами окклюзии являются тромбозы и флебиты воротной вены при гнойно-септических заболеваниях (например – острый деструктивный аппендицит, холецистит, гнойный холангит, панкреатит), сдавление ее воспалительными инфильтратами, кистами, опухолями брюшной полости и забрюшинного пространства, рубцами.
Внутрипеченочная форма синдрома обусловлена различными видами цирроза печени (около 80% всех случаев), хроническим гепатитом, очаговыми склеротическими и рубцовыми изменениями в ткани печени.
Надпеченочная форма ПГ может быть обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда – Киари. Болезнь Киари – эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом. Синдром Бадда – Киари – сдавление или окклюзия нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен. Данный синдром может быть обусловлен наличием мембранозных заращений просвета нижней полой вены на уровне или проксимальное впадения в нее печеночных вен. Значительно реже может быть цирроз Пика сердечного происхождения, вследствие недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана с декомпенсацией кровообращения.
В основе развития смешанной формы синдрома лежит сочетание различных этиологических факторов, чаще всего цирроза печени с тромбозом внепеченочных сосудов.
Основные причины ПГ представлены по С.Д. Подымовой и Н.Б. Кубадзе (1993г.)
А. Предпеченочная (подпеченочная) портальная гипертензия.
1. Увеличение портального венозного кровотока:
Артериовенозная фистула;
Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени;
Каверноматоз воротной вены.
2. Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен.
Б. Внутрипеченочная портальная гипертензия
1. заболевания печени.
Острые:
Алкогольный гепатит;
Алкогольная жировая печень;
Фульминантный вирусный гепатит.
Хронические:
Алкогольные заболевания печени;
Хронический активный гепатит;
Первичный билиарный цирроз
Вирусный цирроз;
Болезнь Вильсона- Коновалова;
Гемохроматоз;
Недостаточность а1-антитрипсина;
Криптогенный цирроз;
Идиопатическая ПГ;
Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди;
Врожденный фиброз печени;
Шистозомотоз;
Саркоидоз;
Облитерация внутрипеченочных разветвлений печеночных вен, связанная с лечением цитостатиками;
Метастатическая карцинома;
Узелковая регенераторная гиперплазия печени;
Фокальная узелковая гиперплазия.
В. Постпеченочная портальная гипертензия
1. заболевания печеночных венул и вен, нижней полой вены:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены;
Веноокклюзионная болезнь;
Тромбоз печеночных вен (болезнь и синдром Бадда- Киари);
Тромбоз нижней полой вены;
Дефекты развития нижней полой вены;
Опухолевое сдавление нижней полой и печеночной вены.
2. Заболевание сердца:
Кардиомиопатия;
Заболевания сердца с поражением клапанов;
Конструктивный перикардит.
ПАТОГЕНЕЗ.
При предпеченочной ПГ функция печени, как правило, остается нормальной, несмотря на уменьшение притока портальной крови. Внешне печень мало отличается от здоровой, хотя у отдельных больных она может быть несколько уменьшена в размерах. Цирротические изменения печени при этом не развиваются. Учитывая длительность заболевания, формируются не только портокавальные, но и портопортальные коллатеральные пути оттока крови. Длительное существование ПГ ведет к значительному увеличению лимфообразования в органах брюшной полости и нарушению оттока лимфы из них - развивается лимфопортальная гипертензия.
При сегментарной предпеченочной ПГ отток крови от селезенки осуществляется только через подслизистые вены фундального отдела желудка по направлению к левой желудочной вене (портопортальные анастомозы). При этом никогда не происходит варикозная трансформация вен в пищеводе.
В патогенезе ПГ при ЦП большое значение имеет развитие узловой регенерации, нарушающей дренажную функцию ветвей печеночных вен, что способствует развитию постсинусоидальной блокады портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Определенную роль в развитии гипертензии играют воротно-печеночные анастомозы и новообразованные шунты между ветвями печеночной артерии и воротной вены, которые при увеличении притока артериальной крови ведут к повышению гидростатического давления в портальном русле. За счет повышения давления в системе воротной вены начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы. При циррозе артериальный кровоток печени резко снижен вследствие сужения всего артериального русла печени, тогда как кровоток в сторону селезенки возрастает. При увеличении объемного кровотока по селезеночной артерии и затрудненном оттоке по селезеночной вене происходит увеличение размеров селезенки с возрастанием количества крови в органе с 50 мл до 1000 мл. См. приложение №1.таблица №1.
