2.3. Мегалобластні анемії

До них відносяться В₁₂-дефіцитна і фолієво-дефіцитна анемії, які викликані порушенням синтезу ДНК і РНК, перш за все в еритроїдних клітинах кісткового мозку. Ці форми анемії характеризуються мегалобластним типом еритропоезу. Існують спадкові та набуті форми хвороби. Причиною останніх можуть бути порушення функції органів шлунково-кишкового тракту: атрофічний гастрит, хвороби тонкої кишки, пухлини, резекція шлунку, аутоіммуні процеси тощо..

В₁₂-дефіцитна анемія

Виявлення анемії у поєднанні з лейкопенією та тромбоцитопенією у літнього хворого дає змогу в першу чергу припустити анемію, зв'язану з дефіцитом вітаміну В₁₂. На користь цього припущення мо­жуть свідчити невелика жовтяниця склер (гемолітичний компонент анемії), біль у язиці („лакований” з частками запалення, з виразками яскраво-рожевого кольору - глосит Хантера), парестезії, хитка хода, порушення тактильної і температурної чутливості (фунікулярний мієлоз). При тяжкій анемії може спостерігатися порушення психіки: галюцинації, маніакально-депресивний синдром, параноїдний і шизофренічний статус. При значній тромбоцитопенії можливим стає тяжкий геморагічний синдром з крововиливами в шкіру та слизові оболонки, кровотечами з них.

Основне значення у встановленні діаг­нозу належить дослідженню кісткового мозку. У мієлограмі виявляється розширення еритроїдного ростка за рахунок мегалобластів (іноді до 80 - 90%) різної ступені зрілості. Різко знижена кількість вітамі­ну В₁₂ у сироватці (у нормі 200 - 1000 нг/мл).

Терапію проводять внутрішньом’язовим введенням вітаміну В₁₂ (циано- або оксикобаламін) кожного дня 1000 мкг цианокобаломіну або 500-1000 мкг оксикобаламіну 2 тижні, потім 1 раз на тиждень до нормалізації гематокриту, після чого 1 раз на місяць в дозі 500 мкг на протягом всього життя, як терапія підтримання. Оксикобаламін активніше засвоюється організмом. При наявності неврологічної симптоматики (фунікулярний мієлоз) необхідне введення препарату в дозі 1000 мкг кожні 2 тижні на протягом 6 місяців. Ретикулоцитоз з’являється на 3 – 5 день від початку терапії і найбільш виражений на 4 – 10 дні.

Гемотрансфузіі проводять за життєвими показниками при значному порушенні гемодинаміки для своєчасної ліквідації симптомів гіпоксії (задишка, тахікардія в покої, наростання серцевої недостатності, запаморочення). Треба прагнути не до нормалізації рівня гемог­лобіну, а до поліпшення загального стану хворого. Використовують введення еритроцитарної ма­си. Дози та інтервали між переливаннями залежать від ступеня анемічного синдрому та ознак гіпоксії. При явищах ізосенсибілізації, гемолітичного компоненту анемії використовують переливання відмитих еритроцитів.

При перніціозній комі стан хворих тяжкий, свідомість сплутана, виявлені задишка, серцебиття, мо­жуть бути диспептичні явища, мимовільне сечовипускання, підвищення температури тіла. Шкірні пок­риви бліді з лимонним відтінком, вкриті липким, холодним потом, склери іктеричні, артеріальний тиск різко знижений. У цьому випадку роблять переливання еритроцитарної маси по 150 - 300 мл крапельно неодноразово до виведення хворого з коматозного стану. Цианокобаламін вводять по 400 - 500 мкг підшкірно або внутрішньом'язово два рази на добу.

Фолієво-дефіцитна анемія

Спостерігається переважно у людей молодих за віком та вагітних жінок. У клініці або в анамнезі є дані про порушення функції тонкого кішківника (проноси, ентерити, резекція, синдром „сліпої кишки”), що зменшує накопичення фолієвої кислоти в організмі. Якщо запасів вітаміну В₁₂ без його поповнення вистачає на 4 роки, то фолієвої кислоти – на 4 місяці. Неадекватна дієта є головною етиологічною причиною розвитку дефіциту цієї речовини й анемії, пов’язаної з нею. Дефіцит фолатів швидко з’являється у вагітних жінок. Аналогами або антагоністами фолієвої кислоти є деякі цитостатичні препарати. Метаболізм фолатів пригнічує алкоголь. Тому їх підвищене вживання може призвести доанемії, яка потребує корекції препаратами фолієвої кислоти.

Для фолієво-дефіцитної анемії, як і для В₁₂ -дефіцитної характерними є симптоми макроцитарної анемії з відповідною симптоматикою. Атрофія слизових оболонок шлунково-кишкового тракту буває рідше, неврологічної симптоматики немає.

Лікування здійснюється призначенням фолієвої кислоти усередину в дозі 1 - 5 мг/кг 1 - 3 рази на добу протягом 2 - 3 тижнів. Вагітним жінкам слід вживати її в дозі 1 мг/кг на добу. Крім того, вагітним жінкам з підвищеним ризиком розвитку дефіциту кобаламіну (вегетаріанці) необхідно призначити парентерально вітамін В₁₂ в дозі 500 мкг кожні три місяці протягом всієї вагітності.