Врожденные пороки сердца

Врожденные аномалии развития сердца составляют 1-2% от всех органических заболеваний сердца. Врожденные пороки делят на три группы: пороки сердца с уменьшенным легочным кровотоком (тетрада и триада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии), пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток), пороки сердца с неизмененным легочным кровотоком (коарктация аорты, изолированный стеноз отверстия аорты).

Тетрада Фалло встречается в 2/3 случаев всех пороков («синих») с уменьшенным легочным кровотоком. Характеризуется наличием стеноза отверстия легочного ствола, высоким дефектом межжелудочковой перегородки, смещением вправо (декстропозиция) отверстия аорты, отходящей от обоих желудочков, и вторично развивающейся гипертрофией правого желудочка. Из-за стеноза легочного ствола и декстропозиции аорты часть венозной крови попадает из правого желудочка в систему большого круга кровообращения, что обуславливает недостаточную оксигенацию крови и цианоз.

На рентгенограмме в прямой передней проекции определяется обеднение легочного рисунка, повышение прозрачности легких, уменьшение корней легких. Сердце аортальной конфигурации с несколько приподнятой вверх и закругленной верхушкой вследствие гипертрофии правого желудочка (рис. 24). Восходящая часть аорты расширена и смещена вправо. При рентгеноскопии определяется глубокая пульсация восходящей части аорты и глубокая пульсация правого желудочка, которая преобладает над пульсацией левого желудочка.

Рис..24. Тетрада Фалло.

На ангиокардиограммах контрастное вещество одновременно заполняет легочный ствол и аорту. При УЗИ визуализируется дефект межжелудочковой перегородки, расширенная аорта, утолщение стенки правого желудочка, сужение артериального конуса правого желудочка. Допплерография и магнитно-резонансная ангиокардиография позволяют определить направление и скорость движения крови в камерах сердца и крупных сосудах.

Для исключения лучевой нагрузки на ребенка с врожденным пороком сердца используют УЗИ и МРТ.

Триада Фалло характеризуется стенозом отверстия легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки и вторично развивающейся гипертрофией правого желудочка. При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет левого предсердия и правых отделов, особенно желудочка, который может выходить на правый контур. Верхушка тени сердца закруглена и приподнята кверху, отмечается постстенотическое расширение легочной артерии и пульсация ее дуги. Легочный рисунок обеднен, корни легких небольшие, пульсация сосудов корня ослаблена. При ангиографии отмечается сброс крови справа налево на уровне предсердий и одновременное их контрастирование, а затем контрастное вещество поступает в оба желудочка.

Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе легочного ствола приводит к гипертрофии стенки правого желудочка с последующей дилатацией его полости, затем развивается гипертрофия и дилятация правого предсердия. Больные жалуются на слабость, обмороки, одышку в состоянии покоя. Пульс частый, во II-III межреберьях вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум. На рентгенограммах отмечается обедненный легочный рисунок, увеличение правых отделов сердца. С целью верифицикации диагноза УЗИ, МРТ, ангиокардиографию .

Открытый артериальный (Боталов) проток встречается чаще других пороков развития. Во внутриутробном периоде развития этот проток соединяет дугу аорты с легочным стволом. После рождения проток облитерируется в течение первых двух лет жизни ребенка, а в 0,1-0,2% случаев он остается открытым. Сбрасывание части крови из большого круга кровообращения в малый через открытый артериальный проток приводит к нарушению кровообращения и недостаточной оксигенации крови в большом круге кровообращения, что проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии. Слева во ІІ-III межреберьях выслушивается типичный систоло-диастолический шум, диастолическое давление снижено.

На рентгенограмме сердце митральной формы, выбухает дуга легочной артерии, корни легких расширены, легочный рисунок усилен (см. рис..25.).

Рис..25. Открытый аортальный проток на рентгенограммах и доплерограмме.

При ангиокардиографии возникает повторное заполнение контрастованой кровью легочной артерии из аорты через 5-6 с после введения контрастного вещества, продолжительная задержка контрастного вещества в малом круге кровообращения, сбрасывание крови из легочного ствола в аорту при развитии высокой легочной гипертензии. Контрастная аортография или контрастная эхокардиография позволяют обнаружить сбрасывание контрастованной крови из аорты в легочной ствол.

