Стадии хлл по Rai (1975 г.) Стадии хлл по Binet (1981 г.) Таблица 3 - Стадии хронического лимфолейкоза

Стадия 0	Только лимфоцитоз в крови более 15,0x109/л, в КМ - более 40%.	Стадия А	Содержание гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов - более 100х109/л, увеличение лимфоузлов в 1-2 областях; Медиана выживаемости - 10 лет.
Стадия I	Лимфоцитоз сочетается с увеличением лимфоузлов; прогноз - промежуточный, медиана выживаемости - 9 лет	Стадия В	Лимфоузлы увеличены в 3-х и более областях; медиана выживаемости - 7 лет
Стадия II	Лимфоцитоз + спленомегалия и (или) уве­личение печени, независимо от размеров лимфоузлов; прогноз - промежуточный, медиана выживаемости - 6 лет
Стадия III	Лимфоцитоз и снижение уровня гемоглобина менее 110 г/л, независимо от увеличения лимфоузлов, селезенки, печени; прогноз - плохой, медиана выживаемости - менее 3 лет	Стадия С	Содержание гемоглобина менее 100 г/л и/илитромбоцитов - менее 100x10/л при любом количестве зон с увеличенными узлами и независимо от увеличения селезенки и печени; медиана выживаемости - 2 года
Стадия IV	Лимфоцитоз плюс тромбоцитопения ниже 100 х10 /л, независимо от анемии и размеров лимфоузлов, селезенки и печени; прогноз - плохой, медиана выживаемости - 1,5 года

Лабораторная диагностика хлл Картина периферической крови

• Лейкоцитоз от 10х10⁹/л на начальных стадиях заболевания до 200x10 /л и более - при прогрессировании заболевания. Следует отметить, что у 10% пациентов лейкоцитоз не наблюдается.

• Относительная или абсолютная нейтропения.

• Абсолютный лимфоцитоз - более 5x10 /л, возможно появление 3-5% пролимфоцитов. Абсолютный лимфоцитоз более 10x10 /л является диагностическим критерием ХЛЛ, однако уже при уровне лимфоцитов более 5x10 /л следует заподозрить ЛПЗ.

• Морфология лимфоцитов соответствует зрелым нормальным лимфоцитам. Характерным признаком ХЛЛ является присутствие в мазках крови и КМ полуразрушенных ядер лимфоцитов (тени Боткина-Гумпрехта). Обнаружение более крупных клеток с широкой цитоплазмой и нуклеолами в ядре (пролимфоциты) в количестве более 50% свидетельствует о пролимфоцитарном лейкозе. Обнаружение лимфоцитов с расщепленными, перекрученными, неправильной формой ядрами, грубой тяжистой или волокнистой структурой хроматина свидетельствует о возможной трансформации в лимфосаркому.

• Анемия нормохромная, нормо-/макроцитарная (макроцитоз может быть обусловлен дефицитом фолиевой кислоты, возникающим на фоне длительного гемолиза).Анемия при ХЛЛ развивается либо за счет уменьшения плацдарма нормального кроветворения в КМ вследствие вытеснения здоровых ростков патологическими лимфоцитами, либо в связи с присоединением аутоиммунных осложнений типа АИГА или парциальной красноклеточной аплазии с полным отсутствием эритрокариоцитов в КМ и ретикулоцитов в периферической крови.

• Ретикулоциты чаще в норме; при аутоиммунном гемолизе наблюдается ретикулоцитоз; при прогрессировании заболевания - ретикулоцитопения.

• Тромбоциты в норме; при прогрессировании заболевания и развитии аутоиммунных осложнений - тромбоцитопения.