Патогенез надпеченочной формы ПГ определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной причиной застоя крови в печени и повышением давления в воротной вене и ее притоках. В результате развивается цирроз печени с присоединением гемодинамических сдвигов, характерных для внутрипеченочной формы синдрома.
Смешанная форма ПГ обычно развивается при сочетании ЦП с тромбозом воротной вены, при этом тромбоз и уменьшение притока портальной крови к печени усугубляют течение основного заболевания и способствуют развитию печеночной недостаточности.
Общим для всех видов ПГ является формирование спленомегалии и ВРВ пищевода и желудка. При ПГ выделяют четыре основные группы портокавальных анастомозов: гастроэзофагеальные; анастомозы между левой ветвью воротной вены и передней брюшной стенкой; анастомозы между прямокишечным венозным сплетением и нижней полой веной; забрюшинные портокавальные анастомозы. См. приложение №1 таблица №2.
Для клиницистов наиболее важным является существование гастроэзофагеального коллекторного пути. Появление варикозного расширения подслизистых вен пищевода и желудка предопределяется повышенным до 400-600 мм вод. ст. портальным давлением (норма 110-150 мм вод. ст.) и несостоятельностью анастомозов с венами бассейна верхней полой вены. Постоянная внутрисосудистая гипертензия, окружающий рыхлый подслизистый слой, повышение давления в системе непарной вены обусловливают постоянную эктазию вен пищевода и желудка с последующей их варикозной трансформацией, причем изменения наступают как в стенках вен, так и в прилегающей слизистой оболочке (васкулопатия).
Трофические изменения слизистой оболочки пищевода и желудка связаны с выраженностью ВРВ. Как правило, наиболее тяжелое эрозивное поражение слизистой этих органов отмечается при варикозе 3-й степени. Кроме того, у больных ЦП в генезе трофических нарушений слизистой оболочки пищевода и желудка большую роль играют нарушения нутритивно-метаболического статуса (НМС).
В развитии спленомегалии при ПГ основная роль принадлежит гемодинамическому фактору - затруднению оттока крови от селезенки. Патологоанатомическое исследование удаленных селезенок показывает идентичную гистологическую картину вне зависимости от формы ПГ, что подтверждает ведущее значение в патогенезе спленомегалии фактора застоя крови. Убедительным аргументом в пользу фиброконгестивного характера спленомегалии при ПГ является резкое уменьшение размеров селезенки при кровотечениях из ВРВ и после декомпрессивных портокавальных анастомозов.
Нередко спленомегалию сопровождает цитопенический синдром: тромбоцитопения, лейкопения, анемия. Этот феномен носит название "гиперспленизм". В его патогенезе первостепенное значение придается повышенному депонированию и разрушению клеток крови в селезенке, а также ее тормозящему влиянию на костный мозг. Значительное улучшение состава периферической крови после спленэктомии или сосудистых портокавальных анастомозов подтверждает правильность этих концепций.
Развитие асцита- важнейшего симптома портальной гипертензии- обусловлено следующими факторами:
Повышенной лимфопродукцией в печени в связи с блокадой оттока венозной крови из печени. Лимфа просачивается через лимфатические сосуды капсулы печени прямо в брюшную полость или поступает через лимфатические протоки в области ворот печени в грудной проток. Пропускная способность грудного лимфатического протока становится недостаточной и возникает лимфатический застой, способствующий выпотеванию жидкости в брюшную полость;
Падение колоидно-осмотического давления плазмы, что связано с нарушением синтеза белка в печени; снижение коллоидно-осмотического давления способствует выходу воды во внесосудистое пространство, т.е. в брюшную полость;
Повышением активности ренин-ангиотензин-альдестероновой системы;
Нарушением функции почек (снижение почечного кровотока, клубочковой фильтрации, усиление реабсорбции натрия) в связи с нарушением венозного оттока от почек или снижением притока крови к почкам;
Повышением содержания в крови эстрогенов в связи с уменьшением их разрушения в печени; эстрогены обладают антидиуретическим эффектом.
На фоне ухудшения условий оттока крови из бассейна воротной вены могут возникать портальные гипертонические кризы, которые считаются пусковым механизмом начала кровотечения из ВРВ пищевода и желудка. Они могут быть спровоцированы перееданием, гипертермией, физическим напряжением, эмоциональными стрессами.
Существенное значение в возникновении кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка имеют изъязвления слизистой нижней трети пищевода вследствие её дистрофии и рефлюкс – эзофагита.
Прямой зависимости развития кровотечения от состояния свертывающей системы крови не отмечено. В то же время нарушения в свертывающей системе крови при ПГ (обычно в виде гипокоагуляционного синдрома) способствует возникновению профузных гастроэзофагеальных кровотечений.