Дефект межпредсердной перегородки. При наличии дефекта межпредсердной перегородки кровь сбрасывается из левого предсердия в правое, вследствие чего происходит переполнение кровью правых камер сердца.

При рентгенологическом исследовании отмечаются расширенные, тяжистые корни легких, легочный рисунок усилен. В прямой проекции сердце митральной конфигурации вследствие резкого выпячивания дуги легочного ствола. Верхушка сердца смещена влево расширенным правым желудочком. Дуга правого предсердия увеличена и смещает кверху правый сердечно-сосудистый угол.

При УЗИ определяется увеличение полостей правого предсердия и желудочка, уменьшение левого желудочка, глубокая пульсация обоих желудочков и легочного ствола. С помощью двухмерной эхокардиографии определяют расположение и размеры дефекта межпредсердной перегородки, с помощью доплерографии определяют степень сброса крови из левого предсердия в правое.

Рис..26. ДМПП на рентгенограмме, ультрасонограмме и доплерограмме.

Возможность проведения катетера из правого предсердия в левое во время катетеризации сердца подтверждает наличие дефекта межпредсердной перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки. Небольшой дефект в мышечной части перегородки не сопровождается нарушением гемодинамики, так как сокращение желудочков во время систолы закрывает дефект. Гемодинамические нарушения при значительном дефекте межжелудочковой перегородки состоят в сбрасывании крови из левого желудочка в правый, вследствие чего происходит переполнение малого круга кровообращения и недостаточное наполнение кровью большого круга кровообращения. Клинически - отставание ребенка в физическом развитии, жалобы на одышку при нагрузке. Объективно определяется бледность кожных покровов, расширение границ сердца вправо, грубый систолический шум на верхушке.

На рентгенограмме корни легких расширенны, усилен легочный рисунок. Сердце митральной формы, увеличены дуги легочного ствола и левого желудочка, который оттесняется правым желудочком; верхушка сердца несколько поднята и закруглена, правая граница тени сердца увеличена за счет увеличенного правого желудочка.

При ангиокардиографии наблюдается поступление контрастного вещества из правого желудочка в левый, а при вентрикулографии - перемещение контрастного вещества из левого желудочка в правый.

При зондировании сердца часто удается провести зонд из правого желудочка в левый.

При УЗИ определяется локализация и размеры дефекта, увеличение полости и толщины стенки правого желудочка, уменьшение размеров левого желудочка.

Рис..27. ДМЖП на рентгенограмме, ультрасонограмме и доплерограмме.

Коарктация аорты - это врожденное сужение (чаще перешейка) аорты от 1 см до 1-2 мм. В левом желудочке и в артериальных ветвях отходящих от аорты до места сужения, питающих верхние отделы туловища, давление повышено, что вызывает компенсаторное развитие коллатералей, расширяются передние и задние межреберные артерии, подкожные артериальные ветви на передней грудной стенке. В артериях, отходящих ниже сужения и питающих нижние отделы туловища, давление снижено, что является причиной гипотрофии нижних отделов тела больного.

На рентгенограммах грудной клетки больных в возрасте после 12 лет определяются узуры нижних краев симметричных III-VI ребер. Сердце аортальной формы, левый желудочек гипертрофирован, его верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой.

При рентгеноскопии амплитуда пульсации левого желудочка и восходящей части аорты углублена, нисходящей части аорты - уменьшена.

На аортограмме определяется расширение восходящей аорты, участок стеноза и расширенные межреберные артерии.

На ангиокардиограмме определяется увеличение полостей левых предсердия и желудочка, а также расширение восходящей части аорты и сужение в области стеноза аорты. При УЗИ определяется сужение аорты, усиленная пульсацию аорты и турбулентный поток крови дистальнее сужения. Для диагностики коарктации аорты можно использовать МРТ.

Декстрокардия. Сердце занимает зеркально противоположное положение по отношению к нормальному, располагаясь в правой половине грудной полости. Декстрокардия легко определяется всеми методами лучевого исследования (рис. 28).

Рис..28.Декстрокардия.