Редкие формы хронической крапивницы

Синдром Muckle-Wells является одной из наследственных форм крапивницы (с аутосомно-доминантным типом наследования), включающих крапивницу, прогрессирующую нейросенсорную тугоухость и амилоидоз почек. Заболевание начинается в подростковом возрасте и характеризуется уртикарными высыпаниями, сопровождающимися лихорадкой, артралгиями с последующим развитием артритов голеностопных, коленных, лучезапястных суставов. Возможны повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Редко развивается амилоидоз почек, который может обусловить фатальный исход.

Синдром Шницлера является редким синдромом и включает сочетание хронической крапивницы с моноклональной IgM-гаммапатией. Характерными особенностями крапивницы при синдроме Шницлера являются возможное отсутствие зуда (зуд отмечают только 30% больных), время жизни волдыря 24–48 ч, резистентность к антигистаминным препаратам. Другие симптомы синдрома Шницлера включают интермиттирующую лихорадку, артралгии, оссалгии, лимфаденопатию, ночные поты, снижение массы тела. При этом в общем анализе крови отмечают увеличение СОЭ, при электрофорезе сывороточных белков – моноклональное увеличение иммуноглобулинов класса М. Гистологически характерна нейтрофильная крапивница без признаков васкулита, своевременная диагностика синдрома Шницлера крайне важна, так как у 15% больных развиваются лимфопролиферативные заболевания, хотя нередко правильный диагноз устанавливают только спустя 5 лет после дебюта заболевания.

Клиническая картина отека Квинке

Отек Квинке характеризуется поражением более глубоких слоев кожи, а также подкожной жировой клетчатки и слизистых оболочек. Его основным клиническим проявлением является отек, локализованный в местах с рыхлой клетчаткой или на слизистых оболочках.

Особенности отека Квинке:

• чаще ассиметричный отек;

• бледно-розовый или цвета тела;

• редко сопровождается зудом, гораздо чаще – жжением или болезненностью;

• для разрешения отека требуется более 24 часов;

• характерной локализацией являются гидрофильные ткани: лицо (периорбитальные области, губы), волосистая часть головы, полость рта (язык, мягкое небо, миндалины), глотка, половые органы, кисти, дорсальная поверхность стоп, но, в принципе, отек может иметь любую локализацию;

• одновременно с кожными проявлениями могут отмечаться отеки суставов, слизистых оболочек, в том числе гортани, глотки, ЖКТ.

Особенно опасным является отек Квинке в области гортани, возникающий примерно в 25% всех случаев и проявляющийся охриплостью голоса, «лающим» кашлем, одышкой инспираторного, а затем инспираторно-экспираторного характера, удушьем, стридорозным дыханием. Пациенты беспокойны, мечутся, цвет лица приобретает цианотичный оттенок, затем резко бледнеет, возможна смерть от асфиксии. Отек Квинке в области гортани требует интенсивной терапии, вплоть до трахеотомии.

Отек слизистой желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, рвотой, острой болью в животе, вначале локальной, а затем разлитой по всему животу, сопровождающейся метеоризмом, усиленной перистальтикой кишечника. Приступ заканчивается профузным поносом. Абдоминальные отеки сочетаются с

кожными проявлениями в 30% случаев.

При локализации отека в урогенитальном тракте развивается клиника острого цистита, затем возникает задержка мочи, также могут наблюдаться отеки половых органов.

Описаны случаи отека мозга с появлением у пациента резкой головной

боли, рвоты, ригидности затылочных мышц, иногда судорог; отека лабиринтных

систем и развитием синдрома Меньера, проявляющегося головокружением, тошнотой, рвотой; отека миокарда.