КЛИНИКА.
Клинические проявления синдрома ПГ разнообразны и во многом зависят от уровня блока воротного кровообращения. Общими для всех форм ПГ являются следующие симптомы:
наиболее ранними симптомами являются- метеоризм ("ветер перед дождем"), чувство переполненности кишечника, боли по всему животу, снижение аппетита.
симптомы плохого питания – плохо выраженная подкожная клетчатка, сухая кожа, атрофия мускулатуры.
расширение вен брюшной стенки, просвечивающихся сквозь кожу в области пупка по параумбликальным венам или самой пупочной вене вокруг пупка образуется венозное сплетение ("голова медузы").
при прогрессировании портальной гипертензии развивается асцит (он наиболее характерен для внутрипеченочной ПГ)
спленомегалия различной степени выраженности( в зависимости от характера заболевания, вызвавшего развитие ПГ). Она часто сопровождается развитием геперспленизма (синдром панцитопении: анемия, лейкопения, тромбоцитопения).
гепатомегалия различной степени выраженности (в зависемости от причины, приведшей к развитию ПГ). Печень плотная, иногда болезненная, край ее острый. При циррозе печени она бугристая, прощупываются узлы регенерации (эти случаи необходимо дифференцировать с раком печени) .
при длительно существующей и выраженной ПГ развивается портальная энцефалопатия, что проявляется головными болями, головокружением, снижением памяти, нарушением формулы сна (бессоница ночью, сонливость днем), при выраженной энцефалопатии появляются галлюцинации, бред, неадекватное поведение больных, неврологические признаки поражения центральной нервной системы.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ПГ.
При внутрипеченочном блоке ПГ во многом определяется циррозом печени. Ранними симптомами являются упорный диспептический синдром, метеоризм, периодический понос, похудание. Гепатомегалия чаще развивается при алкогольном и билиарном ЦП. Уменьшение размеров печени у большинства пациентов является следствием перенесенного вирусного гепатита. При этом боль локализуется в эпигастральной области. Спленомегалия у больных ЦП часто сопровождается явлениями гиперспленизма, основным клиническим проявлением которого в отдельных случаях бывает геморрагический синдром, обусловленный выраженной тромбоцитопенией. Иногда выраженная спленомегалия сопровождается периспленитом и инфарктом селезенки, для которых характерны болевой синдром в левом подреберье, гипертермия и реактивный плеврит.
Асцит, как правило, развивается на поздних стадиях болезни и является признаком декомпенсации патологического процесса в печени. Поначалу асцит бывает транзиторным, довольно легко поддается медикаментозному лечению и не вызывает серьезных страданий. В последующем становится резистентным к консервативной терапии, требует все более частого применения лапароцентеза, приводящего к быстрому истощению больных, развитию асцит-перитонита и летальному исходу. С развитием асцита появляются одышка, тахикардия, цианоз, уменьшается диурез.
Иногда при ЦП отмечается выраженное расширение подкожных вен в области пупка (так называемая голова медузы), свидетельствующее о функционирующей пупочной вене - синдроме Крювелье - Баумгартена. Кроме того нередко на коже обнаруживаются телеангиоэктазии (сосудистые "паучки", "звездочки"). Ладонные поверхности приобретают характерную розовую окраску ("печеночные ладони").
Появляются и могут прогрессировать желтуха, энцефалопатия. Острая гепатопортальная энцефалопатия связана с всасыванием большого количества токсических продуктов из кишечника, системным шунтированием части портальной крови и прогрессирующим нарушением детоксикационной функции печени. Ее клиническими проявлениями являются нарастающая сонливость, дезориентация пациента во времени и на месте. При дальнейшем прогрессировании энцефалопатии развивается печеночная кома.
При предпеченочной форме заболевание часто возникает в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Наиболее частыми его проявлениями его бывают кровотечения из ВРВ пищевода, спленомегалия, гиперспленизм. В отличие от ЦП, при предпеченочной форме первыми клиническими проявлениями синдрома являются случайно обнаруженная спленомегалия или внезапно возникшее кровотечение из ВРВ пищевода и желудка, которое по интенсивности может быть очень тяжелым. При этом в анамнезе отсутствуют данные о диффузном заболевании печени, не бывает гепатомегалии и энцефалопатии. В редких случаях порок развития портальной системы, приведший к развитию ВПГ, сочетается со стриктурой внепеченочных желчных путей. В результате желтуха может проявиться ведущим синдромом болезни и привести к ошибочному диагнозу цирроза печени. Асцит при ВПГ наблюдается крайне редко. Иногда транзиторный асцит возникает после профузного кровотечения из варикозно расширенных вен. Гиперспленизм при этой форме портальной гипертензии встречается значительно реже, чем при ЦП.
