3.5. Ангіоматозний тип кровоточивості.

Хвороба Рандю-Ослера. Хвороба Рандю - Ослера - спадкоємна геморагічна телеангіектазія. Характеризується осередковим потоншенням стінок і розширенням просвіту мікросудин, неповноцінним локальним гемостазом через недорозвинення субендотелія і вкрай малого змісту в ньому коллагена. Кровоточивість зв'язана з легкою травматичністю стінки судини, а також з дуже слабкою стимуляцією в ділянках телеангіектазій адгезії й агрегації тромбоцитів і згортання крові.

Типи телеангіектазій : ранній - неправильної форми цятки, проміжний - у вигляді судинних павучків, пізній (вузлуватий) - вузлики діаметром 5 - 7 мм, що виступають над поверхнею шкіри і слизових оболонок. Переважна локалізація телеангіектазій: губи, крила носа, щоки, брови - зовнішня локалізація, слизові рота, носа, язику, ясен, зіву, гортані, бронхів, шлунково-кишкового тракту - внутрішня локалізація.

Для даного захворювання характерний ангіоматозний тип кровоточивості - рецидивуючі кровотечі однієї і тієї ж локалізації. Діагноз неважкий, якщо телеангіектазіі зовнішні - на губах, крилах носа, щоках, язиці, яснах. Вони бліднуть при натисненні і наповняються кров'ю при припиненні тиску. Діагноз утруднений, якщо зовнішніх телеангіектазій немає. Тоді при легеневих кровотечах хворих довго обстежують для виключення туберкульозу, пухлини легені, бронхоектатичної хвороби. При кишкових кровотечах виключають виразковий коліт, поліпоз, пухлини кишки. Вирішальними є ендоскопічні методики - риноскопія, бронхоскопія, ректороманоскопія і колоноскопія, гастродуоденоскопія, але і тут виникають великі труднощі через малі розміри вузликів. Показники гемостазу не змінені.

В терапії хвороби важливими є профілактика і лікування ринітів та інших запальних процесів слизових оболонок, які можуть бути супроводжуватись посиленням кровотечі. Протипоказан прийом аспірину та інших нестероїдних протизапальних препаратів, які порушають функцію тромбоцитів, вживання гострої їжі, особливо з укусом, алкоголю. Недостатній сон, робота вночі, емоціональна напруга, надмірні фізичні навантаження, травматизація носа можуть викликати появу носових кровотеч.

Для припинення їх використовують зрошення порожнини носа 5-8% амінокапроновою кислотою у суміші з тромбіном, або без нього. В останній час використовують аплікації суміші фібрину з колагеном. Туга тампонада носа травматична і малоефективна, визиває пролежні, із-за чого кровоточивість може посилитись. Більш доцільним є сдавлення слизової оболонки носа гумовим напальчиком, який вкритий вазеліном і з’єднаний з грушею через катетер.

Припікання слизової оболонки носа не усуває кровотечі, а в деяких випадках сприяє їх частим рецидивам. З локальних впливів при частих кровотечах у сучасних умовах найбільш ефективними визнаються заморожування і вплив лазером, але вони оказують нетривалий ефект. Іноді при загрозах кровотечі із внутрішніх органів прибігають до хірургічного лікування.

Традиційні загальні гемостатичні засоби (препарати вітаміну К, дицинон, амінокапронова кислота) при хворобі Рандю-Ослера не ефективні. Можливо ефективними будуть призначення НовоСевену або десмопресину, але доказових іспитів проведено ще не було.

Синдром Казабаха-Меррита. При даному синдромі в хворого утвориться одна, рідше кілька ангіом кавернозного типу на шкірі чи у внутрішніх органах, що приводять до розвитку ангіоматозного типу кровоточивості. При цьому в хворих виявляється тромбоцитопенія, гіпофібриногенемія, підвищується зміст продуктів деградації фібриногену в плазмі. Ці ознаки дозволяють відрізнити даний синдром від звичайного ангіоматоза. Якщо це можливо, гемангіома повинна бути вилучена. При відсутності умов для проведення хірургічного лікування прибігають до рентгенотерапії чи гама-терапії. Променеву терапію часто сполучать із призначенням середніх доз глюкокортикоідів.