Надпеченочная форма синдрома ПГ обусловлена болезнью Киари и синдромом Бадда – Киари.
Болезнь Киари – первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, приводящая к нарушению оттока крови из печени.
Этиология заболевания неизвестна. Не исключается роль аутоиммунных механизмов. При болезни Киари выявляется разрастание внутренней оболочки печеночных вен, начинающиеся вблизи их устьев или в нижней полой вене вблизи места впадения печеночных вен, иногда процесс начинается в мелких внутрипеченочных ветвях печеночных вен. Выделяют острую и хроническую формы заболевания.
Острая форма заболевания проявляется внезапно появившейся интенсивной болью в эпигастрии и правом подреберье. Внезапно появляется рвота (нередко кровавая). Быстро увеличивается печень, в течении нескольких дней развивается асцит с большим содержанием белка в асцитической жидкости (до 40г/л), нередко асцит геморрагический. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдаются отеки ног, расширение вен в области живота и грудной клетки. Характерна высокая температура тела. У ½ больных нерезко выраженная желтуха. Имеется умеренная спленомегалия, но она не всегда определяется в связи с выраженным асцитом. Больной обычно погибает в первые дни болезни от острой печеночной недостаточности.
Хроническая форма болезни наблюдается у 80-85% больных, при этом имеется неполная закупорка печеночных вен. Для болезни характерно на ранних стадия процесса субфебрильная температура тела, преходящие боли в животе, диспептические расстройства. Через 2-4 года от начала заболевания появляется развернутая клиника заболевания с гепатомегалией, при этом печень плотная, болезненная, возможно формирование истинного цирроза печени. Отмечается выраженный асцит, расширение вен на передней брюшной стенке и груди. В лабораторных анализах увеличение СОЭ, лейкоцитоз, увеличение уровня гамма-глобулина в сыворотке крови. При длительном течении заболевания могут быть кровотечения из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен.
Синдром Бадда-Киари- вторичное нарушение оттока венозной крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями собственных сосудов печени.
В зависимости от места и механизма блокады выделяют 4 вида синдрома:
первичные нарушения печеночных вен.
сдавление печеночных вен доброкачественными или злокачественными разрастаниями.
первичная патология нижней полой вены.
первичные нарушения печеночных венул.
Клиническая картина синдрома и болезни Бадда-Киари сходны.
Для синдрома Бадда - Киари характерно выраженное расширение подкожных вен, начинающееся от паховых складок и распространяющееся по переднебоковым стенкам брюшной полости и грудной клетки. Данный симптом возникает вследствие расширения и активного функционирования, естественных кава-кавальных связей, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс не только печеночных вен, но и нижней полой вены. Наряду с клиническими проявлениями окончательная верификация диагноза определяется эндоскопическим, ультразвуковым и ангиографическим методами исследований.
Клиника смешанной формы ПГ неспецифична, обусловлена степенью морфологических и функциональных изменений печени.
ТЕЧЕНИЕ ПГ И ОСЛОЖНЕНИЯ.
Течение заболевания в значительной степени зависит от причин, вызвавших ПГ, функционального состояния печени и осложнений.
Наиболее опасными осложнениями являются кровотечения из варикозно- расширенных вен пищевода и желудка.
Наиболее часто кровотечения возникают при циррозе печени.
Кровотечения из ВРВ желудка и пищевода у больных ЦП бывают обильными, сопровождаются рвотой алой кровью, меленой и приводят к значительному ухудшению функции печени, мелена появляется на 2-3–и сутки после начала кровотечения, но может обнаружиться и значительно раньше. По данным клиники, при циррозе печени первое кровотечение переживает не более 62% больных, а в течение первого года после кровотечения умирает 70%, если осуществляется консервативное лечение.
ДИАГНОСТИКА.
Диагностика основывается на оценке комплекса симптомов, выявленных при изучении жалоб, анамнеза, данных клинических и лабораторных исследований и специальных диагностических методов.
К инструментальным методам относятся:
1.Эзофагогастродуоденоскопия позволяет выявить наличие и локализацию варикозных вен, оценить степень их расширения, а также наличие "красных маркеров", гематоцистных пятен, эрозий и других патологических изменений, способствующих возникновению пищеводно-желудочных кровотечений. Понятие "красные маркеры" включает ряд макроскопических признаков ВРВ, которые возникают при ПГ: небольшие субэпителиальные геморрагические пузырьки (гематоцисты), связанные с субэпителиальными капиллярами, телеангиоэктазии. Наличие "красных маркеров" свидетельствует о повышении риска кровотечения в 2-3 раза.
Различают три степени ВРВ пищевода и желудка:
1-я степень - вены диаметром до 3 мм,
2-я - 3-5 мм,
3-я степень - более 5 мм.
Чем выше степень варикозной трансформации и выраженнее явления васкулопатии, тем больше вероятность возникновения из них кровотечения.
Ультразвуковое исследование помимо определения размеров печени и селезенки позволяет изучить структуру этих органов, выявить зоны регенерации и неоднородность паренхимы печени, характерные для ЦП; оценить проходимость и кровоток в сосудах портальной системы, печеночных вен и нижней полой вены. Полученные данные позволяют не только уточнить вид ПГ, но и определить целесообразность и возможность выполнения того или иного вида портокавального анастомоза.
Несмотря на высокую информативность ультразвукового исследования в ряде наблюдений, особенно при осуществлении портокавального шунтирования, иногда необходима ангиография (целиакография, кавография, спленопортография), которая позволяет верифицировать не только магистральные сосуды портальной системы, но и их анатомические варианты.
Для оценки состояния портальной системы выполняют также спленоманометрию, гепатоманометрию, портоманометрию.
В некоторых случаях для уточнения диагноза применяется лапароскопия с прицельной биопсией печени.
ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативная терапия:
На ранних стадиях лечение ПГ (вернее, заболеваний, ее вызвавших) в основном консервативное. В стадии развернутых клинических проявлений, при наличии осложнений, основным методом лечения является хирургический. Экстренное хирургическое вмешательство показано при профузном кровотечснии из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, особенно если проводившееся ранее комплексное консервативное лечени было неэффективным. Оперативное лечение в плановом порядке показано больным с варикозно расширенными венами пищивода 2-3 степени (особенно при наличии эпизодов кровотечения в анамнезе), значительном асците, плохо поддающемся медикаментозному лечению, спленомегалии в сочетании с выраженным гиперспленизмом.
Лечебный режим. В стадии компенсации и вне обострения рекомендуется облегченный режим труда, запрещаются физические и нервные перегрузки, в середине дня необходим кратковременный отдых. При активности и декомпенсации процесса показан постельный режим. В горизонтальном положении усиливается кровоснабжение печени и энтеропортальный кровоток, что способствует активации регенераторных процессов, уменьшается вторичный гиперальдостеронизм, увеличивается печеночный кровоток.
Больному запрещено физиотерапевтические и тепловые процедуры на область печени, бальнеологические методы лечения, лечебное голодание, желчегонные средства. Запрещен прием препаратов влияющих на печень, а именно- фенацетин, антидепресанты, транквилизаторы, барбитураты, рифампецин, наркотики и др.
Лечебное питание. Больным с ПГ назначается полноценное сбалансированное питание в пределах стола №5. питание 4-5 разовое. Состав диеты следующий : белок-1-1,5г. на кг массы больного, в том числе 40-50 г животного происхождения; жиры 1г на кг массы больного, в том числе 20-40 г животного и 40-60 растительного происхождения; углеводы – 4-5 г на 1 кг массы; 4-6 г соль (при отсутствии асцита). Энергетическая ценность 2000-2800 ккал. Более подробно см. приложение №2.
Лекарственная терапия. Консервативная терапия.
С целью улучшения метаболизма гепатоцитов проводят:
витаминотерапию в виде поливитаминных комплексов (ундевит, декамевит, эревит, дуодевит, олиговит и др.) стандартная доза, в течении 1-2 мес , курсами 2-3 раза в год.
рибоксин – препарат улучшающий синтез белка в тканях, в том числе и гепатоцитах; на ранних стадиях прием препарата в таблетированном виде, в последующем инъекционно. Дозы стандартные. Курсы 2-3 раза в год.
Эссенциале – является стабилизатором мембран гепатоцитов, содержит эссенциальные фосфолипиды, входящие в состав клеточных мембран, ненасыщенные жирные кислоты и комплекс витаминов. На ранних стадиях прием препарата в таблетированном виде, в последующем инъекционно. Курсами.
Кокарбоксилаза – коферментная форма витамина В1, участвует в процессах углеводного обмена, в карбоксилировании и декарбоксилировании а-кислот. Вводится инъекционно. Курсами.
Для лечения отечно-асцитического синдрома назначают:
на первых стадиях рекомендуется применять антагонисты альдостерона, которые блокируют внутриклеточные рецепторные поля для альдостерона в канальцевом эпителии почки. (верошпирон, альдоктон, спиролактон). В результате блокады уменьшается реабсорбция натрия и увеличивается экскреция его с мочой. Лечение следует проводить под контролем калия крови. Дозы индивидуальные.
При отсутствии эффекта от лечения верошпироном его комбинируют с фуросемидом (лазексом) либо с гипотиазидом. Дозы индивидуальные.
При лечении асцита учитывают уровень общ.белка крови, альбуминов. При гипоальбуминемии используют свежезамороженную плазму и 20% раствор альбумина, в виде внутривенных вливаний. Под контролем анализа крови.
Для снижения ПГ используют:
Вазопрессин, глипресин – которые суживают капилляры в брюшных органах и печеночные артериолы с последующим снижением давления в воротной вене, уменьшают кровоток в слизистой оболочке пищевода из-за сокращения его мышечного слоя и окклюзии сосудов и способствует остановке кровотечения. Применяют в дозе 20 ЕД в 100-200 мл 5% раствора глюкозы в/в капельно в течении 20 минут. При необходимости вливания повторяют каждые 4 ч.( данные дозы для пациентов впервые поступившие в хирургический стационар с ВРВ пищевода и/или угрозой кровотечения). Побочные действия – ишемия миокарда, конечностей, спазмы кишечника, системная гипертензия.
Необходимо сочетать прием вазопрессина с приемом нитроглицерина под язык (каждые 30 мин по 0,5 мг). Он применяется как препарат снижающий побочные действия вазопрессина, а также в качестве самостоятельного средства для остановки кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
С целью снижения артериального системного давления применяются –
b-адреноблокаторы: пропранолол, анаприлин, индерал;
антагонисты Са-каналов: верапамил.
Впервые возникшее кровотечение из ВРВ пищевода или желудка следует попытаться остановить вначале консервативными методами. Местное лечение включает локальную гипотермию (холод на эпигастральную область и нижнюю треть передней поверхности грудной клетки). Затем сдавление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка специальным зондом, снабженным пневматическими баллонами (зонд Сенгстейкена - Блейкмора), в сочетании с мероприятиями, направленными на возмещение кровопотери, коррекцию функциональных нарушений печени (стероидная терапия), снижение портальной гипертензии.
Зонд представляет собой трехпросветную резиновую трубку с двумя баллонами (рис.1). Круглый баллон (объемом 60—70 мл) расположен на конце зонда, цилиндрический (объемом 100—150 мл) - несколько проксимальнее. Два канала зонда используются для раздувания баллонов, а третий, сообщающийся с просветом желудка, — для контроля эффективности гемостаза. После введения зонда через нос в желудок вначале раздувается дистальный(желудочный) баллон, вводится 50-70 см3 воздуха. Вслед за этим зонд подтягивается кверху. При соприкосновении баллона с кардией ощущается легкое сопротивление. Нагнетанием воздуха в пищеводный баллон достигается сдавление варикозно расширенных вен, объем до 150 см3. Длительность пребывания зонда в пищеводе не должна превышать 48 ч в связи с реальной опасностью развития пролежней. Каждые 8ч необходимо выпускать воздух из пищеводного баллона на 10-15 мин. Эффективность сдавления кровоточащих вен контролируется при ослаблении давления в баллонах.
Рис.№ 1.
а- раздутая манжетка в желудке
б- раздутая манжетка в пищеводе
Для остановки кровотечения из вен пищеводно-кардиальной области применяется и эндоскопический транс-эзофагеальный гемостаз. Он достигается интравенозным (интравазальным) или паравазальным введением склерозирующих препаратов (тромбовар, варикоцид, этоксисклерол, этиловый спирт и т.д.), а также интравазальным введением эмболизирующих веществ. Последние представляют собой изначально плотные или полимеризующиеся после внутрисосудистого введения соединения (синтетические гели, препараты тромбина, желатина, цианокрилаты). Инт-равенозные инъекции склерозирующих препаратов вызывают выраженную деструкцию вен, способствуя быстрой облитерации просвета и остановке кровотечения. Паравазальное введение стимулирует разрастание соединительной ткани в подслизистом слое пищевода, снижая вероятность формирования новых варикозных узлов.
Хирургическое лечение.
При безуспешности консервативной терапии и отсутствии абсолютных противопоказаний (печеночная кома, желтуха в сочетании с лихорадкой, общие противопоказания к оперативному лечению, при уровне билирубина в крови не ниже 34 мкмоль/л, содержании альбумина выше 0,35 г/л,) применяются оперативные вмешательства. Насчитывается около 100 методов оперативного лечения ПГ, но основные из них можно разделить на следующие группы:
Операции, рассчитанные на разъединение портального кровотока и вен пищевода.
Операция Таннера – заключается в циркулярном поперечном пересечении желудка в субкардиальном отделе с последующим сшиванием. Чаще используется модификация этой операции: циркулярное рассечение серозного покрова и мышечной оболочки субкардиального отдела желудка с прошиванием сосудов подслизистого слоя (М.А.Топчибашев).
Резекция кардии и абдоминального отдела пищевода, используется для устранения частых рецидивов кровотечений при невозможности выполнения другого пособия.
Операции, рассчитанные на уменьшение притока крови в портальный бассейн и улучшение кровоснабжения печени.
Перевязка ветвей чревного ствола (чаще селезеночной и левой желудочной артерий) с целью перераспределения артериального кровотока в сторону печеночной артерии.
Спленэктомия – не имеет самостоятельного значения в лечении ПГ, ее применяют при выраженном гиперспленическом синдроме и, как правило, дополняют наложением сосудистого спленоренального анастомоза.
Оментогепатопексия - Техника операции. Верхним срединным разрезом или разрезом вдоль правой реберной дуги послойно рассекают переднюю брюшную стенку. Асцитическую жидкость удаляют аспиратором. Затем выпуклую поверхность печени и диафрагму протирают марлевым тампоном до появления капель крови. В пространство между печенью и диафрагмой временно вводят марлевые салфетки. После этого большой сальник разделяют на две части и правую половину его распластывают на десерозированной поверхности печени, предварительно удалив марлевые салфетки (приложение№3, рис.1). Затем печень подшивают к диафрагме 2—3 швами, захватывая в шов круглую связку печени, сальник и диафрагму. Швы поочередно завязывают. Левую половину сальника используют для подкожной оментопексии (операция Тальма-Нарата). После тщательного гемостаза рану передней брюшной стенки послойно зашивают наглухо.
Операции, рассчитанные на увеличение сброса крови в кавальную систему.
Оменторенопексия - Способ П. А. Герцена. Разрез кожи проводят в поясничной области вдоль нижнего края XII ребра справа. Послойно рассекают брюшную стенку и вывихивают в рану правую почку. Производят декапсуляцию почки в области нижнего полюса. Затем в переднем углу раны рассекают брюшину и из брюшной полости извлекают участок сальника, которым окутывают нижний полюс почки (приложение №3, рис2). Почку фиксируют шелковыми швами к XII ребру и рану послойно зашивают наглухо.
Перемещение декапсулированной селезенки в плевральную полость. Выполняется для создания анастомозов с системой верхней полой вены.
Создание сосудистых соустий между портальной и кавальной системами.
Впервые наложение искусственного соустья между системами воротной вены и нижней полой вены было предложено и выполнено отечественным хирургом Н.В. Экком (1877г.). Наибольшее распространение получили различные виды соединения селезеночной и почечной вен (спленоренальные анастомозы). Они позволяют достичь декомпрессии портальной системы, не отключая полностью портальный кровоток в направлении печени. Прямые портокавальные анастомозы в настоящее время полностью оставлены, т.к. связаны с полным отключением печени от кровотока.
Хирургическая декомпрессия лимфатической системы.
Наложение лимфовенозного анастомоза – бокового соустья между терминальным отделом грудного протока и яремной веной – применяется при циррозе печени, сопровождающимся асцитом.
Наружное дренирование грудного лимфатического протока применяется при печеночной недостаточности, с целью дезинтоксикации. Удаляемая лимфа реинфузируется.
Операции при асците, рассчитанные на отведение асцитической жидкости.
Пункция брюшной полости. Пункцию производят в полусидячем положении больного, а у пожилых людей — в положении на боку. Перед пункцией необходимо опорожнить мочевой пузырь. Пункцию наиболее часто производят в точке, расположенной на середине расстояния между пупком и симфизом, в более редких случаях на середине расстояния между пупком и верхней передней остью подвздошной кости в точке Монро (приложение №3 рис 6.). Кнутри от этой точки прокол брюшной стенки производить не следует во избежание повреждения нижних надчревных сосудов.
Операция Кальба - Образование окна в брюшной стенке путем иссечения париетальной брюшины и мышечного слоя способствует длительному оттоку асцитической жидкости из брюшной полости в подкожную жировую клетчатку. Способ Кальба (Kalb). Положение больного на спине с валиком, подложенным в области поясницы. Срединным разрезом, проведенным в области пупка, вскрывают брюшную полость. Удаляют асцитическую жидкость. Край разреза передней брюшной стенки оттягивают вправо. Кишечные петли оттесняют кнутри и в боковом отделе брюшной стенки, соответственно поясничному треугольнику, кнаружи от восходящей ободочной кишки кольцеобразно иссекают брюшину, поперечную фасцию и мышечный слой до подкожной жировой клетчатки (приложение №3 рис 4). Кровотечение из мышц останавливают путем их прошивания.
Операция Тальма—Нарата (Talma, Narath). Обезболивание местное. Верхним срединным разрезом вскрывают брюшную полость. Асцитическую жидкость удаляют с помощью отсасывающего аппарата. В нижний угол операционной раны выводят участок сальника с более развитыми венами, размером 10 X 15 см, и протирают его марлевыми салфетками до появления точечного кровотечения. Разрез в апоневрозе зашивают узловыми шелковыми швами так, чтобы не сдавить выведенного сальника. Подкожную клетчатку операционной раны (слева) расслаивают тупым путем и в образованный карман вводят сальник, который фиксируют к подкожной клетчатке отдельными кетгутовыми швами (приложение №3 рис.5). Кожную рану зашивают наглухо.
Операция Ле Вина – вшивание клапанного устройства, обеспечивающего отток асцитической жидкости в верхнюю полую вену через наружную вену.
ПРИЛОЖЕНИЕ №1
Таблица №1 Патофизиологическая классификация портальной гипертензии
* Уровень давления заклинивания печеночной вены минус уровень давления в нижней полой вене
ТАБЛИЦА №2
В развитии синдрома портальной гипертензии выделяют четыре стадии (Ю.А. Ершов , 1976)
Стадия первичного эффекта нарушения гепатопортального кровообрашения под влиянием возникшей патологии в этой зоне.
Стадия перестройки гепатопортальной гемодинамики, заканчивающаяся нормализацией объемного кровотока печени по портальному руслу.
Стадия оптимальной стабилизации гепатопортальной гемодинамики на новом адаптационном уровне с созданием благоприятных условий для функционирования печени.
Стадия декомпенсации гепатопортальной и центральной гемодинамики.
ПРИЛОЖЕНИЕ №2.
Больному с ПГ разрешаются следующие блюда: вегетарианские, молочные, фруктовые супы, вегетарианские щи; нежирные сорта мяса (кролик, говядина, курица) и рыба в отварном, запеченном виде, творог (некислый) и изделия из творога(сырники, ленивые вареники, пудинги, запеканки); молоко во всех видах(при хорошей переносимости); яйца 1-2 шт. 2-3 раза в неделю при хорошей переносимости или омлеты; кефир, простокваша; масло растительное; сметана как приправа к блюдам; сыр; овощи в виде салатов и гарниров (картофель, морковь, капуста, помидоры); фрукты можно давать в натуральном виде, а также в виде киселей, компотов, желе; овощные и фруктовые соки; хлеб белый и черный вчерашний, сухое несдобное печенье; сахар, мед, варенье; чай некрепкий, можно с молоком.
Из рациона исключить:жирные сорта мяса и рыбы; жаренные блюда и острые закуски; соленые и копченые продукты; бобовые, шпинат, щавель, кислые фрукты, крепкий кофе, какао.
Примерное меню диеты №5 (Е.А.Беюл, 1992г.)
Первый завтрак омлет белковый 150г
Каша овсяная молочная 250г
Чай с молоком 200г
Второй завтрак яблоко 100г
Обед суп овощной 500г
Биточки мясные, паровые, запеченные в 110г
сметане
морковь тушеная 150г
полдник сок фруктовый 100г
сухари 300г
ужин салат из моркови и яблок 120г
рыба отварная(треска) 100г
пюре картофельное 150г
чай 200г
на ночь кефир 200г
на весь день хлеб пшеничный 150г
хлеб ржаной 150г
сахар 40г
-----------------------------------------------------------------------
энергетическая ценность – 2500ккал
ПРИЛОЖЕНИЕ №3
Рис 1. Оментогепатопексия .
рис.2 Оменторенопексия.
Рис 4. операция Кальба. Иссечение участка мышц поясницы соответственно расположению поясничного треугольника.
рис.5 Оментопексия. Способ Тальма —Нарата. Отслаивание жировой клетчатки от подлежащих мышц для создания кармана, в который помещают выведенный участок сальника.
рис. 6 Места прокола передней брюшной стенки при асците (схема).
